Das Canadian National Long QT Syndrome Registry (LQTSREG)

Methoden Patienten mit positiver LQTS-Diagnose und ihre Familienmitglieder, die in kooperierenden kanadischen Kliniken für erbliche Arrhythmie überprüft wurden, werden zur Teilnahme am Register eingeladen.

Optional wird eine Biobankspende angeboten. Einwilligenden Teilnehmern wird in ihrem örtlichen ambulanten Labor Blut abgenommen.

Bio-Banking in anderen kooperierenden Zentren wird nur in Zentren durchgeführt, die nach Ermessen des Standortforschers über eine eigene Bio-Banking-Einrichtung verfügen. Bundesweit wird es für dieses Projekt derzeit kein zentrales Biobanking geben.

Optionale Post-Mortem-Zustimmung:

Die nächsten Angehörigen (NOK) können der Aufnahme der Gesundheitsinformationen des verstorbenen Familienmitglieds in das Datenregister zustimmen. Das NOK kann auch der Aufbewahrung von post mortem Gewebe, das nicht für die klinische Prüfung benötigt wird, in der Biobank für zukünftige Forschungszwecke zustimmen.

Erhobene Daten Klinische Daten werden von freiwilligen/einwilligenden Registerteilnehmern erhoben. Ihre Gesundheitsinformationen werden in Übereinstimmung mit den Kriterien der Tri Council Policy Statement codiert: Direkte Identifikatoren werden entfernt und durch einen eindeutigen Studiencode ersetzt, der keine personenbezogenen Daten wie den Geburtstag des Teilnehmers (Monat und Jahr werden eingeschlossen) und die Gesundheitsnummer verwendet , Sozialversicherungsnummer oder Name/Initialen. Die verschlüsselten Daten werden in die Forschungsdatenbank übernommen.

Die Stammliste der Registerteilnehmer mit ihren Studienkennzeichen wird getrennt von der Forschungsdatenbank geführt. Diese Hauptliste wird in einer verschlüsselten Datei im Forschungsbüro jedes Standortermittlers unter deren Aufsicht gespeichert. Nur die Ermittler vor Ort und ihre lokalen Forschungsmitarbeiter haben Zugriff auf diese Liste. Die vererbte Natur dieser Bedingungen macht die Stammliste zu einem wichtigen und sehr sensiblen Dokument. Es ist sehr wichtig, dass diese Liste gepflegt wird, damit die Teilnehmer kontaktiert und über alle neuen Ergebnisse der Forschung informiert werden können, die sie und ihre Familienangehörigen betreffen könnten.

Alle medizinischen Informationen, die sich auf die Herzgeschichte von Patienten mit erblicher Arrhythmie beziehen, werden gesammelt. Dies kann beinhalten:

• Klinische Informationen
• Alle diagnostischen Testergebnisse
• Ergebnisse des genetischen Screenings
• Stammbaum
• Medikamente
• Behandlungen
• Ethnizität

Während der gesamten Studie werden die Daten der Teilnehmer weiterhin für die Forschungsdatenbank erhoben. Die Teilnehmer können die weitere Teilnahme am Register jederzeit ablehnen. Der Forschungslenkungsausschuss wird das Datenregister jährlich überprüfen, um die Integrität der Daten und den Nutzen einer fortgesetzten Datenerhebung zu bewerten. Sie werden auch verwandte Forschungsprojekte prüfen, für die die Daten nützlich sein könnten.

Das Register enthält keine gespeicherten Bilder, Grafiken, Testergebnisse oder Berichte, die eine Identifizierung einzelner Probanden ermöglichen würden. Das Register kann Verfahrensbilder enthalten, diese werden jedoch gemäß den TCPS-Kriterien codiert, wie zuvor für die Daten und biologischen Proben der Teilnehmer beschrieben.

Nachsorge: Die Patienten werden je nach Schweregrad der Präsentation (vorheriger Herzstillstand oder arrhythmische Synkope oder familiäres Kaskaden-Screening) nachuntersucht. Der Vitalstatus (kardiovaskuläre Ereignisse) wird bei allen aufgenommenen Patienten jährlich persönlich oder telefonisch bestimmt. Gemäß der Standardversorgung werden Teilnehmer mit vorangegangenem Herzstillstand oder arrhythmischer Synkope unter Betablockern alle 12 Monate persönlich nachbeobachtet (Gruppe 1) und asymptomatische Patienten, Patienten ohne Synkopen unter Betablockern oder Gen-negative, nicht betroffene Familienmitglieder (Gruppe 1). 2) alle 2 Jahre (oder nach Ermessen des Standortermittlers). Ein jährliches Ruhe-EKG ist für alle Teilnehmer möglich, und die Belastungstests werden alle 2 Jahre in Gruppe 1 und alle 3-4 Jahre in Gruppe 2 wiederholt, basierend auf der klinischen Praxis des aufnehmenden Zentrums.

Forschungsdatenbank Die Datenbank wird auf dem Forschungsserver der University of British Columbia gehostet. Dieses Forschungsinstitut hält die Datenschutzrichtlinien von National Canadian/Provincial PIPEDA ein. Die Daten werden direkt in die e-CRFs zur elektronischen Übermittlung an einen passwortgeschützten internetbasierten Server eingegeben, der sich bei der University of British Columbia Research DNS befindet: cio.ciahealth.org IP-Adresse: 142.103.184.100 Server: UBCIT Virtual Server Standort: UBC University Data Center (UDC) Pharmaceutical Sciences Building 2405 Wesbrook Mall, Vancouver, BC V6T1Z3 Institute, untergebracht auf dem Kelowna BC Campus und sammelt keine persönlichen Kennungen.

Die aufgrund dieses Registers erhaltenen medizinischen Informationen einzelner Probanden gelten als vertraulich und die Weitergabe an Dritte ist außer aus dem folgenden Grund verboten: Relevante medizinische Informationen können an den Hausarzt der Probanden oder an anderes geeignetes medizinisches Personal weitergegeben werden, das für das Wohlergehen des Teilnehmers verantwortlich ist.

Biologische Proben der Biobank werden in Übereinstimmung mit den Kriterien der Grundsatzerklärung des Tri Council codiert: Direkte Identifikatoren werden entfernt und durch einen eindeutigen Studiencode ersetzt, der keine personenbezogenen Daten wie Geburtsdatum, Gesundheitsnummer, Sozialversicherungsnummer oder Name des Teilnehmers verwendet. Initialen. Die codierten biologischen Proben werden im James Hogg Research Center des St. Paul's Hospital in Vancouver, British Columbia, aufbewahrt. Die codierten Proben werden mit der Stammliste verknüpft, die sicher im Forschungsbüro der kooperierenden Standortermittler aufbewahrt wird. Nur Ermittler vor Ort und ihre lokalen Forschungsmitarbeiter haben Zugriff auf die Masterliste.

Entnommene Blutproben:

1 x 9 ml EDTA

Proben für das Biobanking werden langfristig in der Biobank des James Hogg Research Center (JHRC) am St. Paul's Hospital in Vancouver für zukünftige Forschungszwecke aufbewahrt. Die Proben werden in -20- und -80-Grad-Gefrierschränken gelagert, die sich in einem sicheren Bereich innerhalb des JHRC befinden. Die Gefrierschränke befinden sich in einem speziellen, elektronisch überwachten Raum, der von JHRC verwaltet wird. Die Bestandsverwaltung umfasst das Abrufen von Proben, das Berichten von Bestand und Probenhistorie sowie das Verfolgen von Proben mit der FreezerWorks Unlimited-Software.

Obduktionsproben, die nicht für klinische Zwecke benötigt werden, können für zukünftige Forschungszwecke in der Biobank aufbewahrt werden. In diesen Fällen wird die Probe nur dann zu Forschungszwecken verwendet, wenn das NOK der Verwendung der Probe zustimmt. Die Untersucher sind dafür verantwortlich, dem NOK mitzuteilen, ob die Probe verlegt werden soll und zu welchem ​​Zweck dies beabsichtigt ist. Eine schriftliche Dokumentation der Benachrichtigung und Zustimmung zum Vorgehen von NOK ist erforderlich. Das NOK ist dafür verantwortlich, das Registrierungszentrum mit seinen Kontaktinformationen auf dem Laufenden zu halten, damit eine Kontaktaufnahme für die zukünftige Verwendung der Probe möglich ist. Die Ermittler werden sorgfältig versuchen, das NOK zu benachrichtigen, aber dies ist möglicherweise nicht in allen Fällen machbar.

Zugriff auf die Datenbank/Biobank und Aufsicht Dr. Andrew Krahn wird die endgültige Verantwortung für die Datenbank/Biobank tragen. Ermittler, die auf bestimmte Daten/Proben aus dem Register/der Biobank zugreifen und diese verwenden möchten, werden Anträge zur Überprüfung und Genehmigung an Dr. Krahn und den Lenkungsausschuss richten. Für neue Projekte ist eine Überprüfung und Genehmigung der Institutionsethik erforderlich. Andere Projekte als die retrospektive Datenüberprüfung müssen die informierte Zustimmung des Teilnehmers einholen, bevor die Daten aus der Datenbank extrahiert werden können.

Lenkungsausschuss des Nationalen Long-QT-Syndrom-Registers und der Biobankforschung Der Lenkungsausschuss (SC) ist für das Design, die Durchführung, die Analyse und die Berichterstattung der Studie verantwortlich und weist den anderen Studienausschüssen die entsprechenden Verantwortlichkeiten zu. Der SC wird den Studienfortschritt, die Durchführung und das Management überwachen. Der SC besteht aus dem Hauptprüfarzt (Vorsitzender), der der Daten-/Bioproben-Verwalter sein wird, und allen Mitantragstellern. Das Team besteht aus erwachsenen Elektrophysiologen (EPs), die Kliniken für vererbte Arrhythmie betreuen (Drs. Martin Gardner, Hank Duff, Jeff Healey, Jason Roberts, Andrew Krahn, Zach Laksman, Collette Seifer, Mario Talajic, Rafik Tadros, Paul Angaran, Christian Steinberg, Martin Green, Richard Leather, Shane Kimber) und 4 entsprechende pädiatrische EPs (Robert Hamilton, Shubhayan Sanatani, Joseph Atallah, Anne Fournier). Das SC wird einen Jahresbericht erstellen, in dem die Beiträge der Studie für die wissenschaftliche Gemeinschaft und die Nützlichkeit der Daten dargelegt werden . Ein formaler Daten- und Sicherheitsüberwachungsausschuss wird nicht eingerichtet, da es sich um ein Register ohne geplante therapeutische Vergleichsstudien handelt.

Anfragen zur zukünftigen Nutzung und Weitergabe der Daten/Proben werden nach folgenden Kriterien bewertet:

• Die Ziele und Hypothesen der vorgeschlagenen Forschung in Bezug auf etablierte und neu entstehende Grundlagen- und klinische Wissenschaft
• Die wissenschaftliche, klinische und medizinische Bedeutung und das Translationspotenzial der vorgeschlagenen Forschung
• Verpflichtung zur Bereitstellung einer Veröffentlichungs- oder Präsentationskopie der primären Forschungsdaten zur Ergänzung oder Ergänzung der Registerinformationen
• Die Einzigartigkeit des vorgeschlagenen Tests oder der vorgeschlagenen Forschung und die Bedeutung seiner Validierung in LQTS
• Dauer, Demografie, Patientenpopulation, gesundheitsökonomische Situation und Erfolgswahrscheinlichkeit der vorgeschlagenen Forschung
• Unabhängig davon, ob die potenziellen Vorteile und Anwendungen lokal oder international sind
• Die Menge der erforderlichen Studiendaten und die Verpflichtung, die mit der Bereitstellung der Studiendaten verbundenen Kosten vollständig zu erstatten
• Der Beitrag, den der Antragsteller zum Register geleistet hat

Gemeinsame Nutzung von Daten/Proben Zusätzlich zu den vom Studienteam durchgeführten Forschungsarbeiten können einige Daten/Proben mit Forschern an anderen Universitäten geteilt werden; Für diese Zwecke würden nur aggregierte codierte Daten freigegeben. Diese Daten/Proben können von einer Vielzahl von Quellen verwendet werden. Vor der Freigabe von Daten/Proben prüft das SC den schriftlichen Antrag auf Zugang. Es wird erwartet, dass es Anfragen geben kann, anonymisierte Daten/Proben mit Daten/Proben aus anderen kanadischen oder internationalen Registern/Banken zu bündeln, um vom Prüfer initiierte Fragen zur Patientenauswahl, seltenen Ereignissen und Langzeitergebnissen zu beantworten.

Statistische Analyse In dieser Phase ist keine statistische Analyse geplant. An der gesamten Kohorte wird eine deskriptive Analyse durchgeführt, und statistische Standardansätze werden verwendet. Der aktuelle REB-Antrag konzentriert sich auf die Erlaubnis, prospektiv Daten/Proben von den Teilnehmern zu sammeln und in einem verschlüsselten Repositorium zu speichern.

Ethische Erwägungen Teilnehmer an diesem Projekt werden sich bewusst sein, dass sie möglicherweise keine individuellen Ergebnisse über ihre eigenen (oder verstorbenen NOKs) Forschungsdaten oder Bioproben hören. Es ist jedoch möglich, dass es zukünftige Forschungsergebnisse gibt, über die die Prüfer verpflichtet sein könnten, die einzelnen Teilnehmer zu informieren. Dazu gehören Befunde, die sich auf die Herzgesundheit des Teilnehmers und/oder seiner Familienmitglieder ersten Grades auswirken. Die Teilnehmer werden sich bewusst sein, dass sie in Zukunft kontaktiert werden können, wenn es Befunde gibt, die sich auf ihre Herzgesundheitsversorgung auswirken könnten.

Zukünftige Forschung Dieser nationale Ansatz zur Fallfindung und Behandlung stellt einen Schritt in Richtung eines populationsbasierten Ansatzes zur Untersuchung einer „seltenen“ Krankheit (1:2500) dar. Die Wissensübersetzungsstrategie zielt darauf ab, das öffentliche und medizinische Fachpersonal für Warnzeichen zu sensibilisieren, strukturierte Anamneseerhebungen zur Risikobewertung bereitzustellen und die EKG-Interpretationsfähigkeiten zu verbessern. Dies wird zwingend erforderlich sein, um einen Ansatz im Gesundheitssystem zur Anerkennung von LQTS einzuleiten.