Registro Nacional Canadense de Síndrome do QT Longo (LQTSREG)

Métodos Os pacientes com diagnóstico positivo de SQTL e seus familiares examinados nas clínicas canadenses de arritmias hereditárias serão convidados a participar do registro.

Doação opcional de biobanco será oferecida. Os participantes que consentirem farão exames de sangue em seu laboratório ambulatorial local.

O banco biológico em outros centros colaboradores será feito apenas em centros que tenham suas próprias instalações de banco biológico, a critério do investigador do local. Não haverá um biobanco central em nível nacional neste momento para este projeto.

Consentimento post mortem opcional:

O parente mais próximo (NOK) pode fornecer consentimento para incluir as informações de saúde do familiar falecido no registro de dados. O NOK também pode consentir com o armazenamento de qualquer tecido post mortem não necessário para testes clínicos a serem armazenados no biobanco para pesquisas futuras.

Dados coletados Os dados clínicos serão coletados de participantes do registro dispostos/consentidos. Suas informações de saúde serão codificadas de acordo com os critérios da Declaração de Política do Tri Council: identificadores diretos serão removidos e substituídos por um código de estudo exclusivo que não usa informações pessoais, como dia de nascimento do participante (mês e ano serão incluídos), número de saúde , número de seguro social ou nome/iniciais. Os dados codificados serão transferidos para o banco de dados da pesquisa.

A lista mestra dos participantes do cadastro com seus identificadores do estudo será mantida separadamente do banco de dados da pesquisa. Esta lista principal será armazenada em um arquivo criptografado no escritório de pesquisa de cada investigador local sob sua supervisão. Somente os investigadores do site e sua equipe de pesquisa local terão acesso a esta lista. A natureza herdada dessas condições torna a lista mestra um documento importante e muito sensível. Será muito importante que esta lista seja mantida para que os participantes possam ser contatados e informados sobre quaisquer novos achados da pesquisa que possam afetar a si mesmos e seus familiares.

Todas as informações médicas pertencentes ao histórico cardíaco de pacientes com arritmia hereditária serão coletadas. Isso pode incluir:

• Informações clínicas
• Todos os resultados dos testes de diagnóstico
• Resultados da triagem genética
• Pedigree
• Medicamentos
• Tratamentos
• Etnia

Os participantes continuarão a ter seus dados coletados para o banco de dados da pesquisa durante todo o estudo. Os participantes poderão recusar novas participações no registro a qualquer momento. O Comitê Diretor de Pesquisa revisará o registro de dados anualmente para avaliar a integridade dos dados e a utilidade da coleta contínua de dados. Eles também revisarão projetos de pesquisa relacionados para os quais os dados podem ser úteis.

O registro não conterá gráficos de imagens armazenadas, resultados de testes ou relatórios que permitiriam a identificação de sujeitos individuais. O registro pode conter imagens de procedimentos, mas estas serão codificadas de acordo com os critérios do TCPS conforme descrito anteriormente para os dados dos participantes e amostras biológicas.

Acompanhamento: Os pacientes serão acompanhados com base na gravidade da apresentação (parada cardíaca prévia ou síncope arrítmica ou triagem familiar em cascata). O estado vital (eventos cardíacos) será determinado pessoalmente ou por telefone anualmente em todos os pacientes inscritos. De acordo com o tratamento padrão, os participantes com parada cardíaca prévia ou síncope arrítmica em uso de betabloqueadores serão acompanhados pessoalmente a cada 12 meses (Grupo 1), e os pacientes assintomáticos, livres de síncope em uso de betabloqueador ou familiares não afetados por gene negativo (Grupo 2) a cada 2 anos (ou a critério do investigador do local). Um ECG de repouso anual é possível para todos os participantes, e o teste de esforço será repetido a cada 2 anos no Grupo 1 e a cada 3-4 anos no Grupo 2 com base na prática clínica do centro de inscrição.

Banco de Dados de Pesquisa O banco de dados será hospedado no Servidor de Pesquisa da University of British Columbia. Este instituto de pesquisa está em conformidade com as diretrizes de privacidade PIPEDA nacionais/provinciais. Os dados serão inseridos diretamente nos e-CRFs para envio eletrônico a um servidor baseado na Internet protegido por senha localizado na University of British Columbia Research DNS: cio.ciahealth.org Endereço IP: 142.103.184.100 Servidor: UBCIT Virtual Server Localização: UBC University Data Center (UDC) Pharmaceutical Sciences Building 2405 Wesbrook Mall, Vancouver, BC V6T1Z3 Institute, localizado no campus de Kelowna BC e não coletará nenhum identificador pessoal.

As informações médicas individuais obtidas como resultado deste registro são consideradas confidenciais e a divulgação a terceiros é proibida, exceto pelo seguinte motivo: as informações médicas relevantes podem ser fornecidas ao médico pessoal do participante ou a outro pessoal médico responsável pelo bem-estar do participante.

As amostras biológicas do Bio Bank serão codificadas de acordo com os critérios da Declaração de Política do Tri Council: identificadores diretos serão removidos e substituídos por um código de estudo exclusivo que não usa informações pessoais, como data de nascimento do participante, número de saúde, número do seguro social ou nome/ iniciais. As amostras biológicas codificadas serão armazenadas no James Hogg Research Center no St. Paul's Hospital em Vancouver, British Columbia. As amostras codificadas serão vinculadas à lista principal mantida de forma segura no escritório de pesquisa dos investigadores do site colaborador. Somente os investigadores do local e sua equipe de pesquisa local terão acesso à lista principal.

Amostras de sangue colhidas:

1 x 9 ml de EDTA

As amostras para biobanking serão armazenadas a longo prazo no James Hogg Research Center (JHRC) Bio Bank no St. Paul's Hospital em Vancouver para pesquisas futuras. As amostras serão armazenadas em freezers de -20 e -80 graus localizados em uma área segura dentro do JHRC. Os freezers estão em uma sala exclusiva, monitorada eletronicamente, gerenciada pela JHRC. O gerenciamento de inventário incluirá a recuperação de amostras, relatórios de inventário e histórico de amostras e rastreamento de amostras com o software FreezerWorks Unlimited.

Amostras post mortem não necessárias para fins clínicos podem ser armazenadas no BioBanco para pesquisas futuras. Nestes casos, a amostra será utilizada para pesquisa somente se a NOK estiver de acordo com o uso da amostra. Os investigadores serão responsáveis ​​por notificar o NOK se a amostra for realocada e para qual finalidade isso é proposto. Será necessária documentação por escrito da notificação e consentimento da NOK para proceder. O NOK será responsável por manter o centro de inscrição atualizado com suas informações de contato para que o contato para uso futuro da amostra seja viável. Os investigadores serão diligentes em sua tentativa de notificar o NOK, mas isso pode não ser viável em todos os casos.

Acesso ao banco de dados/biobanco e supervisão O Dr. Andrew Krahn terá a responsabilidade final pelo banco de dados/biobanco. Os investigadores que desejam acessar e usar determinados dados/espécimes do registro/banco biológico enviarão solicitações ao Dr. Krahn e ao Comitê Diretor para revisão e aprovação. A análise e aprovação ética institucional serão necessárias para novos projetos. Projetos que não sejam de revisão retrospectiva de dados precisarão obter o consentimento informado do participante antes que os dados possam ser extraídos do banco de dados.

O Registro Nacional de Síndrome do QT Longo e o Comitê Diretivo de Pesquisa do Biobanco O Comitê Diretivo (SC) será responsável pelo projeto, execução, análise e relatório do estudo e atribuirá as responsabilidades apropriadas aos outros comitês de estudo. O SC irá monitorar o progresso, execução e gestão do estudo. O SC será composto pelo Investigador Principal (Presidente), que será o Administrador de Dados/Amostras Bio, e todos os co-requerentes. A equipe é composta por eletrofisiologistas adultos (EPs) que supervisionam as clínicas de arritmia hereditária (Drs. Martin Gardner, Hank Duff, Jeff Healey, Jason Roberts, Andrew Krahn, Zach Laksman, Collette Seifer, Mario Talajic, Rafik Tadros, Paul Angaran, Christian Steinberg, Martin Green, Richard Leather, Shane Kimber) e 4 EPs pediátricos equivalentes (Robert Hamilton, Shubhayan Sanatani, Joseph Atallah, Anne Fournier). O SC irá gerar um relatório anual descrevendo as contribuições do estudo para a comunidade científica e a utilidade dos dados. Não será criado um Comitê formal de Monitoramento de Dados e Segurança por se tratar de um registro sem estudos terapêuticos comparativos planejados.

As solicitações de uso futuro e compartilhamento dos dados/amostras serão avaliadas de acordo com os seguintes critérios:

• Os objetivos e hipóteses da pesquisa proposta em relação à ciência básica e clínica estabelecida e emergente
• A importância científica, clínica e médica da pesquisa proposta e o potencial translacional
• Compromisso de fornecer uma cópia de publicação ou apresentação dos dados primários da pesquisa para complementar ou complementar as informações do registro
• A singularidade do teste ou pesquisa proposta e a importância de sua validação na SQTL
• A duração da pesquisa proposta, dados demográficos, população de pacientes, situação econômica da saúde e probabilidade de sucesso
• Se os benefícios potenciais e a aplicação são de escopo local ou internacional
• A quantidade de dados do estudo necessária e o compromisso de reembolsar o custo total associado à entrega dos dados do estudo
• A contribuição que o requerente fez para o registro

Compartilhamento de Dados/Amostras Além da pesquisa realizada pela Equipe de Estudo, alguns dados/amostras podem ser compartilhados com pesquisadores de outras universidades; apenas dados codificados agregados seriam liberados para esses propósitos. Esses dados/espécimes podem ser usados ​​por uma variedade de fontes. Antes da liberação dos dados/espécimes, o SC revisará a solicitação de acesso por escrito. Prevê-se que possa haver solicitações para agrupar dados/espécimes não identificados com dados/espécimes de outros registros/bancos canadenses ou internacionais para responder a perguntas iniciadas pelo investigador sobre seleção de pacientes, eventos raros e resultados de longo prazo.

Análise estatística Nesta fase não há nenhuma análise estatística planejada. A análise descritiva será realizada em toda a coorte, e abordagens estatísticas padrão serão usadas. A aplicação REB atual está focada na permissão para coletar prospectivamente dados/espécimes dos participantes e armazená-los em um repositório codificado.

Considerações éticas Os participantes deste projeto devem estar cientes de que não podem ouvir nenhum resultado individual sobre seus próprios dados de pesquisa (ou de NOKs falecidos) ou amostras biológicas. No entanto, é possível que existam descobertas de pesquisas futuras sobre as quais os investigadores sejam obrigados a informar os participantes individualmente. Isso incluiria descobertas que afetam a saúde cardíaca do participante e/ou de seus familiares de primeiro grau. Os participantes estarão cientes de que poderão ser contatados no futuro se houver descobertas que possam afetar seus cuidados com a saúde do coração.

Pesquisa Futura Esta abordagem nacional para detecção e tratamento de casos representa um passo em direção a uma abordagem baseada na população para estudar uma doença "rara" (1:2500). A estratégia de tradução do conhecimento visa aumentar a conscientização do público e dos profissionais de saúde sobre os sinais de alerta, fornecer históricos estruturados para avaliar o risco e melhorar as habilidades de interpretação do ECG. Isso será imperativo para iniciar uma abordagem do sistema de saúde para o reconhecimento da SQTL.