Бронхиальный трансэпителиальный транспорт у больных с идиопатическими множественными расширениями бронхов (EPITRANS)
25 марта 2026 г. обновлено: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Изучение бронхиального трансэпителиального транспорта у больных с идиопатическими множественными расширениями бронхов
Целью данного исследования является выявление нарушений бронхиального трансэпителиального транспорта хлоридов, натрия и бикарбонатов у больных с идиопатическим расширением бронхов.
Обзор исследования
Статус
Завершенный
Вмешательство/лечение
Подробное описание
Расширения бронхов бывает у одного ребенка более 3000. Распространенные формы могут прогрессировать до дыхательной недостаточности. Более одного случая из двух остается по неустановленной причине. Если прототипом является муковисцидоз, другие нарушения ионного транспорта могут быть причиной недостаточности мукоцилиарного клиренса и усиления идиопатической дилатации бронхов.
Целью данного исследования является выявление нарушений бронхиального трансэпителиального транспорта хлоридов, натрия и бикарбонатов у пациентов с идиопатическими расширениями бронхов по сравнению с двумя другими группами пациентов (без нарушений ионного транспорта/с типичным муковисцидозом). ).
Тип исследования
Интервенционный
Регистрация (Действительный)
42
Фаза
- Непригодный
Контакты и местонахождение
В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.
Места учебы
-
-
-
Paris, Франция, 75015
- Necker-Enfants Malades Hospital
-
-
Критерии участия
Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
От 2 года до 20 лет (Ребенок, Взрослый)
Принимает здоровых добровольцев
Нет
Описание
Критерии включения:
Общие критерии для всех пациентов
- Возраст от 2 до 20 лет.
- Пациент весом более 12 кг
- Пациенты с плановой бронхоскопией под диспансерным наблюдением (оценка поражения бронхов, местные образцы для бактериологического и гистологического исследования)
- Подпись согласия пациента или / держателя (обладателей) родительских прав и исследователя
- Пациент, связанный со схемой социального обеспечения или имеющий право
- Пациенты с контрацепцией (для женщин детородного возраста) Специфические критерии для пациентов с идиопатическими бронхоэктазами Пациенты с идиопатическими бронхоэктазами по крайней мере в двух долях, диагноз установлен после обширного скрининга известных приобретенных или врожденных причин
Специфические критерии для «контрольных» пациентов без аномального ионного транспорта
- Пациент Отсутствие бронхоэктатической болезни или каких-либо предполагаемых изменений в трансэпителиальном транспорте ионов
- Пациентам фибробронхоскопию проводят по одному из следующих показаний:
- Легочные пороки развития
- Гортань, трахея, бронхомаляция
- Компрессия дыхательных путей
- Интерстициальная патология
- Подозрение на инородное тело
- Подозрение на туберкулез Специфические критерии для пациентов с типичной формой муковисцидоза (МВ) Наличие у пациента 2-х вызывающих мутаций в гене CFTR (по данным базы данных CFTR2; http://www.cftr2.org/mutations_history.php) и потового теста> 60 миллиэквивалентов на литр (мэкв/л).
Критерий исключения:
Общие критерии для всех пациентов
- Курение пассивное или активное
- Необязательная бронхиальная эндоскопия в клиническом наблюдении
- Увеличение времени бронхоскопии, связанное с разницей в потенциале бронхов, несовместимое с общим состоянием пациента.
- Пациентка беременна или кормит грудью
- Гиперчувствительность или известные противопоказания к продуктам для здоровья для измерения ДДП (изопротеренол, амилорид, АТФ)
Специфические критерии для пациентов с идиопатическим DDB
Наличие других врожденных или приобретенных этиологий ДДБ:
- Типичный или атипичный муковисцидоз,
- Иммунодефицит,
- Первичная цилиарная дискинезия,
- Аномальная структура бронхиальной стенки (синдромы Уильямса-Кэмпбелла, Мунье-Куна, Элерса-Данлоса, болезнь Марфана)
- Заразные DDB-сообщения
- Внешняя или эндобронхиальная обструкция (инородное тело, порок развития, синдром средней доли)
- Хронические ингаляции (ГЭРБ, нарушения глотания, гастроэзофагеально-трахеальные свищи)
- Аллергический бронхолегочный аспергиллез,
- Системная болезнь.
Учебный план
В этом разделе представлена подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.
Как устроено исследование?
Детали дизайна
- Основная цель: Диагностика
- Распределение: Нерандомизированный
- Интервенционная модель: Параллельное назначение
- Маскировка: Нет (открытая этикетка)
Оружие и интервенции
Группа участников / Армия |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Экспериментальный: Пациенты с множественным расширением бронхов
|
бронхиальный ddp-тест при эндоскопии, мазок из носа, мазок из бронхов
|
|
Активный компаратор: Контролируйте пациентов без транспортных отклонений
|
бронхиальный ddp-тест при эндоскопии, мазок из носа, мазок из бронхов
|
|
Активный компаратор: Пациенты с типичным муковисцидозом
|
бронхиальный ddp-тест при эндоскопии, мазок из носа, мазок из бронхов
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Реакция на изопротеренол в растворе без ионов хлора при бронхиальном тесте разности потенциалов (Δизопротеренол/бронхиальный).
Временное ограничение: до 5 дней
|
Разница между группами по уровню реполяризации
|
до 5 дней
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Реакция на амилорид при бронхиальном тесте разности потенциалов
Временное ограничение: до 5 дней
|
Трансэпителиальный транспорт, измеренный in vivo
|
до 5 дней
|
|
трансэпителиальный ионный транспорт в носовом эпителии (назальный DDP)
Временное ограничение: до 5 дней
|
Трансэпителиальный транспорт, измеренный in vivo
|
до 5 дней
|
|
трансэпителиальный ионный транспорт потового эпителия (потовая проба)
Временное ограничение: до 5 дней
|
Трансэпителиальный транспорт, измеренный in vivo
|
до 5 дней
|
|
Короткое замыкание базального тока
Временное ограничение: до 5 дней
|
Трансбронхиальный эпителиальный ионный транспорт, оцененный in vitro на первичных культурах бронхов
|
до 5 дней
|
|
Ответ на ингибиторы эпителиального натриевого канала (ENaC)
Временное ограничение: до 5 дней
|
Трансбронхиальный эпителиальный ионный транспорт, оцененный in vitro на первичных культурах бронхов
|
до 5 дней
|
|
Активация регулятора трансмембранной проводимости при муковисцидозе (CFTR)
Временное ограничение: до 5 дней
|
Трансбронхиальный эпителиальный ионный транспорт, оцененный in vitro на первичных культурах бронхов
|
до 5 дней
|
|
Ингибирование регулятора трансмембранной проводимости при муковисцидозе (CFTR) (inh-172)
Временное ограничение: до 5 дней
|
Трансбронхиальный эпителиальный ионный транспорт, оцененный in vitro на первичных культурах бронхов
|
до 5 дней
|
|
Активация кальциевых (Ca)-зависимых хлоридных (Cl-) ионных каналов
Временное ограничение: до 5 дней
|
Трансбронхиальный эпителиальный ионный транспорт, оцененный in vitro на первичных культурах бронхов
|
до 5 дней
|
|
Ингибирование семейства носителей растворенных веществ 26, член 9 (SLC26A9)
Временное ограничение: до 5 дней
|
Трансбронхиальный эпителиальный ионный транспорт, оцененный in vitro на первичных культурах бронхов
|
до 5 дней
|
|
Ответ на ингибиторы секреции калия (K+) базолатерально
Временное ограничение: до 5 дней
|
Трансбронхиальный эпителиальный ионный транспорт, оцененный in vitro на первичных культурах бронхов
|
до 5 дней
|
|
Секреция бикарбоната (HCO3-) в ответ на форсколин
Временное ограничение: до 5 дней
|
Трансбронхиальный эпителиальный ионный транспорт, оцененный in vitro на первичных культурах бронхов
|
до 5 дней
|
Соавторы и исследователи
Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.
Даты записи исследования
Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
29 марта 2016 г.
Первичное завершение (Действительный)
23 ноября 2020 г.
Завершение исследования (Действительный)
23 ноября 2020 г.
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
13 июля 2015 г.
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
23 октября 2015 г.
Первый опубликованный (Оцененный)
27 октября 2015 г.
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
30 марта 2026 г.
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
25 марта 2026 г.
Последняя проверка
1 марта 2026 г.
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Дополнительные соответствующие термины MeSH
Другие идентификационные номера исследования
- 2015-A00731-48
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .