Transporte transepitelial brônquico em pacientes com dilatações múltiplas idiopáticas dos brônquios (EPITRANS)

Critério de inclusão:

Critérios comuns para todos os pacientes

• Idade entre 2 e 20 anos.
• Paciente com peso superior a 12kg
• Pacientes com broncoscopia programada sob acompanhamento clínico (avaliação do envolvimento brônquico, amostras locais para exame bacteriológico e histológico)
• Assinatura do consentimento pelo paciente ou pelo(s) titular(es) do poder paternal e pelo investigador
• Doente inscrito num regime de segurança social ou com direito a
• Paciente com contracepção (para mulheres em idade fértil) Critérios específicos para pacientes com bronquiectasia idiopática Paciente com bronquiectasia idiopática em pelo menos dois lobos, diagnóstico feito após extensa triagem de causas adquiridas ou congênitas conhecidas

Critérios específicos para pacientes "controle" sem transporte iônico anormal

• Paciente sem bronquiectasias ou qualquer suposta alteração no transporte iônico transepitelial
• Pacientes com fibrobroncoscopia realizada para uma das seguintes indicações:
• malformações pulmonares
• Laringe, traqueal, broncomalácia
• compressão das vias aéreas
• patologia intersticial
• Suspeita de corpo estranho
• Suspeita de tuberculose Critérios específicos para pacientes com forma típica de f ibrose cística (FC) Paciente portador de 2 mutações causadoras no gene CFTR (segundo banco de dados CFTR2; http://www.cftr2.org/mutations_history.php) e teste do suor> 60 miliequivalentes por litro (mEq/L).

Critério de exclusão:

Critérios comuns para todos os pacientes

• Fumar passivo ou ativo
• Endoscopia brônquica não essencial no seguimento clínico
• Extensão do tempo de broncoscopia atribuída à diferença de potencial brônquico incompatível com o estado geral do paciente
• Paciente grávida ou amamentando
• Hipersensibilidade ou contra-indicações conhecidas a produtos de saúde para medição de DDP (isoproterenol, amilorida, ATP)

Critérios específicos para pacientes com DDB idiopática

Presença de outras etiologias congênitas ou adquiridas de DDB:

• Fibrose cística típica ou atípica,
• imunodeficiência,
• Discinesia ciliar primária,
• Estrutura anormal da parede brônquica (síndrome de Williams-Campbell, Mounier-Kuhn, síndrome de Ehlers-Danlos, doença de Marfan)
• Postagem de DDBs infecciosos
• Obstrução extrínseca ou endobrônquica (corpo estranho, malformação, síndrome do lobo médio)
• Inalação crônica (DRGE, distúrbios da deglutição, fístula traqueal gastroesofágica)
• Aspergilose broncopulmonar alérgica,
• Doença do sistema.