特发性多发性支气管扩张患者的支气管跨上皮转运 (EPITRANS)

纳入标准：

所有患者的共同标准

• 年龄介于 2 至 20 岁之间。
• 患者体重超过 12 公斤
• 在临床监测下进行定期支气管镜检查的患者（评估支气管受累情况，用于细菌学和组织学检查的局部样本）
• 患者或亲权持有人和研究者签署同意书
• 患者加入社会保障计划或有权
• 采取避孕措施的患者（育龄妇女） 特发性支气管扩张症患者的具体标准 至少两个肺叶患有特发性支气管扩张症的患者，在对已知的获得性或先天性原因进行广泛筛查后做出诊断

无异常离子转运的“对照”患者的具体标准

• 患者没有支气管扩张症或任何假定的跨上皮离子转运改变
• 因以下适应症之一而接受纤维支气管镜检查的患者：
• 肺部畸形
• 喉、气管、支气管软化症
• 气道压缩
• 间质病理学
• 怀疑有异物
• 疑似肺结核 典型囊肿性纤维化 (CF) 患者的具体标准 携带 2 个导致 CFTR 基因突变的患者（根据 CFTR2 数据库；http://www.cftr2.org/mutations_history.php）和汗液测试>每升 60 毫当量 (mEq/L)。

排除标准：

所有患者的共同标准

• 被动或主动吸烟
• 临床随访中非必需的支气管内镜检查
• 支气管镜检查时间延长归因于潜在支气管与患者一般状况不相容的差异
• 患者怀孕或哺乳
• 对测量 DDP（异丙肾上腺素、阿米洛利、ATP）的保健品过敏或已知禁忌症

特发性 DDB 患者的具体标准

存在其他先天性或获得性 DDB 病因：

• 典型或非典型囊性纤维化，
• 免疫缺陷，
• 原发性纤毛运动障碍，
• 支气管壁结构异常（Williams-Campbell 综合征、Mounier-Kuhn、Ehlers-Danlos 综合征、马凡氏病）
• 传染性 DDB 帖子
• 外源性或支气管内阻塞（异物、畸形、中叶综合征）
• 慢性吸入（GERD、吞咽障碍、胃食管气管瘘）
• 过敏性支气管肺曲霉菌病，
• 系统病。