Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Transport przeznabłonkowy oskrzeli u pacjentów z idiopatycznym wielokrotnym rozszerzeniem oskrzeli (EPITRANS)

25 marca 2026 zaktualizowane przez: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Badanie transportu przeznabłonkowego oskrzeli u pacjentów z idiopatycznym wielokrotnym rozszerzeniem oskrzeli

Celem pracy jest identyfikacja nieprawidłowości transportu przeznabłonkowego chlorków, sodu i wodorowęglanów przez oskrzela u pacjentów z idiopatycznym poszerzeniem oskrzeli.

Przegląd badań

Status

Zakończony

Warunki

Interwencja / Leczenie

Szczegółowy opis

Rozszerzenie oskrzeli zdarza się u jednego dziecka powyżej 3000 roku życia. Rozszerzone formy mogą prowadzić do niewydolności oddechowej. Więcej niż jeden przypadek na dwa pozostaje z nieokreślonej przyczyny. Jeśli pierwowzorem jest mukowiscydoza, inne nieprawidłowości transportu jonów mogą być przyczyną upośledzenia klirensu śluzowo-rzęskowego i nasilać idiopatyczne poszerzenie oskrzeli.

Celem pracy jest identyfikacja nieprawidłowości transportu przeznabłonkowego chlorków, sodu i wodorowęglanów przez oskrzela u pacjentów z idiopatycznym poszerzeniem oskrzeli w porównaniu z dwiema innymi grupami pacjentów (bez zaburzeń transportu jonowego/z typową mukowiscydozą) ).

Typ studiów

Interwencyjne

Zapisy (Rzeczywisty)

42

Faza

  • Nie dotyczy

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Lokalizacje studiów

  • Francja
      • Paris, Francja, 75015
        • Necker-Enfants Malades Hospital

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

2 lata do 20 lat (Dziecko, Dorosły)

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Opis

Kryteria przyjęcia:

Wspólne kryteria dla wszystkich pacjentów

  • Wiek od 2 do 20 lat.
  • Pacjent ważący ponad 12 kg
  • Pacjenci z planową bronchoskopią pod obserwacją kliniczną (ocena zajęcia oskrzeli, wycinki miejscowe do badania bakteriologicznego i histologicznego)
  • Podpis zgody pacjenta lub osoby/osób ​​sprawujących władzę rodzicielską i badacza
  • Pacjent objęty ubezpieczeniem społecznym lub uprawniony
  • Pacjentka stosująca antykoncepcję (dla kobiety w wieku rozrodczym) Kryteria specyficzne dla pacjentów z idiopatycznym rozstrzeniem oskrzeli Pacjentka z idiopatycznym rozstrzeniem oskrzeli w co najmniej dwóch płatach, rozpoznanie postawiono po szeroko zakrojonym badaniu przesiewowym w kierunku znanych przyczyn nabytych lub wrodzonych

Specyficzne kryteria dla pacjentów „kontrolnych” bez nieprawidłowego transportu jonów

  • Pacjent Nie ma rozstrzeni oskrzeli ani żadnych domniemanych zmian w przeznabłonkowym transporcie jonów
  • Pacjenci po wykonaniu bronchoskopii światłowodowej z jednego ze wskazań:
  • Wady rozwojowe płuc
  • Krtań, tchawica, rozmiękanie oskrzeli
  • Kompresja dróg oddechowych
  • Patologia śródmiąższowa
  • Podejrzenie obecności ciała obcego
  • Podejrzenie gruźlicy Szczególne kryteria dla pacjentów z typową postacią mukowiscydozy (CF) Pacjent nosicielem 2 powodujących mutacje w genie CFTR (wg bazy danych CFTR2; http://www.cftr2.org/mutations_history.php) i test potowy> 60 miliekwiwalentów na litr (mEq/l).

Kryteria wyłączenia:

Wspólne kryteria dla wszystkich pacjentów

  • Palenie bierne lub czynne
  • Niekonieczna endoskopia oskrzeli w obserwacji klinicznej
  • Wydłużenie czasu bronchoskopii przypisuje się różnicy w potencjale oskrzelowym niezgodnym ze stanem ogólnym pacjenta
  • Pacjentka w ciąży lub karmiąca piersią
  • Nadwrażliwość lub przeciwwskazania do produktów zdrowotnych do pomiaru DDP (izoproterenol, amiloryd, ATP)

Specyficzne kryteria dla pacjentów z idiopatycznym DDB

Obecność innych wrodzonych lub nabytych etiologii DDB:

  • Typowe lub nietypowe mukowiscydoza,
  • Niedobór odpornościowy,
  • Pierwotna dyskineza rzęsek,
  • Nieprawidłowa budowa ściany oskrzeli (zespół Williamsa-Campbella, zespół Mouniera-Kuhna, zespół Ehlersa-Danlosa, choroba Marfana)
  • Zaraźliwy post DDB
  • Niedrożność zewnętrzna lub wewnątrzoskrzelowa (ciało obce, wada rozwojowa, zespół płata środkowego)
  • Przewlekła inhalacja (GERD, zaburzenia połykania, przetoka tchawicza żołądkowo-przełykowa)
  • Alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna,
  • Choroba systemowa.

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

  • Główny cel: Diagnostyczny
  • Przydział: Nielosowe
  • Model interwencyjny: Przydział równoległy
  • Maskowanie: Brak (otwarta etykieta)

Broń i interwencje

Grupa uczestników / Arm
Interwencja / Leczenie
Eksperymentalny: Pacjenci z licznymi rozszerzeniami oskrzeli
Inny: badanie ddp oskrzeli
badanie ddp oskrzeli podczas endoskopii, wymaz z nosa, wymaz z oskrzeli
Aktywny komparator: Kontroluj pacjentów bez nieprawidłowości transportowych
Inny: badanie ddp oskrzeli
badanie ddp oskrzeli podczas endoskopii, wymaz z nosa, wymaz z oskrzeli
Aktywny komparator: Pacjenci z typowym mukowiscydozą
Inny: badanie ddp oskrzeli
badanie ddp oskrzeli podczas endoskopii, wymaz z nosa, wymaz z oskrzeli

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Odpowiedź na izoproterenol w roztworze bez jonów chlorkowych podczas testu różnicy potencjałów oskrzeli (ΔIsoprotérenol / bronchial).
Ramy czasowe: do 5 dni
Różnica między grupami dla poziomu repolaryzacji
do 5 dni

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Odpowiedź na amiloryd podczas testu różnicy potencjałów oskrzeli
Ramy czasowe: do 5 dni
Transport przeznabłonkowy mierzony in vivo
do 5 dni
przeznabłonkowy transport jonów w nabłonku nosa (nosowa DDP)
Ramy czasowe: do 5 dni
Transport przeznabłonkowy mierzony in vivo
do 5 dni
przeznabłonkowy transport jonowy nabłonka potowego (test potowy)
Ramy czasowe: do 5 dni
Transport przeznabłonkowy mierzony in vivo
do 5 dni
Zwarcie prądu podstawowego
Ramy czasowe: do 5 dni
Przezoskrzelowy nabłonkowy transport jonowy oceniany in vitro na pierwotnych hodowlach oskrzeli
do 5 dni
Odpowiedź na inhibitory nabłonkowego kanału sodowego (ENaC).
Ramy czasowe: do 5 dni
Przezoskrzelowy nabłonkowy transport jonowy oceniany in vitro na pierwotnych hodowlach oskrzeli
do 5 dni
Aktywacja regulatora przewodnictwa przezbłonowego mukowiscydozy (CFTR)
Ramy czasowe: do 5 dni
Przezoskrzelowy nabłonkowy transport jonowy oceniany in vitro na pierwotnych hodowlach oskrzeli
do 5 dni
Hamowanie regulatora przewodnictwa przezbłonowego mukowiscydozy (CFTR) (inh-172)
Ramy czasowe: do 5 dni
Przezoskrzelowy nabłonkowy transport jonowy oceniany in vitro na pierwotnych hodowlach oskrzeli
do 5 dni
Aktywacja kanałów jonowych chlorku (Cl-) zależnych od wapnia (Ca).
Ramy czasowe: do 5 dni
Przezoskrzelowy nabłonkowy transport jonowy oceniany in vitro na pierwotnych hodowlach oskrzeli
do 5 dni
Hamowanie rodziny nośników substancji rozpuszczonych 26, członek 9 (SLC26A9)
Ramy czasowe: do 5 dni
Przezoskrzelowy nabłonkowy transport jonowy oceniany in vitro na pierwotnych hodowlach oskrzeli
do 5 dni
Odpowiedź na inhibitory boczno-bocznego wydzielania potasu (K+).
Ramy czasowe: do 5 dni
Przezoskrzelowy nabłonkowy transport jonowy oceniany in vitro na pierwotnych hodowlach oskrzeli
do 5 dni
Wydzielanie wodorowęglanów (HCO3- ) w odpowiedzi na forskolinę
Ramy czasowe: do 5 dni
Przezoskrzelowy nabłonkowy transport jonowy oceniany in vitro na pierwotnych hodowlach oskrzeli
do 5 dni

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Współpracownicy

URC-CIC Paris Descartes Necker Cochin

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

29 marca 2016

Zakończenie podstawowe (Rzeczywisty)

23 listopada 2020

Ukończenie studiów (Rzeczywisty)

23 listopada 2020

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

13 lipca 2015

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

23 października 2015

Pierwszy wysłany (Szacowany)

27 października 2015

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

30 marca 2026

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

25 marca 2026

Ostatnia weryfikacja

1 marca 2026

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • 2015-A00731-48

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Badania kliniczne na badanie ddp oskrzeli

Wyszukaj podobne próby

Sponsorzy i współpracownicy

Warunki medyczne

Interwencje lekowe

CROs by country

CROs in Cameroon

Warunki

Rzadkie choroby

Interwencje lekowe

Suplementy diety

Sponsor / Współpracownicy

Lokalizacje

Subskrybuj