Kanadyjski Narodowy Rejestr Zespołu Długiego QT (LQTSREG)

Metody Pacjenci z pozytywnym rozpoznaniem LQTS i członkowie ich rodzin badani we współpracujących kanadyjskich klinikach dziedzicznych zaburzeń rytmu serca zostaną zaproszeni do udziału w rejestrze.

Zaoferowana zostanie opcjonalna darowizna biobanku. Uczestnicy, którzy wyrażą na to zgodę, zostaną pobrani z krwi w lokalnym laboratorium ambulatoryjnym.

Bankowość biologiczna w innych ośrodkach współpracujących będzie prowadzona tylko w ośrodkach, które mają własne urządzenia biobankowe według uznania badacza. W chwili obecnej dla tego projektu nie będzie centralnej biobankowości na poziomie krajowym.

Opcjonalna zgoda pośmiertna:

Najbliższy krewny (NOK) może wyrazić zgodę na umieszczenie informacji o stanie zdrowia zmarłego członka rodziny w rejestrze danych. NOK może również wyrazić zgodę na przechowywanie w biobanku dowolnej tkanki pobranej z sekcji zwłok, która nie jest wymagana do badań klinicznych, do celów przyszłych badań.

Zbierane dane Dane kliniczne będą gromadzone od dobrowolnych/zgodzonych uczestników rejestru. Informacje o ich stanie zdrowia zostaną zakodowane zgodnie z kryteriami Polityki Tri Council: bezpośrednie identyfikatory zostaną usunięte i zastąpione unikalnym kodem badania, który nie wykorzystuje danych osobowych, takich jak data urodzenia uczestnika (miesiąc i rok zostaną uwzględnione), numer zdrowia , numer ubezpieczenia społecznego lub nazwisko/inicjały. Zakodowane dane zostaną przeniesione do bazy badawczej.

Główna lista uczestników rejestru wraz z ich identyfikatorami badań będzie przechowywana oddzielnie od bazy danych badań. Ta główna lista będzie przechowywana w zaszyfrowanym pliku w biurze badawczym każdego badacza ośrodka pod ich nadzorem. Dostęp do tej listy będą mieli tylko badacze terenu i ich lokalni pracownicy naukowi. Odziedziczony charakter tych warunków sprawia, że ​​lista główna jest ważnym i bardzo wrażliwym dokumentem. Zachowanie tej listy będzie bardzo ważne, aby można było kontaktować się z uczestnikami i informować ich o wszelkich nowych wynikach badań, które mogą mieć wpływ na nich samych i członków ich rodzin.

Zbierane będą wszystkie informacje medyczne dotyczące historii kardiologicznej pacjentów z wrodzoną arytmią. Może to obejmować:

• Informacje kliniczne
• Wszystkie wyniki badań diagnostycznych
• Wyniki badań genetycznych
• Genealogia
• Leki
• Zabiegi
• Pochodzenie etniczne

Uczestnicy będą nadal gromadzić swoje dane do bazy danych badawczych przez cały czas trwania badania. Uczestnicy będą mogli w każdej chwili zrezygnować z dalszego udziału w rejestrze. Komitet Sterujący ds. Badań będzie corocznie przeglądał rejestr danych w celu oceny integralności danych i przydatności dalszego gromadzenia danych. Dokonają również przeglądu powiązanych projektów badawczych, w których dane mogą być przydatne.

Rejestr nie będzie zawierał zapisanych obrazów graficznych, wyników badań ani raportów pozwalających na identyfikację poszczególnych osób. Rejestr może zawierać obrazy proceduralne, ale zostaną one zakodowane zgodnie z kryteriami TCPS, jak opisano wcześniej dla danych uczestników i próbek biologicznych.

Dalsza obserwacja: Pacjenci będą obserwowani w zależności od ciężkości objawów (wcześniejsze zatrzymanie krążenia lub omdlenia arytmiczne lub kaskadowe badania przesiewowe w rodzinie). Stan życiowy (zdarzenia cadiakowe) będzie ustalany osobiście lub telefonicznie raz w roku u wszystkich zapisanych pacjentów. Zgodnie ze standardową opieką, uczestnicy z wcześniejszym zatrzymaniem krążenia lub omdleniami arytmicznymi na beta-blokerach będą obserwowani osobiście co 12 miesięcy (Grupa 1), a pacjenci bezobjawowi, ci, którzy nie mieli omdleń na beta-blokerach, lub nie dotknięci genetycznie członkowie rodziny (Grupa 2) co 2 lata (lub według uznania badacza terenu). Coroczne spoczynkowe EKG jest możliwe dla wszystkich uczestników, a test wysiłkowy będzie powtarzany co 2 lata w grupie 1 i co 3-4 lata w grupie 2 w oparciu o praktykę kliniczną ośrodka rekrutacyjnego.

Baza danych badań Baza danych będzie hostowana na serwerze badawczym Uniwersytetu Kolumbii Brytyjskiej. Ten instytut badawczy działa zgodnie z krajowymi kanadyjskimi/prowincjonalnymi wytycznymi dotyczącymi prywatności PIPEDA. Dane zostaną wprowadzone bezpośrednio do e-CRF w celu elektronicznego przesłania na chroniony hasłem serwer internetowy znajdujący się na University of British Columbia Research DNS: cio.ciahealth.org Adres IP: 142.103.184.100 Serwer: UBCIT Virtual Server Lokalizacja: UBC University Data Center (UDC) Pharmaceutical Sciences Building 2405 Wesbrook Mall, Vancouver, BC V6T1Z3 Institute, mieści się w kampusie Kelowna BC i nie będzie zbierać żadnych identyfikatorów osobistych.

Indywidualne informacje medyczne uczestnika uzyskane w wyniku tego rejestru są uważane za poufne, a ujawnianie osobom trzecim jest zabronione, z wyjątkiem następującego powodu: odpowiednie informacje medyczne mogą zostać przekazane lekarzowi osobistemu uczestnika lub innemu odpowiedniemu personelowi medycznemu odpowiedzialnemu za dobro uczestnika.

Bio Bank Próbki biologiczne zostaną zakodowane zgodnie z kryteriami Polityki Tri Council: bezpośrednie identyfikatory zostaną usunięte i zastąpione unikalnym kodem badania, który nie wykorzystuje danych osobowych, takich jak data urodzenia uczestnika, numer jego zdrowia, numer ubezpieczenia społecznego lub imię i nazwisko/ inicjały. Zakodowane próbki biologiczne będą przechowywane w James Hogg Research Center w St. Paul's Hospital w Vancouver w Kolumbii Brytyjskiej. Zakodowane próbki zostaną połączone z główną listą przechowywaną bezpiecznie w biurze badawczym współpracujących badaczy. Dostęp do głównej listy mają tylko badacze z terenu i ich lokalni pracownicy naukowi.

Pobrane próbki krwi:

1 X 9 ml EDTA

Próbki do biobanków będą przechowywane przez długi czas w Bio Bank James Hogg Research Center (JHRC) w St. Paul's Hospital w Vancouver do przyszłych badań. Próbki będą przechowywane w zamrażarkach -20 i -80 stopni, znajdujących się w bezpiecznym miejscu na terenie JHRC. Zamrażarki znajdują się w dedykowanym, monitorowanym elektronicznie pomieszczeniu zarządzanym przez JHRC. Zarządzanie zapasami będzie obejmować pobieranie próbek, raportowanie zapasów i historii próbek oraz śledzenie próbek za pomocą oprogramowania FreezerWorks Unlimited.

Próbki pośmiertne, które nie są wymagane do celów klinicznych, mogą być przechowywane w Biobanku do przyszłych badań. W takich przypadkach próbka zostanie wykorzystana do badań tylko wtedy, gdy NOK wyrazi zgodę na jej wykorzystanie. Badacze będą odpowiedzialni za powiadomienie NOK, czy próbka ma zostać przeniesiona iw jakim celu jest to proponowane. Wymagana będzie pisemna dokumentacja zgłoszenia i zgoda na postępowanie z NOK. NOK będzie odpowiedzialny za aktualizowanie danych kontaktowych centrum rejestrującego, tak aby możliwy był kontakt w celu wykorzystania próbki w przyszłości. Śledczy będą starali się powiadomić NOK, ale może to nie być wykonalne we wszystkich przypadkach.

Dostęp do bazy danych/biobanku i nadzór Dr Andrew Krahn będzie ponosić ostateczną odpowiedzialność za bazę danych/biobank. Badacze, którzy chcą uzyskać dostęp i wykorzystać określone dane/próbki z rejestru/biobanku, zwrócą się do dr Krahna i Komitetu Sterującego o przegląd i zatwierdzenie. W przypadku nowych projektów wymagany będzie przegląd i zatwierdzenie etyki instytucjonalnej. Projekty inne niż retrospektywny przegląd danych będą wymagały uzyskania świadomej zgody uczestnika, zanim dane będą mogły zostać wyodrębnione z bazy danych.

Komitet Sterujący Krajowego Rejestru Zespołu Wydłużonego QT i Badań Biobanku Komitet Sterujący (SC) będzie odpowiedzialny za zaprojektowanie, wykonanie, analizę i raportowanie badania oraz przydzieli odpowiednie obowiązki pozostałym komitetom badawczym. Komitet Nadzoru będzie monitorował postęp badań, realizację i zarządzanie. Komitet SC będzie się składał z głównego badacza (przewodniczącego), który będzie zarządcą danych/próbek biologicznych, oraz wszystkich współwnioskodawców. Zespół składa się z dorosłych elektrofizjologów (EP), którzy nadzorują kliniki dziedzicznej arytmii (Drs. Martin Gardner, Hank Duff, Jeff Healey, Jason Roberts, Andrew Krahn, Zach Laksman, Collette Seifer, Mario Talajic, Rafik Tadros, Paul Angaran, Christian Steinberg, Martin Green, Richard Leather, Shane Kimber) oraz 4 odpowiedniki pediatrycznych EP (Robert Hamilton, Shubhayan Sanatani, Joseph Atallah, Anne Fournier). KN będzie generować roczne sprawozdanie przedstawiające wkład badania w społeczność naukową i przydatność danych. Formalny Komitet Monitorujący Dane i Bezpieczeństwo nie zostanie utworzony, ponieważ jest to rejestr bez planowanych terapeutycznych badań porównawczych.

Wnioski o przyszłe wykorzystanie i udostępnianie danych/próbek będą oceniane według następujących kryteriów:

• Cele i hipotezy proponowanych badań w odniesieniu do ustalonych i powstających nauk podstawowych i klinicznych
• Znaczenie naukowe, kliniczne i medyczne proponowanych badań oraz potencjał translacyjny
• Zobowiązanie do dostarczenia kopii publikacji lub prezentacji pierwotnych danych badawczych w celu uzupełnienia lub uzupełnienia informacji rejestrowych
• Unikalność proponowanego testu lub badania i znaczenie jego walidacji w LQTS
• Proponowany czas trwania badania, dane demograficzne, populacja pacjentów, sytuacja ekonomiczna zdrowia i prawdopodobieństwo sukcesu
• Czy potencjalne korzyści i zastosowanie mają zasięg lokalny czy międzynarodowy
• Ilość wymaganych danych badawczych i zobowiązanie do zwrotu pełnych kosztów związanych z dostarczeniem danych badawczych
• Wkład, jaki wnioskodawca wniósł do rejestru

Udostępnianie danych/próbek Oprócz badań prowadzonych przez zespół badawczy, niektóre dane/próbki mogą być udostępniane naukowcom z innych uniwersytetów; do tych celów udostępniane byłyby tylko zbiorcze zakodowane dane. Te dane/próbki mogą być wykorzystywane przez różne źródła. Przed udostępnieniem danych/próbek SC rozpatrzy pisemny wniosek o dostęp. Przewiduje się, że mogą pojawić się prośby o połączenie danych/próbek pozbawionych elementów umożliwiających identyfikację z danymi/próbkami z innych kanadyjskich lub międzynarodowych rejestrów/banków w celu udzielenia odpowiedzi na pytania inicjowane przez badacza dotyczące wyboru pacjentów, rzadkich zdarzeń i długoterminowych wyników.

Analiza statystyczna Na tym etapie nie ma planowanej analizy statystycznej. Analiza opisowa zostanie przeprowadzona na całej kohorcie i zastosowane zostaną standardowe podejścia statystyczne. Obecny wniosek REB koncentruje się na zezwoleniu na prospektywne gromadzenie danych/próbek od uczestników i przechowywanie ich w zaszyfrowanym repozytorium.

Względy etyczne Uczestnicy tego projektu będą świadomi, że mogą nie usłyszeć żadnych indywidualnych wyników dotyczących ich własnych (lub zmarłego NOK) danych badawczych lub okazów biologicznych. Możliwe jest jednak, że w przyszłości mogą pojawić się wyniki badań, o których badacze mogą być zobowiązani do poinformowania poszczególnych uczestników. Obejmowałyby one ustalenia wpływające na zdrowie serca uczestnika i/lub członków jego rodziny pierwszego stopnia. Uczestnicy będą świadomi, że mogą się z nimi kontaktować w przyszłości, jeśli pojawią się ustalenia, które mogą mieć wpływ na ich opiekę zdrowotną nad sercem.

Przyszłe badania To krajowe podejście do wyszukiwania przypadków i zarządzania nimi stanowi krok w kierunku podejścia populacyjnego do badania „rzadkich” chorób (1:2500). Strategia tłumaczenia wiedzy ma na celu zwiększenie świadomości społeczeństwa i pracowników służby zdrowia w zakresie znaków ostrzegawczych, dostarczanie ustrukturyzowanych historii w celu oceny ryzyka oraz doskonalenie umiejętności interpretacji EKG. Będzie to konieczne, aby rozpocząć podejście systemu opieki zdrowotnej do uznania LQTS.