Kanadský národní registr syndromu dlouhého QT intervalu (LQTSREG)

Metody Pacienti s pozitivní diagnózou LQTS a jejich rodinní příslušníci prověření na spolupracujících kanadských klinikách dědičné arytmie budou pozváni k účasti v registru.

Bude nabídnut dobrovolný dar biobanky. Souhlasným účastníkům bude odebrána krev v místní ambulantní laboratoři.

Biobankovnictví v ostatních spolupracujících centrech bude prováděno pouze v centrech, která mají vlastní zařízení biobankovnictví podle uvážení řešitele lokality. V současné době pro tento projekt nebude existovat centrální biologické bankovnictví na národní úrovni.

Volitelný post mortem souhlas:

Nejbližší příbuzný (NOK) může poskytnout souhlas se zařazením informací o zdravotní péči zesnulého člena rodiny do registru dat. NOK může také souhlasit s uložením jakékoli post mortem tkáně, která není nutná pro klinické testování, aby byla uložena v biobance pro budoucí výzkum.

Shromážděná data Klinická data budou shromážděna od ochotných/souhlasných účastníků registru. Jejich zdravotní informace budou kódovány v souladu s kritérii prohlášení o zásadách Tri Council: přímé identifikátory budou odstraněny a nahrazeny jedinečným kódem studie, který nepoužívá osobní údaje, jako je den narození účastníka (bude zahrnut měsíc a rok), zdravotní číslo , číslo sociálního pojištění nebo jméno/iniciály. Zakódovaná data budou přenesena do výzkumné databáze.

Hlavní seznam účastníků registru s jejich studijními identifikátory bude veden odděleně od výzkumné databáze. Tento hlavní seznam bude uložen v zašifrovaném souboru ve výzkumné kanceláři každého vyšetřovatele lokality pod jejich dohledem. K tomuto seznamu budou mít přístup pouze vyšetřovatelé lokality a jejich místní výzkumní pracovníci. Dědičná povaha těchto stavů činí z hlavního seznamu důležitý a velmi citlivý dokument. Bude velmi důležité, aby byl tento seznam udržován, aby mohli být účastníci kontaktováni a informováni o jakýchkoli nových zjištěních, která výzkum odhalí a která se mohou týkat jich samotných a jejich rodinných příslušníků.

Budou shromážděny všechny lékařské informace týkající se srdeční anamnézy pacientů s dědičnou arytmií. To může zahrnovat:

• Klinické informace
• Všechny výsledky diagnostických testů
• Výsledky genetického screeningu
• Rodokmen
• Léky
• Léčba
• Etnická příslušnost

Účastníci budou i nadále shromažďovat svá data pro výzkumnou databázi po celou dobu studie. Účastníci budou moci další účast v registru kdykoli odmítnout. Řídící výbor pro výzkum každoročně přezkoumá registr údajů, aby posoudil integritu údajů a užitečnost pokračujícího sběru údajů. Budou také přezkoumávat související výzkumné projekty, pro které mohou být data užitečná.

Registr nebude obsahovat uloženou grafiku obrázků, výsledky testů nebo zprávy, které by umožňovaly identifikaci jednotlivých subjektů. Registr může obsahovat procedurální snímky, ale ty budou kódovány podle kritérií TCPS, jak bylo popsáno dříve pro data účastníků a biologické vzorky.

Sledování: Pacienti budou sledováni na základě závažnosti projevu (předchozí srdeční zástava nebo arytmická synkopa nebo rodinný kaskádový screening). Vitální stav (kadické příhody) bude u všech zařazených pacientů každoročně zjišťován osobně nebo telefonicky. Podle standardní péče budou účastníci s předchozí srdeční zástavou nebo arytmickou synkopou na betablokátorech osobně sledováni každých 12 měsíců (skupina 1) a asymptomatičtí pacienti, pacienti bez synkopy na betablokátorech nebo genově negativní nepostižení členové rodiny (skupina 2) každé 2 roky (nebo podle uvážení vyšetřovatele lokality). Každoroční klidové EKG je možné pro všechny účastníky a zátěžové testování se bude opakovat každé 2 roky ve skupině 1 a každé 3-4 roky ve skupině 2 na základě klinické praxe zařazovacího centra.

Výzkumná databáze Databáze bude umístěna na výzkumném serveru University of British Columbia. Tento výzkumný ústav je v souladu s národními kanadskými/provinčními směrnicemi o ochraně osobních údajů PIPEDA. Data budou vložena přímo do e-CRF pro elektronické odeslání na heslem chráněný internetový server umístěný na University of British Columbia Research DNS: cio.ciahealth.org IP adresa: 142.103.184.100 Server: UBCIT Virtual Server Umístění: UBC University Data Center (UDC) Pharmaceutical Sciences Building 2405 Wesbrook Mall, Vancouver, BC V6T1Z3 Institute, sídlící v kampusu Kelowna BC a nebude shromažďovat žádné osobní identifikátory.

Zdravotní informace jednotlivých subjektů získané jako výsledek tohoto registru jsou považovány za důvěrné a jejich zpřístupnění třetím stranám je zakázáno s výjimkou následujícího důvodu: příslušné lékařské informace mohou být poskytnuty osobnímu lékaři subjektu nebo jinému příslušnému zdravotnickému personálu odpovědnému za blaho účastníka.

Bio Bank Biologické vzorky budou kódovány v souladu s kritérii prohlášení Tri Council Policy: přímé identifikátory budou odstraněny a nahrazeny jedinečným kódem studie, který nepoužívá osobní údaje, jako je datum narození účastníka, zdravotní číslo, číslo sociálního pojištění nebo jméno/ iniciály. Kódované biologické vzorky budou uloženy ve výzkumném centru Jamese Hogga v nemocnici St. Paul's Hospital ve Vancouveru v Britské Kolumbii. Kódované vzorky budou spojeny s hlavním seznamem, který je bezpečně uložen ve výzkumné kanceláři spolupracujících vyšetřovatelů lokality. K hlavnímu seznamu budou mít přístup pouze vyšetřovatelé lokality a jejich místní výzkumní pracovníci.

Odebrané vzorky krve:

1 x 9 ml EDTA

Vzorky pro biobankovnictví budou dlouhodobě uloženy v Biobankě James Hogg Research Center (JHRC) v nemocnici St. Paul's Hospital ve Vancouveru pro budoucí výzkum. Vzorky budou uloženy v mrazicích boxech s teplotou -20 a -80 stupňů, které se nacházejí v zabezpečené oblasti v rámci JHRC. Mrazničky jsou ve vyhrazené, elektronicky monitorované místnosti spravované JHRC. Správa zásob bude zahrnovat získávání vzorků, hlášení inventáře a historie vzorků a sledování vzorků pomocí softwaru FreezerWorks Unlimited.

Posmrtné vzorky, které nejsou nutné pro klinické účely, mohou být uloženy v Biobance pro budoucí výzkum. V těchto případech bude vzorek použit pro výzkum pouze v případě, že NOK souhlasí s použitím vzorku. Vyšetřovatelé budou odpovědní za informování NOK, pokud má být vzorek přemístěn a za jakým účelem je to navrženo. Bude vyžadována písemná dokumentace oznámení a souhlas s postupem od NOK. NOK bude odpovědný za to, aby registrační centrum mělo aktuální kontaktní informace, aby bylo možné kontakt pro budoucí použití vzorku. Vyšetřovatelé se budou pečlivě snažit informovat NOK, ale to nemusí být ve všech případech proveditelné.

Přístup k databázi/bio bance a dohled Dr. Andrew Krahn bude mít konečnou odpovědnost za databázi/bio banku. Vyšetřovatelé, kteří chtějí získat přístup a používat určitá data/vzorky z registru/biobanky, předloží žádosti Dr. Krahnovi a Řídícímu výboru ke kontrole a schválení. U nových projektů bude vyžadována institucionální etická kontrola a schválení. Jiné projekty než retrospektivní přezkoumání dat si budou muset vyžádat informovaný souhlas účastníka, než budou data extrahována z databáze.

Národní registr syndromu dlouhého QT intervalu a Řídící výbor pro výzkum Biobank Řídící výbor (SC) bude odpovědný za návrh, provedení, analýzu a podávání zpráv o studii a přidělí příslušné odpovědnosti ostatním studijním výborům. SC bude sledovat průběh, provádění a řízení studie. Dozorčí výbor se bude skládat z hlavního zkoušejícího (předseda), kterým bude správce datových/biologických vzorků, a ze všech spolužadatelů. Tým se skládá z dospělých elektrofyziologů (EP), kteří dohlížejí na kliniky pro dědičné arytmie (Dr. Martin Gardner, Hank Duff, Jeff Healey, Jason Roberts, Andrew Krahn, Zach Laksman, Collette Seifer, Mario Talajic, Rafik Tadros, Paul Angaran, Christian Steinberg, Martin Green, Richard Leather, Shane Kimber) a 4 protějšky pediatrické EP (Robert Hamilton, Shubhayan Sanatani, Joseph Atallah, Anne Fournier). DV vypracuje výroční zprávu, v níž nastíní přínos studie pro vědeckou komunitu a užitečnost údajů. Formální výbor pro monitorování údajů a bezpečnosti nebude vytvořen, protože se jedná o registr bez plánovaných terapeutických srovnávacích studií.

Žádosti o budoucí použití a sdílení údajů/vzorků budou hodnoceny podle následujících kritérií:

• Cíle a hypotézy navrhovaného výzkumu ve vztahu k zavedeným a vznikajícím základním a klinickým vědám
• Vědecký, klinický a lékařský význam navrhovaného výzkumu a translační potenciál
• Závazek poskytnout publikaci nebo prezentační kopii primárních výzkumných dat k doplnění nebo doplnění informací registru
• Jedinečnost navrhovaného testu nebo výzkumu a důležitost jeho validace v LQTS
• Délka navrhovaného výzkumu, demografie, populace pacientů, zdravotní ekonomická situace a pravděpodobnost úspěchu
• Ať už jsou potenciální přínosy a aplikace místního nebo mezinárodního rozsahu
• Množství požadovaných studijních dat a závazek uhradit plné náklady spojené s dodáním studijních dat
• Příspěvek, který žadatel vložil do registru

Sdílení dat/vzorků Kromě výzkumu prováděného studijním týmem mohou být některá data/vzorky sdílena s výzkumníky na jiných univerzitách; pro tyto účely by byla uvolněna pouze souhrnná kódovaná data. Tyto údaje/vzorky mohou být použity z různých zdrojů. Před uvolněním údajů/vzorků SC přezkoumá písemnou žádost o přístup. Předpokládá se, že mohou existovat požadavky na sloučení neidentifikovaných dat/vzorků s daty/vzorky z jiných kanadských nebo mezinárodních registrů/bank za účelem zodpovězení otázek iniciovaných zkoušejícím o výběru pacientů, vzácných příhodách a dlouhodobých výsledcích.

Statistická analýza V této fázi není plánována žádná statistická analýza. Na celém souboru bude provedena deskriptivní analýza a budou použity standardní statistické přístupy. Současná aplikace REB je zaměřena na povolení prospektivně sbírat data/vzorky od účastníků a ukládat je do kódovaného úložiště.

Etická hlediska Účastníci tohoto projektu si budou vědomi toho, že nemusí slyšet žádné individuální výsledky o svých vlastních (nebo zemřelých NOK) výzkumných datech nebo biologických vzorcích. Je však možné, že v budoucnu mohou existovat závěry výzkumu, o kterých budou mít vyšetřovatelé povinnost informovat jednotlivé účastníky. Ty by zahrnovaly zjištění ovlivňující zdraví srdce účastníka a/nebo jeho rodinných příslušníků prvního stupně. Účastníci si budou vědomi toho, že mohou být v budoucnu kontaktováni, pokud se objeví nálezy, které by mohly ovlivnit péči o jejich srdce.

Budoucí výzkum Tento národní přístup k vyhledávání případů a managementu představuje krok k populačnímu přístupu ke studiu „vzácného“ onemocnění (1:2500). Strategie překladu znalostí si klade za cíl zvýšit povědomí veřejnosti a zdravotníků o varovných příznacích, poskytnout strukturovanou historii k posouzení rizik a zlepšit schopnosti interpretace EKG. To bude nezbytné pro zahájení přístupu zdravotnického systému k rozpoznání LQTS.