血管閉塞性クリーゼを有する小児患者のための包括的なケアプラン

鎌状赤血球症 (SCD) 疾患は、ヘモグロビン S (HbS) の重合、溶血、一酸化窒素の枯渇、および血管閉塞などのいくつかの相互作用プロセスをもたらす常染色体劣性形質として遺伝します。 [3] 鎌状赤血球症の最も一般的な徴候は、血管閉塞性疼痛事象であり、特に典型的には最初の臨床症状として起こる指炎である[4]。 患者が加齢するにつれて、早期発症の末梢痛がより中央の領域に移動し、その結果、血管閉塞性クリーゼの重症度が増します。 [4] 血管内の鎌状細胞の閉塞による痛みは、局所領域への血流不良を引き起こします。 鎌状赤血球症クリーゼに関連する痛みの重症度を示す臨床的および検査所見はほとんどなく [4] 、医師が患者が実際に経験する痛みの量を特定することは困難です. 入院期間は、医師の裁量と患者の報告に大きく依存します。

睡眠は、小児期および青年期の身体的および感情的な健康の多くの側面に役立ちます。 痛みによる睡眠障害は、急性および慢性の痛みが蔓延しているため、鎌状赤血球症患者にとって重大な懸念事項です。 Daniel らが実施した研究では、4 歳から 10 歳の鎌状赤血球症の患者は、同様の疾患による鎌状赤血球症と診断されていない子供よりも、睡眠障害、特に夜間覚醒と睡眠呼吸障害を示す可能性が高かった。人口学的背景。 [7] さらに、重症型の鎌状赤血球症の子供は、重症型の子供よりも落ち着きのない睡眠をとることが報告されています。 [7] 全体として、文献は、睡眠障害が、SCD およびその合併症に対処する能力とともに、子供の日常機能を妨げる可能性があることを示唆しています [7]。 ダニエル等。疼痛管理、持続勃起症、および夜尿症の有効性を高める可能性があるため、SCDに苦しむ子供たちと睡眠習慣を改善する方法について話し合うことを推奨しています. Valrie らによる別の研究では、睡眠の質が悪いと、翌日の鎌状赤血球症の痛みの発生が増加することが示唆されています。 彼らはまた、痛みの重症度が睡眠の質の悪さと関係しており、この関係はストレスの多い状況で悪化することも発見しました.[9] 適切な睡眠環境の開発 (例: テレビを取り外したり、照明を制限したりすることで、睡眠の効果が最大化され、健康状態と生活の質が向上します[7]。 小児および青年における運動と鎌状赤血球症との関係を評価する研究はほとんどありません。 運動の影響に関して成人の鎌状赤血球症について実施された研究は、一部には患者の併存疾患が原因で、さまざまな結果が得られています。 2012年、キリコら。は、研究前の 2 年間定期的な身体活動に参加しなかった被験者と、研究に至るまでの数年間、定期的な毎週の身体活動に参加した被験者を含む 2 つのフィットネス レベル グループを比較しました。 [5] 両方のグループには、鎌状赤血球症の保因者とヘモグロビンが正常な被験者が含まれていました。 [5] 被験者は、運動タスクの完了後のさまざまな時点で胸部モニターを介して心拍数と血液サンプルを介して酸化ストレスレベルのデータを収集しながら、増分最大運動テストを実行しました. [5] 結果は、定期的な身体活動が酸化ストレスの増加と一酸化窒素代謝の減少、および鎌状赤血球症の保因者の運動に反応した抗酸化酵素活性のアップレギュレーションを鈍らせるのに役立つことを示しました. [5] これらの所見は、定期的な運動をしている被験者は、座りっぱなしのグループと比較して、鎌状赤血球症の発症が減弱していることを示唆しています。

現在、Phoenix Children's Hospital では、鎌状赤血球症患者の睡眠と運動を管理するためのプロトコルは存在しません。 「育児と面会」という名前の最も関連性の高いポリシーには、睡眠と面会時間に関するガイドラインが含まれていますが、これらは十分に実施されていません。 私たちの病院では、鎌状赤血球症集団の滞在期間が最も長いことが知られています。 2014 年 10 月から 2015 年 9 月までの間に、平均滞在期間が 6 日間の血管閉塞性クリーゼで 89 人が入院し、10 日を超える入院が 12 人、20 日を超える入院が 5 人でした。 以前の研究では、標準化されたケアの実装が示唆されています (例: 注文セット、プロトコル、およびフローチャート) は、コンプライアンスと患者の転帰を改善し [8]、全体の滞在期間を短縮し、コストを削減することができます。 したがって、私たちは、次のケアの側面を含めることによってケアの標準を強化する新しい包括的なケア プラン (CPP) を開発しました。

1. 患者管理鎮痛（PCA）。 PCA は、疼痛管理チームの裁量で開始および管理されます。 オピオイド関連の副作用には、ナロキソン注入が利用できます。 漸減したら、患者は必要に応じて投与される経口オピオイドに移行します。 患者は、適切な場合、経口オピオイドと離乳の指示を受けて退院します。
2. その他の薬。 可能であれば、すべての薬は日中に投与されます。 入院中もすべての在宅投薬は継続されます。 ケトロラクは 6 時間ごとに 12 回の用量で静脈内投与され、その後、退院するまで 6 時間ごとに口からイブプロフェンに切り替えられます。 便秘を防ぐために、麻薬を服用している間は便軟化剤を使用します。 クロニジンパッチは、補助的な鎮痛および抗不安のために使用される場合があります。 局所的な痛みにはリドカインパッチを使用することがあります。
3. 痛みの心理学. 相談は 2 日目に開始し、必要に応じて継続します。 心理学者は、患者に睡眠衛生技術と、気晴らし、横隔膜呼吸、漸進的筋弛緩、医療催眠による誘導イメージ法などの非薬理学的疼痛管理技術を教えます。
4. 理学療法。 相談は 2 日目に開始し、必要に応じて継続します。 患者は、2日目までにベッドから出て軽い活動に参加することが期待されています。
5. 睡眠衛生。 実験グループに紹介されます。 患者は、毎日午後 10 時から午前 5 時の間に眠らなければなりません。 窓のブラインドは午前 8 時までに開きます。 患者は午前 9 時までに起きていて、治療に参加する準備ができている必要があります。 昼寝は医師の判断に委ねられます。 医療従事者は、定期的なバイタル サインなどのケア オーダーを批判的に検討し、睡眠中にこれらを延期することが安全かつ/または適切であるかどうかを判断する必要があります。 概日リズムを促進するために、部屋の照明はオフになります。 この間、ビデオゲーム、テレビ、携帯電話、またはコンピューターは許可されません。
6. 課外。 推奨されているように、子供の生活活動に参加します（例： プレイルーム、またはゾーン）。 テレビ、電話、コンピューター、およびビデオ ゲームは、午後 4 時から 9 時までの時間帯に限ります (時間外のコンピューターは、学校の課題に限り使用できます)。
7. 他の。 患者は通常の日中の時間帯に食事をとります (例: 朝食は午前 9 時までに消費し、毎日シャワーを浴びます。 夜間の訪問は許可されません。

鎌状赤血球症患者の痛みと入院期間を短縮できるかどうかを判断するために、無作為対照パイロット試験で新しい CPP の実現可能性を評価することを提案します。 また、睡眠療法を評価して、入院期間を短縮し、痛みを和らげることができるかどうかを判断することも提案します. CPP で実施されているように、身体活動の増加と適切な睡眠は、入院期間の短縮と痛みの軽減と相関しているという仮説を立てています。 さらに、病院で標準化された夜間環境を作成することは、子供たちが概日リズムを維持するのに役立ち、睡眠の改善とより効果的な入院患者の病気管理を促進すると信じています.

特定の目的 主な目的: 鎌状赤血球症患者の痛みと入院期間を軽減するための CPP の実現可能性と有効性を判断すること。

A. CPP 身体活動レジメンに従う患者が、標準治療を受けている患者よりも痛みが少なく、入院期間が短いかどうかを評価すること。

B. CPP 睡眠活動レジメンに従う患者が、標準治療を受けている患者よりも痛みが少なく、入院期間が短いかどうかを測定する。

研究デザイン これは、鎌状赤血球症を患い、急性血管閉塞性危機のためにフェニックス小児病院に入院した 20 人の被験者の前向きパイロット研究です。 患者は、乱数発生器を介して無作為化され、CPP（実験）または標準治療（対照）試験群のいずれかに割り当てられる可能性が等しくなります。 適格な被験者とその家族は、入院の初日に、参加への同意と無作為化のためにアプローチされます。 無作為化後、すべての被験者に複数のアンケートを実施して、現在の睡眠習慣、活動レベル、および心理構造を評価します。人生。 被験者は Actiwatch Spectrum Pro を受け取り、その使用方法について説明を受けます。

対照群：患者は標準治療を受ける。 看護スタッフは研究の存在を認識していますが、患者に対する具体的な指示は受けません。

実験グループ：登録訪問中に、患者は研究スタッフと一緒に新しい包括的なケアプロトコルを調べ、コンプライアンスを示す契約に署名します。 患者には参照用に包括的なケアプランのコピーが渡されます。 看護スタッフは研究の存在を認識し、患者がケアプランに従って睡眠やその他の手順を遵守できるように支援します。

退院試験スタッフは、病院での患者の経過を綿密に追跡します。 患者が退院の準備ができたら、治験責任医師を訪問し、完了するために最後の PedsQL™ を 1 つ与えられます。 追加のアンケートは、CPP についての意見を求める実験グループに与えられます。 Actiwatch Spectrum Pro は患者から回収され、適切に消毒されます。

測定/評価 Actiwatch Spectrum Pro モニタリング デバイス Actiwatch Spectrum Pro アクティビティ デバイスは、活動 (アクティブな時間)、睡眠 (睡眠時間と質) を継続的に監視し、被験者が痛みや疲労の数値を入力できるようにします。 患者の治験の最後に、データはアクティウォッチから抽出され、研究担当者によって監視されている患者の英数字アカウントに入れられます。 患者や家族はアカウントにアクセスできません。 1 日あたりの活動時間と睡眠時間を調べ、Actiwatch Spectrum Pro から抽出されたデータを見て記録された痛みのスコアと比較します。

分析 ベースライン特性は、カテゴリ変数のカウントとパーセント、および連続変数の平均と標準偏差 (中央値と四分位範囲) を含む記述統計を使用して、2 つのケア グループ内で要約されます。 滞在期間による CPP の評価は、滞在期間の分布に応じて、T 検定または Kruskal-Wallis 検定を使用して行われます。 反復測定の分散分析により、ケア グループ内の疼痛スコアに対する時間の影響が評価されます。 ケアグループ間の平均累積疼痛スコアの差も、入院中毎日検査されます。

追加の分析では、上記の適切な統計手法を使用して、ケア コンポーネント、身体活動、睡眠、滞在期間および疼痛スコアとの関連性を調査します。 すべての統計検定の有意水準は 0.05 です。