（HHT）患者における前鼻出血の治療のためのフロシールの前向きパイロット研究

Osler-Weber-Rendu 症候群としても知られる遺伝性出血性毛細血管拡張症 (HHT) は、異常な血管発達を特徴とする常染色体優性疾患です。 この異形成は、粘膜皮膚毛細血管拡張症および内臓動静脈奇形（AVM）として現れます。

最も一般的な症状は、HHT 患者の 90% 以上で鼻粘膜の毛細血管拡張症に続発する鼻出血です。 HHT 患者が経験する鼻出血の重症度には不均一性が存在します。したがって、治療法と管理戦略はさまざまです。 軽度の出血の場合、保守的な管理には、軟膏や加湿器を使用して鼻粘膜の乾燥を防ぐことが含まれる場合があります。 場合によっては、鼻粘膜の安定性を改善し、それによって出血を減らすために、局所的または全身的なエストロゲンも使用されることがあります。 一般に、大出血を制御するための非外科的管理戦略として、前鼻腔パッキングが使用されます。 医療管理戦略が失敗した場合、毛細血管拡張症のレーザー凝固または中隔皮膚形成術が考慮される場合がありますが、毛細血管拡張症は再発することが知られているため、これらの解決策は一時的なものです。 急性の状況では、周辺組織への血流を維持しながら、異常な血管系を閉塞するために塞栓術が使用される場合があります。ただし、これも効果的な長期的な解決策ではありません。 重度で管理が困難な鼻出血は、周囲の皮膚と粘膜の皮弁を一緒に縫合することで鼻孔を閉じる修正ヤング法を使用して効果的に治療されています。

Floseal 止血マトリックス (Floseal®) は、2 つの主要なコンポーネントで構成される止血剤です。 1つ目は、血液やその他の湿った表面と接触すると膨張するゼラチン顆粒で、タンポナーデ効果を引き起こします. 2 つ目は、フィブリノーゲンをフィブリンに変換することによって自然な血餅形成を促進する高濃度のヒト トロンビンです。 Flosseal® は親水性であるため、湿った組織によく付着します。 補助的な外科的止血剤としての使用が指示されており、鼻出血の効果的な治療法であることが最近実証されました。 前向き無作為化対照試験では、急性前鼻出血の治療において Floseal® と鼻パッキングが比較されました。 結果は、Floseal® が最初の鼻出血の制御に優れていることを示し、7 日間のフォローアップ期間内で再出血イベントが少なくなりました。 患者はまた、鼻パッキングと比較して、Floseal® のほうが痛みが少なく、全体的な満足度が高いと報告しています。 同様に、2 つの前向き研究で、後鼻出血の治療に対する Floseal® の使用が評価されました。 これらの試験では、Floseal® 治療が後鼻出血の効果的な治療法であることも示されました。 さらに、Floseal® の使用は、施設の大幅なコスト削減と関連していました。

要約すると、Floseal® は、鼻内の発生源に関係なく、後鼻出血の効果的な治療法であることが実証されています。 最近では、フロシール® が HHT 患者に使用されています。 この症例シリーズは、HHT による前鼻出血の患者が、通常発生するように、医療システムとの接触なしに自宅で再発性前鼻出血を治療するために Floseal® を自己投与できることを示しました。 これは、この研究における患者の生活の質の改善に直接つながります。 HHT 患者の生活の質の低下は重大な懸念事項です。 標準集団と比較して、SF36 のすべてのサブスケール、ただし身体の痛みは、HHT 患者で有意に劣っていることが示されています。 HHT の研究は、疾患の重症度がこれらの患者の QoL の低下と関連していることを立証しています。 HHT 患者の生活の質を改善できる鼻出血の治療が必要です。