Bronkial transepiteltransport hos pasienter med idiopatiske multiple dilatasjoner av bronkiene (EPITRANS)
25. mars 2026 oppdatert av: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Studie av bronkial transepiteltransport hos pasienter med idiopatiske multiple dilatasjoner av bronkiene
Hensikten med denne studien er å identifisere abnormitetene ved bronkial transepiteltransport av klorid, natrium og bikarbonat hos pasienter med idiopatiske dilatasjoner av bronkiene.
Studieoversikt
Status
Fullført
Intervensjon / Behandling
Detaljert beskrivelse
Utvidelser av bronkiene skjer for ett barn over 3000. De utvidede formene kan utvikle seg til respirasjonssvikt. Mer enn ett tilfelle over to gjenstår av ukjent årsak. Hvis prototypen er cystisk fibrose, kan andre abnormiteter av ionetransport være årsaken til svikt i slimhinneclearance og forsterke de idiopatiske utvidelsene av bronkiene.
Hensikten med denne studien er å identifisere abnormitetene ved bronkial transepitelial transport av klorid, natrium og bikarbonat hos pasienter med idiopatiske dilatasjoner av bronkiene, sammenlignet med to andre grupper av pasienter (uten unormal ionetransport/med typisk cystisk fibrose). ).
Studietype
Intervensjonell
Registrering (Faktiske)
42
Fase
- Ikke aktuelt
Kontakter og plasseringer
Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.
Studiesteder
-
-
-
Paris, Frankrike, 75015
- Necker-Enfants Malades Hospital
-
-
Deltakelseskriterier
Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
2 år til 20 år (Barn, Voksen)
Tar imot friske frivillige
Nei
Beskrivelse
Inklusjonskriterier:
Felles kriterier for alle pasienter
- Alder mellom 2 og 20 år.
- Pasient som veier mer enn 12 kg
- Pasienter med planlagt bronkoskopi under klinisk overvåking (vurdering av bronkial involvering, lokale prøver for bakteriologisk og histologisk undersøkelse)
- Signatur på samtykke fra pasienten eller av innehaveren(e) av foreldremyndighet og etterforskeren
- Pasient tilknyttet trygdeordning eller berettiget
- Pasient med prevensjon (for kvinne i fertil alder) Spesifikke kriterier for pasienter med idiopatisk bronkiektasi Pasient med idiopatisk bronkiektasi i minst to lapper, diagnostisert etter omfattende screening av kjente ervervede eller medfødte årsaker
Spesifikke kriterier for "kontroll" pasienter uten unormal ionetransport
- Pasient som ikke har bronkiektasi eller noen antatt endring i transepiteliontransport
- Pasienter med fiberoptisk bronkoskopi utført for en av følgende indikasjoner:
- Lungemisdannelser
- Laryngeal, luftrør, bronchomalacia
- Luftveiskompresjon
- Interstitiell patologi
- Mistanke om fremmedlegeme
- Mistanke om tuberkulose Spesifikke kriterier for pasienter med en typisk form for cystisk fibrose (CF) Pasient som bærer to som forårsaker mutasjoner i CFTR-genet (i henhold til CFTR2-databasen; http://www.cftr2.org/mutations_history.php) og svettetest> 60 milliekvivalenter per liter (mEq/L).
Ekskluderingskriterier:
Felles kriterier for alle pasienter
- Røyking passiv eller aktiv
- Ikke nødvendig bronkial endoskopi i den kliniske følge
- Forlengelse av bronkoskopitiden tilskrives forskjellen i potensiell bronkial som er uforenlig med pasientens generelle status
- Pasient gravid eller ammer
- Overfølsomhet eller ulemper kjente kontraindikasjoner mot helseprodukter for måling av DDP (isoproterenol, amilorid, ATP)
Spesifikke kriterier for idiopatiske DDB-pasienter
Tilstedeværelse av andre medfødte eller ervervede etiologier av DDB:
- Typisk eller atypisk cystisk fibrose,
- Immunsvikt,
- Primær ciliær dyskinesi,
- Unormal bronkial veggstruktur (Williams-Campbell syndrom, Mounier-Kuhn, Ehlers-Danlos syndrom, Marfans sykdom)
- Smittsomme DDB-innlegg
- Ekstrinsisk eller endobronkial obstruksjon (fremmedlegeme, misdannelse, mellomlappssyndrom)
- Kronisk innånding (GERD, svelgeforstyrrelser, gastroøsofageal trakeal fistel)
- Allergisk bronkopulmonal aspergillose,
- Systemsykdom.
Studieplan
Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
- Primært formål: Diagnostisk
- Tildeling: Ikke-randomisert
- Intervensjonsmodell: Parallell tildeling
- Masking: Ingen (Open Label)
Våpen og intervensjoner
Deltakergruppe / Arm |
Intervensjon / Behandling |
|---|---|
|
Eksperimentell: Pasienter med flere bronkiutvidelser
|
bronkial ddp-test under endoskopi, neseutstryk, bronkial utstryk
|
|
Aktiv komparator: Kontroller pasienter uten transportunormalitet
|
bronkial ddp-test under endoskopi, neseutstryk, bronkial utstryk
|
|
Aktiv komparator: Pasienter med typisk cystisk fibrose
|
bronkial ddp-test under endoskopi, neseutstryk, bronkial utstryk
|
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Respons på isoproterenol i løsning uten kloridioner under bronkial potensialforskjellstest (ΔIsoproterenol / bronkial).
Tidsramme: opptil 5 dager
|
Forskjell mellom grupper for nivå av repolarisering
|
opptil 5 dager
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Respons på amilorid under bronkial potensialforskjellstest
Tidsramme: opptil 5 dager
|
Trans-epiteltransport målt in vivo
|
opptil 5 dager
|
|
transepitelial ionisk transport i neseepitelet (nasal DDP)
Tidsramme: opptil 5 dager
|
Trans-epiteltransport målt in vivo
|
opptil 5 dager
|
|
trans-epitelial ionisk transport av svetteepitel (svettetest)
Tidsramme: opptil 5 dager
|
Trans-epiteltransport målt in vivo
|
opptil 5 dager
|
|
Basalstrøm kortslutning
Tidsramme: opptil 5 dager
|
Trans-bronkial epitelionisk transport evaluert in vitro på bronkiale primærkulturer
|
opptil 5 dager
|
|
Respons på epitelnatriumkanalhemmere (ENaC).
Tidsramme: opptil 5 dager
|
Trans-bronkial epitelionisk transport evaluert in vitro på bronkiale primærkulturer
|
opptil 5 dager
|
|
Aktivering av Cystisk Fibrose Transmembrane Conductance Regulator (CFTR)
Tidsramme: opptil 5 dager
|
Trans-bronkial epitelionisk transport evaluert in vitro på bronkiale primærkulturer
|
opptil 5 dager
|
|
Hemming av cystisk fibrose Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) (inh-172)
Tidsramme: opptil 5 dager
|
Trans-bronkial epitelionisk transport evaluert in vitro på bronkiale primærkulturer
|
opptil 5 dager
|
|
Aktivering av kalsium (Ca)-avhengige klorid (Cl-) ionekanaler
Tidsramme: opptil 5 dager
|
Trans-bronkial epitelionisk transport evaluert in vitro på bronkiale primærkulturer
|
opptil 5 dager
|
|
Hemming av Solute Carrier familie 26, medlem 9 (SLC26A9)
Tidsramme: opptil 5 dager
|
Trans-bronkial epitelionisk transport evaluert in vitro på bronkiale primærkulturer
|
opptil 5 dager
|
|
Respons på inhibitorer av kalium (K+) sekresjon basolateralt
Tidsramme: opptil 5 dager
|
Trans-bronkial epitelionisk transport evaluert in vitro på bronkiale primærkulturer
|
opptil 5 dager
|
|
Bikarbonat (HCO3-) sekresjon som respons på forskolin
Tidsramme: opptil 5 dager
|
Trans-bronkial epitelionisk transport evaluert in vitro på bronkiale primærkulturer
|
opptil 5 dager
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.
Samarbeidspartnere
Studierekorddatoer
Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.
Studer hoveddatoer
Studiestart (Faktiske)
29. mars 2016
Primær fullføring (Faktiske)
23. november 2020
Studiet fullført (Faktiske)
23. november 2020
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
13. juli 2015
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
23. oktober 2015
Først lagt ut (Antatt)
27. oktober 2015
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
30. mars 2026
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
25. mars 2026
Sist bekreftet
1. mars 2026
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
Andre studie-ID-numre
- 2015-A00731-48
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .