加拿大国家长 QT 综合征登记处 (LQTSREG)

方法 诊断为 LQTS 阳性的患者及其家庭成员在与加拿大遗传性心律失常诊所的合作中进行审查，将被邀请参加登记。

将提供可选的生物库捐赠。 同意的参与者将在当地的门诊实验室抽血。

其他合作中心的生物银行将仅在现场调查员自行决定拥有自己的生物银行设施的中心进行。 目前该项目在全国范围内没有中央生物银行。

可选的验尸同意书：

近亲 (NOK) 可以同意将已故家庭成员的医疗保健信息纳入数据注册表。 NOK 也可能同意将临床测试不需要的任何死后组织存储在生物库中以供未来研究使用。

收集的数据 临床数据将从愿意/同意的注册参与者那里收集。 他们的医疗保健信息将按照 Tri Council 政策声明标准进行编码：直接标识符将被删除并替换为不使用个人信息的唯一研究代码，例如参与者的出生日期（包括月份和年份）、健康号码、社会保险号或姓名/缩写。 编码数据将被转移到研究数据库中。

注册参与者的主列表及其研究标识符将与研究数据库分开保存。 该主列表将存储在每个站点调查员在其监督下的研究办公室内的加密文件中。 只有现场调查员和他们当地的研究人员可以访问此列表。 这些条件的遗传特性使主列表成为重要且非常敏感的文件。 维护此列表非常重要，以便可以联系参与者并告知研究可能揭示的任何可能影响他们自己及其家人的新发现。

将收集与遗传性心律失常患者的心脏病史有关的所有医疗信息。 这可能包括：

• 临床资料
• 所有诊断测试结果
• 基因筛查结果
• 谱系
• 药物
• 疗程
• 种族

在整个研究过程中，参与者将继续为研究数据库收集数据。 参与者可以随时拒绝进一步参与注册表。 研究指导委员会将每年审查数据登记，以评估数据的完整性和持续收集数据的有用性。 他们还将审查数据可能有用的相关研究项目。

注册表将不包含允许识别个体受试者的存储图像图形、测试结果或报告。 注册表可能包含程序图像，但这些图像将根据 TCPS 标准进行编码，如前所述，用于参与者的数据和生物样本。

随访：将根据表现的严重程度（既往心脏骤停或心律失常性晕厥，或家族级联筛查）对患者进行随访。 所有登记的患者的生命状态（心脏事件）将每年亲自或通过电话确定。 根据标准护理，将每 12 个月对曾因服用 β 受体阻滞剂而发生心脏骤停或心律失常性晕厥的参与者（第 1 组）进行一次随访，对无症状患者、未因服用 β 受体阻滞剂而发生晕厥的患者或未受影响的基因阴性家庭成员（第 1 组）进行随访2) 每 2 年一次（或由现场调查员决定）。 所有参与者都可以每年进行一次静息心电图检查，并且根据招募中心的临床实践，第 1 组每 2 年重复一次运动测试，第 2 组每 3-4 年重复一次运动测试。

研究数据库 该数据库将托管在不列颠哥伦比亚大学研究服务器上。 该研究所遵守加拿大国家/省 PIPEDA 隐私指南。 数据将直接输入 e-CRF，以电子方式提交到位于不列颠哥伦比亚大学研究中心的受密码保护的基于互联网的服务器 DNS：cio.ciahealth.org IP地址：142.103.184.100 服务器：UBCIT 虚拟服务器位置：UBC 大学数据中心 (UDC) 制药科学大楼 2405 Wesbrook Mall, Vancouver, BC V6T1Z3 Institute，位于 Kelowna BC 校区，不会收集任何个人标识符。

由于此登记而获得的个体受试者医疗信息被视为机密，禁止向第三方披露，但以下原因除外：相关医疗信息可能会提供给受试者的私人医生或其他负责参与者福利的适当医务人员。

Bio Bank 生物样本将根据 Tri Council 政策声明标准进行编码：直接标识符将被删除并替换为不使用个人信息（例如参与者的出生日期、健康号码、社会保险号码或姓名）的唯一研究代码/缩写。 编码的生物样本将储存在不列颠哥伦比亚省温哥华圣保罗医院的詹姆斯霍格研究中心。 编码样本将链接到安全保存在合作站点调查员研究办公室的主列表。 只有现场调查员和他们当地的研究人员才能访问主列表。

抽取的血样：

1 X 9 毫升乙二胺四乙酸

生物银行的样本将长期储存在温哥华圣保罗医院的詹姆斯霍格研究中心（JHRC）生物银行，以供未来研究。 标本将储存在位于 JHRC 内安全区域的 -20 和 -80 度冰箱中。 冰柜位于 JHRC 管理的专用电子监控室中。 库存管理将包括检索样品、报告库存和样品历史，以及使用 FreezerWorks Unlimited 软件跟踪样品。

临床不需要的验尸样本可以储存在生物库中以供未来研究使用。 在这些情况下，只有在 NOK 同意使用样本的情况下，样本才会用于研究。 研究人员将负责通知 NOK 样本是否要重新定位以及建议的目的是什么。 需要通知的书面文件和同意从 NOK 开始。 NOK 将负责使注册中心保持最新的联系信息，以便将来使用样本时可以联系。 调查人员将努力通知 NOK，但这可能并非在所有情况下都可行。

数据库/生物库访问和监督 Andrew Krahn 博士将对数据库/生物库负最终责任。 希望访问和使用注册表/生物库中的某些数据/标本的调查人员将向 Krahn 博士和指导委员会提交申请，以供审查和批准。 新项目需要机构伦理审查和批准。 回顾性数据审查以外的项目需要在从数据库中提取数据之前征得参与者的知情同意。

国家长 QT 综合征登记处和生物库研究指导委员会 指导委员会 (SC) 将负责研究的设计、执行、分析和报告，并将适当的职责分配给其他研究委员会。 SC 将监督研究进展、执行和管理。 SC 将由首席研究员（主席）和所有共同申请人组成，首席研究员将担任数据/生物样本管理员。 该团队由监督遗传性心律失常诊所 (Drs. Martin Gardner、Hank Duff、Jeff Healey、Jason Roberts、Andrew Krahn、Zach Laksman、Collette Seifer、Mario Talajic、Rafik Tadros、Paul Angaran、Christian Steinberg、Martin Green、Richard Leather、Shane Kimber）和 4 个对应的儿科 EP（罗伯特汉密尔顿、Shubhayan Sanatani、约瑟夫·阿塔拉、安妮·富尼耶)。 SC 将生成一份年度报告，概述该研究对科学界的贡献和数据的实用性。 不会创建正式的数据和安全监测委员会，因为这是一个没有计划的治疗比较研究的登记处。

将根据以下标准评估未来使用和共享数据/样本的请求：

• 与已建立和新兴的基础和临床科学相关的拟议研究的目标和假设
• 拟议研究的科学、临床和医学重要性以及转化潜力
• 承诺提供主要研究数据的出版物或演示文稿副本，以补充或补充注册信息
• 提议的测试或研究的独特性及其在 LQTS 中验证的重要性
• 拟议研究的持续时间、人口统计数据、患者人数、健康经济状况和成功概率
• 潜在利益和应用范围是本地的还是国际的
• 所需的研究数据的数量以及偿还与提供研究数据相关的全部费用的承诺
• 申请人对注册表所做的贡献

数据/样本共享 除了研究团队进行的研究外，部分数据/样本可能会与其他大学的研究人员共享；出于这些目的，只会发布汇总编码数据。 这些数据/标本可能被各种来源使用。 在数据/样本发布之前，SC 将审查书面访问请求。 预计可能会要求将去识别化数据/标本与来自其他加拿大或国际登记处/银行的数据/标本合并，以回答研究者提出的有关患者选择、罕见事件和长期结果的问题。

统计分析 在此阶段没有计划的统计分析。 将对整个队列进行描述性分析，并使用标准统计方法。 当前的 REB 应用程序侧重于从参与者那里前瞻性地收集数据/标本并将其存储在编码存储库中的许可。

伦理考虑 本项目的参与者将意识到，他们可能听不到关于他们自己（或已故 NOK 的）研究数据或生物样本的任何个人结果。 但是，研究人员可能有义务将未来的研究结果告知个体参与者。 这些将包括影响参与者和/或其一级家庭成员心脏健康的发现。 参与者将意识到，如果发现可能影响他们的心脏健康护理，将来可能会与他们联系。

未来研究 这种全国性的病例发现和管理方法代表了朝着基于人群的方法研究“罕见”疾病 (1:2500) 迈出的一步。 知识转化策略旨在提高公众和医疗保健专业人员对警告信号的认识，提供结构化历史以评估风险，并提高 ECG 解释技能。 这对于开始采用卫生系统方法来识别 LQTS 至关重要。