Tato stránka byla automaticky přeložena a přesnost překladu není zaručena. Podívejte se prosím na anglická verze pro zdrojový text.

Bronchiální transepiteliální transport u pacientů s idiopatickou mnohočetnou dilatací průdušek (EPITRANS)

25. března 2026 aktualizováno: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Studie bronchiálního transepiteliálního transportu u pacientů s idiopatickou mnohočetnou dilatací průdušek

Účelem této studie je identifikovat abnormality bronchiálního transepiteliálního transportu chloridů, sodíku a bikarbonátu u pacientů s idiopatickou dilatací průdušek.

Přehled studie

Postavení

Dokončeno

Podmínky

Intervence / Léčba

Detailní popis

K dilataci průdušek dochází u jednoho dítěte nad 3000. Rozšířené formy mohou progredovat do respiračního selhání. Více než jeden případ více než dva zůstává s neurčenou příčinou. Pokud je prototypem cystická fibróza, mohou být příčinou selhání mukociliární clearance a zesílení idiopatické dilatace průdušek jiné abnormality iontového transportu.

Účelem této studie je identifikovat abnormality bronchiálního transepiteliálního transportu chloridů, sodíku a bikarbonátu u pacientů s idiopatickou dilatací průdušek ve srovnání s dalšími dvěma skupinami pacientů (bez abnormality iontového transportu/s typickou cystickou fibrózou ).

Typ studie

Intervenční

Zápis (Aktuální)

42

Fáze

  • Nelze použít

Kontakty a umístění

Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.

Studijní místa

  • Francie
      • Paris, Francie, 75015
        • Necker-Enfants Malades Hospital

Kritéria účasti

Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.

Kritéria způsobilosti

Věk způsobilý ke studiu

2 roky až 20 let (Dítě, Dospělý)

Přijímá zdravé dobrovolníky

Ne

Popis

Kritéria pro zařazení:

Společná kritéria pro všechny pacienty

  • Věk od 2 do 20 let.
  • Pacient vážící více než 12 kg
  • Pacienti s plánovanou bronchoskopií pod klinickým sledováním (posouzení bronchiálního postižení, lokální odběry na bakteriologické a histologické vyšetření)
  • Podpis souhlasu pacientem nebo držitelem (držiteli) rodičovské autority a zkoušejícím
  • Pacient zapojený do systému sociálního zabezpečení nebo oprávněný
  • Pacientka s antikoncepcí (pro ženy ve fertilním věku) Specifická kritéria pro pacientky s idiopatickou bronchiektázií Pacientka s idiopatickou bronchiektázií alespoň dvou laloků, diagnóza stanovena po rozsáhlém screeningu známých získaných nebo vrozených příčin

Specifická kritéria pro „kontrolní“ pacienty bez abnormálního transportu iontů

  • Pacient nemá bronchiektázie ani žádné předpokládané změny v transepiteliálním transportu iontů
  • Pacienti s fibrooptickou bronchoskopií provedenou pro jednu z následujících indikací:
  • Plicní malformace
  • Laryngeální, tracheální, bronchomalacie
  • Komprese dýchacích cest
  • Intersticiální patologie
  • Podezření na cizí těleso
  • Podezření na tuberkulózu Specifická kritéria pro pacienty s typickou formou cystické fibrózy (CF) Pacient nesoucí 2 způsobující mutace v genu CFTR (podle databáze CFTR2; http://www.cftr2.org/mutations_history.php) a potní test> 60 miliekvivalentů na litr (mEq/L).

Kritéria vyloučení:

Společná kritéria pro všechny pacienty

  • Pasivní nebo aktivní kouření
  • V klinickém sledování není nutná bronchiální endoskopie
  • Prodloužení doby bronchoskopie způsobené rozdílem v potenciální bronchiální neslučitelnosti s celkovým stavem pacienta
  • Pacientka je těhotná nebo kojí
  • Hypersenzitivita nebo známé kontraindikace zdravotnických produktů pro měření DDP (isoproterenol, amilorid, ATP)

Specifická kritéria pro idiopatické pacienty s DDB

Přítomnost jiných vrozených nebo získaných etiologií DDB:

  • Typická nebo atypická cystická fibróza,
  • Imunodeficience,
  • Primární ciliární dyskineze,
  • Abnormální struktura stěny průdušek (Williams-Campbellův syndrom, Mounier-Kuhnův, Ehlers-Danlosův syndrom, Marfanova choroba)
  • Infekční příspěvek DDB
  • Vnější nebo endobronchiální obstrukce (cizí tělo, malformace, syndrom středního laloku)
  • Chronická inhalace (GERD, poruchy polykání, gastroezofageální tracheální píštěl)
  • alergická bronchopulmonální aspergilóza,
  • Systémové onemocnění.

Studijní plán

Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.

Jak je studie koncipována?

Detaily designu

  • Primární účel: Diagnostický
  • Přidělení: Nerandomizované
  • Intervenční model: Paralelní přiřazení
  • Maskování: Žádné (otevřený štítek)

Zbraně a zásahy

Skupina účastníků / Arm
Intervence / Léčba
Experimentální: Pacienti s mnohočetnými dilatacemi průdušek
Jiný: bronchiální ddp test
bronchiální ddp test při endoskopii, nosní stěr, bronchiální stěr
Aktivní komparátor: Kontrolujte pacienty bez transportních abnormalit
Jiný: bronchiální ddp test
bronchiální ddp test při endoskopii, nosní stěr, bronchiální stěr
Aktivní komparátor: Pacienti s typickou cystickou fibrózou
Jiný: bronchiální ddp test
bronchiální ddp test při endoskopii, nosní stěr, bronchiální stěr

Co je měření studie?

Primární výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
Odpověď na isoproterenol v roztoku bez chloridových iontů během testu rozdílu bronchiálního potenciálu (ΔIsoprotérénol / bronchiální).
Časové okno: až 5 dní
Rozdíl mezi skupinami pro úroveň repolarizace
až 5 dní

Sekundární výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
Odpověď na amilorid během testu rozdílu bronchiálního potenciálu
Časové okno: až 5 dní
Transepiteliální transport měřený in vivo
až 5 dní
transepiteliální iontový transport v nosním epitelu (nosní DDP)
Časové okno: až 5 dní
Transepiteliální transport měřený in vivo
až 5 dní
transepiteliální iontový transport potního epitelu (potní test)
Časové okno: až 5 dní
Transepiteliální transport měřený in vivo
až 5 dní
Zkrat bazálního proudu
Časové okno: až 5 dní
Transbronchiální epiteliální iontový transport hodnocený in vitro na bronchiálních primárních kulturách
až 5 dní
Reakce na inhibitory epiteliálního sodíkového kanálu (ENaC).
Časové okno: až 5 dní
Transbronchiální epiteliální iontový transport hodnocený in vitro na bronchiálních primárních kulturách
až 5 dní
Aktivace regulátoru transmembránové vodivosti cystické fibrózy (CFTR)
Časové okno: až 5 dní
Transbronchiální epiteliální iontový transport hodnocený in vitro na bronchiálních primárních kulturách
až 5 dní
Inhibice regulátoru transmembránové vodivosti cystické fibrózy (CFTR) (inh-172)
Časové okno: až 5 dní
Transbronchiální epiteliální iontový transport hodnocený in vitro na bronchiálních primárních kulturách
až 5 dní
Aktivace vápníkových (Ca)-dependentních chloridových (Cl-) iontových kanálů
Časové okno: až 5 dní
Transbronchiální epiteliální iontový transport hodnocený in vitro na bronchiálních primárních kulturách
až 5 dní
Inhibice rodiny nosičů rozpuštěných látek 26, člen 9 (SLC26A9)
Časové okno: až 5 dní
Transbronchiální epiteliální iontový transport hodnocený in vitro na bronchiálních primárních kulturách
až 5 dní
Odpověď na inhibitory sekrece draslíku (K+) bazolaterální
Časové okno: až 5 dní
Transbronchiální epiteliální iontový transport hodnocený in vitro na bronchiálních primárních kulturách
až 5 dní
Sekrece bikarbonátu (HCO3-) v reakci na forskolin
Časové okno: až 5 dní
Transbronchiální epiteliální iontový transport hodnocený in vitro na bronchiálních primárních kulturách
až 5 dní

Spolupracovníci a vyšetřovatelé

Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.

Sponzor

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Spolupracovníci

URC-CIC Paris Descartes Necker Cochin

Termíny studijních záznamů

Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.

Hlavní termíny studia

Začátek studia (Aktuální)

29. března 2016

Primární dokončení (Aktuální)

23. listopadu 2020

Dokončení studie (Aktuální)

23. listopadu 2020

Termíny zápisu do studia

První předloženo

13. července 2015

První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality

23. října 2015

První zveřejněno (Odhadovaný)

27. října 2015

Aktualizace studijních záznamů

Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)

30. března 2026

Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality

25. března 2026

Naposledy ověřeno

1. března 2026

Více informací

Termíny související s touto studií

Klíčová slova

Další relevantní podmínky MeSH

Další identifikační čísla studie

  • 2015-A00731-48

Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .

Klinické studie na Idiopatická dilatace průdušek

Klinické studie na bronchiální ddp test

Prohledejte podobné pokusy

Sponzoři a spolupracovníci

Zdravotní podmínky

Drogové intervence

CROs by country

CROs in Colombia

Podmínky

Vzácné nemoci

Drogové intervence

Doplňky stravy

Sponzor / Spolupracovníci

Místa

Předplatit