Bronkial transepitelial transport hos patienter med idiopatiska multipla dilatationer av bronkierna (EPITRANS)

Inklusionskriterier:

Gemensamma kriterier för alla patienter

• Ålder mellan 2 och 20 år.
• Patient som väger mer än 12 kg
• Patienter med schemalagd bronkoskopi under klinisk övervakning (bedömning av bronkial involvering, lokala prover för bakteriologisk och histologisk undersökning)
• Underskrift av samtycke av patienten eller av/innehavaren/innehavarna av föräldramyndigheten och utredaren
• Patient ansluten till ett socialförsäkringssystem eller berättigad
• Patient med preventivmedel (för kvinna i fertil ålder) Specifika kriterier för patienter med idiopatisk bronkiektas Patient med idiopatisk bronkiektas i minst två lober, diagnos ställd efter omfattande screening av kända förvärvade eller medfödda orsaker

Specifika kriterier för "kontroll" patienter utan onormal jontransport

• Patient som inte har bronkiektasis eller någon förmodad förändring i transepiteljontransport
• Patienter med fiberoptisk bronkoskopi utförs för en av följande indikationer:
• Lungmissbildningar
• Laryngeal, luftstrupe, bronkomalaci
• Luftvägskompression
• Interstitiell patologi
• Misstanke om främmande kropp
• Misstänkt tuberkulos Specifika kriterier för patienter med en typisk form av cystisk fibros (CF) Patient som bär på två som orsakar mutationer i CFTR-genen (enligt CFTR2-databasen; http://www.cftr2.org/mutations_history.php) och svetttest> 60 milliekvivalenter per liter (mEq/L).

Exklusions kriterier:

Gemensamma kriterier för alla patienter

• Rökning passiv eller aktiv
• Inte nödvändig bronkial endoskopi i den kliniska följen
• Förlängning av bronkoskopitiden tillskrivs skillnaden i potentiell bronkial inkompatibel med patientens allmänna status
• Patient gravid eller ammar
• Överkänslighet eller nackdelar kända kontraindikationer mot hälsoprodukter för mätning av DDP (isoproterenol, amilorid, ATP)

Specifika kriterier för idiopatiska DDB-patienter

Förekomst av andra medfödda eller förvärvade etiologier av DDB:

• Typisk eller atypisk cystisk fibros,
• Immunbrist,
• Primär ciliär dyskinesi,
• Onormal bronkialväggstruktur (Williams-Campbells syndrom, Mounier-Kuhn, Ehlers-Danlos syndrom, Marfans sjukdom)
• Smittsamma DDBs inlägg
• Extrinsisk eller endobronkial obstruktion (främmande kropp, missbildning, mellanlobssyndrom)
• Kronisk inandning (GERD, sväljstörningar, gastroesofageal trakeal fistel)
• Allergisk bronkopulmonell aspergillos,
• Systemsjukdom.