特発性多発性気管支拡張患者における気管支経上皮輸送 (EPITRANS)

包含基準:

すべての患者に共通の基準

• 年齢は2歳から20歳まで。
• 体重が12kgを超える患者
• 臨床モニタリング下で計画的に気管支鏡検査を受ける患者（気管支病変の評価、細菌学的および組織学的検査のための局所サンプル）
• 患者または親権者および治験責任医師による同意の署名
• 社会保障制度に加入している、または資格のある患者
• 避妊を行っている患者（出産適齢期の女性） 特発性気管支拡張症患者の特定の基準 少なくとも 2 つの葉に特発性気管支拡張症を有する患者、既知の後天性または先天性原因の広範なスクリーニング後に診断がなされた

異常なイオン輸送のない「対照」患者の特定の基準

• 患者には気管支拡張症や経上皮イオン輸送の変化が見られないこと
• 以下のいずれかの適応症のために光ファイバー気管支鏡検査を受けた患者。
• 肺奇形
• 喉頭、気管、気管支軟化症
• 気道圧迫
• 間質性病理
• 異物の疑い
• 結核の疑い 典型的な嚢胞性線維症 (CF) の患者に対する特定の基準 CFTR 遺伝子に 2 つの変異を引き起こす患者 (CFTR2 データベースによる; http://www.cftr2.org/mutations_history.php) および汗検査> 1リットルあたり60ミリ当量（mEq/L）。

除外基準:

すべての患者に共通の基準

• 受動的喫煙または積極的喫煙
• 臨床経過観察において気管支内視鏡検査は必須ではない
• 患者の全身状態と適合しない潜在的な気管支の違いに起因する気管支鏡検査時間の延長
• 妊娠中または授乳中の患者
• DDP (イソプロテレノール、アミロライド、ATP) 測定用の健康製品に対する過敏症または既知の禁忌

特発性DDB患者の具体的な基準

他の先天性または後天性 DDB 病因の存在:

• 定型または非定型嚢胞性線維症、
• 免疫不全、
• 原発性毛様体ジスキネジア、
• 気管支壁構造の異常（ウィリアムズ・キャンベル症候群、ムニエ・キューン症候群、エーラス・ダンロス症候群、マルファン病）
• 感染性 DDB の投稿
• 外因性または気管支内閉塞（異物、奇形、中葉症候群）
• 慢性吸入（胃食道逆流症、嚥下障害、胃食道気管瘻）
• アレルギー性気管支肺アスペルギルス症、
• システム疾患。