Bronchiaal transepitheliaal transport bij patiënten met idiopathische meervoudige verwijdingen van de bronchiën (EPITRANS)
25 maart 2026 bijgewerkt door: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Studie van het bronchiale trans-epitheliale transport bij patiënten met idiopathische meervoudige verwijdingen van de bronchiën
Het doel van deze studie is het identificeren van de afwijkingen van het bronchiale transepitheliale transport van chloride, natrium en bicarbonaat bij patiënten met idiopathische verwijdingen van de bronchiën.
Studie Overzicht
Toestand
Voltooid
Interventie / Behandeling
Gedetailleerde beschrijving
Verwijdingen van de bronchiën komen voor bij één kind boven de 3000. De verlengde vormen kunnen zich ontwikkelen tot respiratoire insufficiëntie. Meer dan één geval over twee overblijfselen van onbepaalde oorzaak. Als het prototype de cystische fibrose is, kunnen andere afwijkingen van het ionentransport de oorzaak zijn van het falen van de mucociliaire klaring en de idiopathische dilataties van de bronchiën versterken.
Het doel van deze studie is om de afwijkingen van het bronchiale transepitheliale transport van chloride, natrium en bicarbonaat te identificeren bij patiënten met idiopathische verwijdingen van de bronchiën, in vergelijking met twee andere patiëntengroepen (zonder afwijking van ionentransport/met typische cystische fibrose). ).
Studietype
Ingrijpend
Inschrijving (Werkelijk)
42
Fase
- Niet toepasbaar
Contacten en locaties
In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.
Studie Locaties
-
-
-
Paris, Frankrijk, 75015
- Necker-Enfants Malades Hospital
-
-
Deelname Criteria
Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
2 jaar tot 20 jaar (Kind, Volwassen)
Accepteert gezonde vrijwilligers
Nee
Beschrijving
Inclusiecriteria:
Gemeenschappelijke criteria voor alle patiënten
- Leeftijd tussen 2 en 20 jaar.
- Patiënt weegt meer dan 12 kg
- Patiënten met een geplande bronchoscopie onder klinische controle (beoordeling van bronchiale betrokkenheid, lokale monsters voor bacteriologisch en histologisch onderzoek)
- Handtekening toestemming door de patiënt of door de/de houder(s) van het ouderlijk gezag en de onderzoeker
- Patiënt aangesloten bij een sociale zekerheid of rechthebbende
- Patiënt met anticonceptie (voor vrouwen in de vruchtbare leeftijd) Specifieke criteria voor patiënten met idiopathische bronchiëctasie Patiënt met idiopathische bronchiëctasie in ten minste twee lobben, diagnose gesteld na uitgebreide screening van bekende verworven of aangeboren oorzaken
Specifieke criteria voor "controle"-patiënten zonder abnormaal ionentransport
- Patiënt Geen bronchiëctasieën of enige veronderstelde verandering in transepitheliaal ionentransport
- Patiënten met fiberoptische bronchoscopie uitgevoerd voor een van de volgende indicaties:
- Pulmonale misvormingen
- Larynx, tracheaal, bronchomalacie
- Luchtwegcompressie
- Interstitiële pathologie
- Verdenking van vreemd lichaam
- Verdenking op tuberculose Specifieke criteria voor patiënten met een typische vorm van cystische fibrose (CF) Patiënt met 2 veroorzakende mutaties in het CFTR-gen (volgens CFTR2-database; http://www.cftr2.org/mutations_history.php) en zweettest> 60 milli-equivalent per liter (mEq/L).
Uitsluitingscriteria:
Gemeenschappelijke criteria voor alle patiënten
- Passief of actief roken
- Niet-essentiële bronchiale endoscopie in de klinische follow-up
- Verlenging van de bronchoscopietijd toegeschreven aan het verschil in potentiële bronchiale onverenigbaarheid met de algemene toestand van de patiënt
- Patiënt zwanger of borstvoeding
- Overgevoeligheid of tegen bekende contra-indicaties voor gezondheidsproducten voor het meten van DDP (isoproterenol, amiloride, ATP)
Specifieke criteria voor idiopathische DDB-patiënten
Aanwezigheid van andere aangeboren of verworven etiologieën van DDB:
- Typische of atypische cystische fibrose,
- Immunodeficiëntie,
- Primaire ciliaire dyskinesie,
- Abnormale bronchiale wandstructuur (Williams-Campbell-syndroom, Mounier-Kuhn, Ehlers-Danlos-syndroom, ziekte van Marfan)
- Besmettelijke DDB's plaatsen
- Extrinsieke of endobronchiale obstructie (vreemd lichaam, misvorming, middenkwabsyndroom)
- Chronische inademing (GORZ, slikstoornissen, gastro-oesofageale tracheale fistel)
- Allergische bronchopulmonale aspergillose,
- Systeem ziekte.
Studie plan
Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Primair doel: Diagnostisch
- Toewijzing: Niet-gerandomiseerd
- Interventioneel model: Parallelle opdracht
- Masker: Geen (open label)
Wapens en interventies
Deelnemersgroep / Arm |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
Experimenteel: Patiënten met meerdere bronchiale verwijdingen
|
bronchiale ddp-test tijdens endoscopie, neusuitstrijkje, bronchiaal uitstrijkje
|
|
Actieve vergelijker: Controlepatiënten zonder transportafwijking
|
bronchiale ddp-test tijdens endoscopie, neusuitstrijkje, bronchiaal uitstrijkje
|
|
Actieve vergelijker: Patiënten met typische cystische fibrose
|
bronchiale ddp-test tijdens endoscopie, neusuitstrijkje, bronchiaal uitstrijkje
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Respons op isoproterenol in oplossing zonder chloride-ionen tijdens bronchiale potentiaalverschiltest (ΔIsoprotérénol / bronchiaal).
Tijdsspanne: tot 5 dagen
|
Verschil tussen groepen voor niveau van repolarisatie
|
tot 5 dagen
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Reactie op amiloride tijdens bronchiale potentiaalverschiltest
Tijdsspanne: tot 5 dagen
|
Trans-epitheliaal transport gemeten in vivo
|
tot 5 dagen
|
|
trans-epitheliaal ionentransport in het neusepitheel (nasale DDP)
Tijdsspanne: tot 5 dagen
|
Trans-epitheliaal transport gemeten in vivo
|
tot 5 dagen
|
|
trans-epitheliaal ionentransport van zweetepitheel (zweettest)
Tijdsspanne: tot 5 dagen
|
Trans-epitheliaal transport gemeten in vivo
|
tot 5 dagen
|
|
Basale stroom kortsluiting
Tijdsspanne: tot 5 dagen
|
Trans-bronchiaal epitheliaal ionentransport geëvalueerd in vitro op bronchiale primaire culturen
|
tot 5 dagen
|
|
Reactie op epitheliale natriumkanaal (ENaC)-remmers
Tijdsspanne: tot 5 dagen
|
Trans-bronchiaal epitheliaal ionentransport geëvalueerd in vitro op bronchiale primaire culturen
|
tot 5 dagen
|
|
Activering van Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR)
Tijdsspanne: tot 5 dagen
|
Trans-bronchiaal epitheliaal ionentransport geëvalueerd in vitro op bronchiale primaire culturen
|
tot 5 dagen
|
|
Remming van Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) (inh-172)
Tijdsspanne: tot 5 dagen
|
Trans-bronchiaal epitheliaal ionentransport geëvalueerd in vitro op bronchiale primaire culturen
|
tot 5 dagen
|
|
Activering van calcium (Ca)-afhankelijke chloride (Cl-) ionkanalen
Tijdsspanne: tot 5 dagen
|
Trans-bronchiaal epitheliaal ionentransport geëvalueerd in vitro op bronchiale primaire culturen
|
tot 5 dagen
|
|
Remming van Solute Carrier-familie 26, lid 9 (SLC26A9)
Tijdsspanne: tot 5 dagen
|
Trans-bronchiaal epitheliaal ionentransport geëvalueerd in vitro op bronchiale primaire culturen
|
tot 5 dagen
|
|
Respons op remmers van de basolaterale secretie van kalium (K+).
Tijdsspanne: tot 5 dagen
|
Trans-bronchiaal epitheliaal ionentransport geëvalueerd in vitro op bronchiale primaire culturen
|
tot 5 dagen
|
|
Bicarbonaat (HCO3-) secretie als reactie op forskoline
Tijdsspanne: tot 5 dagen
|
Trans-bronchiaal epitheliaal ionentransport geëvalueerd in vitro op bronchiale primaire culturen
|
tot 5 dagen
|
Medewerkers en onderzoekers
Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.
Medewerkers
Studie record data
Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
29 maart 2016
Primaire voltooiing (Werkelijk)
23 november 2020
Studie voltooiing (Werkelijk)
23 november 2020
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
13 juli 2015
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
23 oktober 2015
Eerst geplaatst (Geschat)
27 oktober 2015
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
30 maart 2026
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
25 maart 2026
Laatst geverifieerd
1 maart 2026
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- 2015-A00731-48
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .