Kattava hoitosuunnitelma lapsipotilaille, joilla on vaso-okklusiivisia kriisejä

Sirppisolutauti (SCD) periytyy autosomaalisena resessiivisenä ominaisuutena, joka johtaa useisiin interaktiivisiin prosesseihin: hemoglobiini S:n (HbS) polymeroitumiseen, hemolyysiin, typpioksidin vähenemiseen ja verisuonten tukkeutumiseen.[3] Sirppisolusairauden yleisimpiä ilmenemismuotoja ovat vaso-okklusiiviset kiputapahtumat, erityisesti daktyliitti, joka esiintyy tyypillisesti ensimmäisenä kliinisenä ilmentymänä.[4] Potilaiden ikääntyessä varhain alkava perifeerinen kipu siirtyy keskeisemmille alueille, mikä lisää vaso-okklusiivisten kriisien vakavuutta.[4] Suonissa olevien sirppisolujen tukkeutumisen aiheuttama kipu aiheuttaa huonon verenvirtauksen paikalliselle alueelle. On vain vähän kliinisiä ja laboratoriolöydöksiä, jotka osoittavat sirppisolukriisiin liittyvän kivun vakavuuden[4], mikä tekee lääkärin vaikeaksi tunnistaa potilaan todellisuudessa kokeman kivun määrää. Sairaalassa oleskelun pituus riippuu suurelta osin lääkärin harkinnasta ja potilaan kertomuksesta.

Uni on tärkeä osa fyysistä ja henkistä terveyttä lapsuudessa ja nuoruudessa. Kivusta johtuvat unihäiriöt ovat merkittävä huolenaihe sirppisolusairautta sairastavilla potilailla heidän akuutin ja kroonisen kivunsa yleisyyden vuoksi.[7] Daniel et al.:n tekemässä tutkimuksessa sirppisolupotilailla 4–10-vuotiailla oli todennäköisemmin unihäiriöitä, erityisesti yöheräilyä ja unen hengityshäiriöitä, kuin lapsilla, joilla ei ollut diagnosoitu sirppisolutautia samanlaisista syistä. demografiset taustat. [7] Lisäksi lasten, joilla oli vakavampia sirppisolusairauden muotoja, kerrottiin nukkuvan levottomammin kuin lapsilla, joilla oli vähemmän vakavia muotoja. [7] Kaiken kaikkiaan kirjallisuus viittaa siihen, että unihäiriöt voivat häiritä lasten päivittäisiä toimintoja sekä heidän kykyään selviytyä SCD:stä ja sen komplikaatioista.[7] Daniel et ai. suosittelee keskustelemaan tavoista parantaa nukkumistottumuksia SCD:stä kärsivien lasten kanssa, koska se voi lisätä tehoa kivunhallinnassa, priapismissa ja enureesissa.[7] Toinen Valrien etal.:n tutkimus viittaa siihen, että huono unen laatu korreloi sirppisolusairauden lisääntyneen seuraavan päivän kivun kanssa.[9] He havaitsivat myös, että kivun voimakkuus liittyi huonoon unen laatuun ja tämä suhde paheni stressitilanteissa.[9] Sopivan nukkumisympäristön kehittäminen (esim. television poistaminen tai valaistuksen rajoittaminen) maksimoi unitehokkuuden, mikä parantaa terveyttä ja elämänlaatua.[7] Harjoituksen ja sirppisolusairauden välisen suhteen arvioimiseksi lapsilla ja nuorilla on tehty vain vähän tutkimusta. Aikuisten sirppisolusairaudesta tehdyt tutkimukset liikunnan vaikutuksista ovat tuottaneet ristiriitaisia ​​tuloksia osittain potilaiden rinnakkaissairauksien vuoksi. Vuonna 2012 Chirico et al. vertaili kahta kuntotasoryhmää, mukaan lukien koehenkilöt, jotka eivät osallistuneet säännölliseen fyysiseen toimintaan kahteen vuoteen ennen tutkimusta, verrattuna koehenkilöihin, jotka osallistuivat säännölliseen, viikoittaiseen fyysiseen toimintaan useita vuosia ennen tutkimusta. [5] Molemmissa ryhmissä oli sirppisoluominaisuuksien kantajia ja koehenkilöitä, joilla oli normaali hemoglobiini. [5] Koehenkilöt suorittivat inkrementaalisen maksimirasitustestin samalla, kun tietoja kerättiin sykkeestä rintakehämittarin avulla ja oksidatiivisen stressin tasoista verinäytteillä eri kohdissa harjoitustehtävän suorittamisen jälkeen. [5] Tulokset osoittivat, että säännöllinen fyysinen aktiivisuus auttoi hillitsemään oksidatiivisen stressin lisääntymistä ja typpioksidin aineenvaihdunnan vähenemistä ja lisäämään antioksidanttientsyymien toiminnan säätelyä vasteena harjoitukselle sirppisolujen ominaisuuksien kantajilla. [5] Nämä havainnot viittaavat heikentyneeseen sirppisolukriisiin säännöllistä liikuntaa harjoittavilla koehenkilöillä verrattuna istuvaan ryhmään.

Tällä hetkellä Phoenixin lastensairaalassa ei ole olemassa protokollaa sirppisolupotilaiden unen ja liikunnan hallitsemiseksi. Asianmukaisin käytäntö nimeltä "Vanhemmuus ja vierailu" sisältää ohjeita nukkumisesta ja vierailuajoista, mutta niitä ei valvota hyvin. Sairaalassamme sirppisolupopulaatiolla tiedetään olevan pisimmät oleskeluajat. Lokakuun 2014 ja syyskuun 2015 välisenä aikana vaso-okklusiivisen kriisin vuoksi vastaanotettiin 89 henkilöä, joiden keskimääräinen oleskeluaika oli 6 päivää ja 12 yli 10 päivää ja 5 yli 20 päivää. Aiemmat tutkimukset viittaavat siihen, että standardoidun hoidon käyttöönotto (esim. tilaussarjat, protokollat ​​ja vuokaaviot) voivat parantaa hoitomyöntyvyyttä ja potilaiden tuloksia [8], lyhentää oleskelun kokonaiskestoa ja pienentää kustannuksia. Siksi olemme kehittäneet uuden kattavan hoitosuunnitelman (CPP), joka parantaa hoidon tasoa sisällyttämällä siihen seuraavat hoitonäkökohdat:

1. Potilaan kontrolloitu analgesia (PCA). PCA aloitetaan ja sitä hallinnoidaan kivunhallintatiimin harkinnan mukaan. Naloksoni-infuusio on saatavilla opioideihin liittyvien sivuvaikutusten varalta. Kun potilas on pienentynyt, potilaat siirtyvät käyttämään suun kautta otettavia opioideja tarpeen mukaan. Potilaat kotiutetaan tarvittaessa suun kautta otettavien opioidien ja vieroitusohjeiden kera.
2. Muut lääkkeet. Kaikki lääkkeet annetaan päiväsaikaan, mikäli mahdollista. Kaikkia kotilääkkeitä jatketaan laitoshoidossa. Ketorolakia annetaan suonensisäisesti 6 tunnin välein 12 annosta, minkä jälkeen se vaihdetaan ibuprofeeniin suun kautta 6 tunnin välein kotiinlähtöön asti. Huumausaineiden käytön aikana käytetään ulosteen pehmennysaineita ummetuksen estämiseksi. Klonidiinilaastaria voidaan käyttää lisäkivunlievitykseen ja anksiolyysiin. Lidokaiinilaastaria voidaan käyttää paikalliseen kipuun.
3. Kivun psykologia. Neuvottelut alkavat 2. päivänä ja jatkuvat tarpeen mukaan. Psykologi opettaa potilaalle unihygieniatekniikoita ja ei-farmakologisia kivunhallintataitoja, mukaan lukien: häiriötekijä, palleahengitys, progressiivinen lihasten rentoutuminen ja ohjattu kuvaus lääketieteellisellä hypnoosilla.
4. Fysioterapia. Neuvottelut alkavat 2. päivänä ja jatkuvat tarpeen mukaan. Potilaan odotetaan viettävän aikaa sängystä 2. päivään mennessä osallistumalla kevyeen toimintaan.
5. Unihygienia. Esitellään koeryhmälle. Potilaan tulee nukkua päivittäin kello 22 ja 5 välillä. Ikkunaverhot aukeavat klo 8.00. Potilaan on oltava hereillä ja valmis osallistumaan hoitoihin klo 9 mennessä. Päiväunet jäävät lääkärin harkinnan mukaan. Ammatinharjoittajien tulee tarkastella kriittisesti hoitomääräyksiä, kuten rutiininomaisia ​​elintoimintoja, ja määrittää, onko turvallista ja/tai tarkoituksenmukaista lykätä niitä unen aikana. Huoneen valot sammutetaan vuorokausirytmin edistämiseksi. Videopelit, televisio, matkapuhelimet tai tietokoneet eivät ole sallittuja tänä aikana.
6. Oppimäärään kuulumaton. Osallistuu suositusten mukaan lasten elämän aktiviteetteihin (esim. leikkihuone tai vyöhyke). TV, puhelin, tietokone ja videopelit vain klo 16-21 (tietokone käy aukioloaikojen ulkopuolella vain koulutöitä varten).
7. muu. Potilas syö aterioita normaaleina päiväaikoina (esim. aamupala nautitaan ennen klo 9) ja suihku päivittäin. Yöpyjiä ei sallita.

Ehdotamme uuden CPP:n toteutettavuuden arvioimista satunnaistetussa pilottitutkimuksessa sen selvittämiseksi, voidaanko kipua ja oleskelun kestoa lyhentää potilailla, joilla on sirppisolusairaus. Ehdotamme myös uniohjelman arvioimista sen selvittämiseksi, voiko tämä vähentää sairaalassaoloaikaa ja auttaa kipuun. Oletamme, että lisääntynyt fyysinen aktiivisuus ja oikea uni, kuten CPP:ssä toteutetaan, korreloivat lyhentyneen sairaalahoidon keston ja vähentyneen kivun kanssa. Lisäksi uskomme, että standardoidun yöympäristön luominen sairaalaan auttaa lapsia pysymään vuorokausirytmiinsä, mikä edistää parempaa unta ja tehokkaampaa sairaalahoitoa.

Erityiset tavoitteet Ensisijainen: Määrittää CPP:n toteutettavuus ja tehokkuuden vähentämiseksi kipua ja oleskelun kestoa potilailla, joilla on sirppisolusairaus.

A. Arvioida, kärsivätkö potilaat, jotka noudattavat CPP-fyysistä aktiivisuutta, vähemmän kipua ja lyhyempiä sairaalahoitoa kuin tavanomaista hoitoa saavat potilaat.

B. Mittaa, kokevatko potilaat, jotka noudattavat CPP-uniaktiivisuusohjelmaa, vähemmän kipua ja lyhyemmän sairaalahoidon kuin tavanomaista hoitoa saavat potilaat.

Tutkimussuunnitelma Tämä on tuleva pilottitutkimus 20 koehenkilölle, joilla on sirppisolusairaus ja jotka on otettu Phoenixin lastensairaalaan akuutin verisuonten tukkeutuneen kriisin vuoksi. Potilaat satunnaistetaan satunnaislukugeneraattorin avulla yhtä suurella todennäköisyydellä joko CPP (kokeellinen) tai standardihoito (verrokki) -tutkimusryhmään. Hakukelpoisia koehenkilöitä ja heidän perheitään lähestytään ensimmäisenä sairaalahoitopäivänä saadakseen suostumuksensa osallistumiseen ja satunnaistaminen. Satunnaistamisen jälkeen kaikille koehenkilöille lähetetään useita kyselylomakkeita, joilla arvioidaan heidän tämänhetkisiä nukkumistottumuksiaan, aktiivisuustasojaan ja psykologisia rakennelmiaan. Toimenpiteet Ilmoittautumiskäynnin aikana jokaiselle koehenkilölle lähetetään kyselylomakkeita, joilla arvioidaan tämänhetkisiä nukkumistottumuksia, aktiivisuustasoja, kipua ja unihäiriöiden laatua. elämää. Koehenkilöt saavat Actiwatch Spectrum Pron ja ohjeet sen käyttöön.

Kontrolliryhmä: Potilas saa normaalia hoitoa. Hoitohenkilökunta on tietoinen tutkimuksessa läsnäolosta, mutta ei saa potilaalle erityisiä ohjeita.

Kokeellinen ryhmä: Ilmoittautumiskäynnin aikana potilas käy läpi uuden kattavan hoitoprotokollan tutkimushenkilöstön kanssa ja allekirjoittaa sopimuksen noudattamisesta. Potilaalle annetaan kopio kattavasta hoitosuunnitelmasta viitteeksi. Hoitohenkilökunta on tietoinen tutkimuksen läsnäolosta ja auttaa tukemaan potilaan unen ja muiden hoitosuunnitelmien mukaisten toimenpiteiden noudattamista.

Kotiuttamistutkimuksen henkilökunta seuraa tarkasti potilaan etenemistä sairaalassa. Kun potilas on valmis kotiutumaan, hän vierailee tutkimuksen tutkijoiden luona ja hänelle annetaan yksi viimeinen PedsQL™ suoritettavana. Koeryhmälle lähetetään lisäkysely, jossa kysytään heidän mielipiteitään CPP:stä. Actiwatch Spectrum Pro kerätään potilailta ja desinfioidaan asianmukaisesti.

Mittaus/arvioinnit Actiwatch Spectrum Pro -valvontalaite Actiwatch Spectrum Pro -aktiivisuuslaite tarkkailee jatkuvasti aktiivisuutta (aktiiviset minuutit), unta (unituntimäärät ja laatu) ja sallii koehenkilön syöttää numeerisen kipu- tai väsymysarvionsa. Potilastutkimuksen päätyttyä tiedot poimitaan toimintakellosta ja sijoitetaan potilaan aakkosnumeeriselle tilille, jota tutkijahenkilöstö valvoo. Potilaat tai perheet eivät pääse käyttämään tilejä. Tutkimme aktiivisuusminuutteja vuorokaudessa ja unen minuutit päivässä ja vertaamme niitä tallennettuihin kipupisteisiin tarkastelemalla Actiwatch Spectrum Prosta saatuja tietoja.

Analyysi Perustilan ominaisuudet tehdään yhteenveto kahdessa hoitoryhmässä käyttämällä kuvaavia tilastoja, mukaan lukien kategoristen muuttujien lukumäärä ja prosentti sekä jatkuvien muuttujien keskiarvo ja keskihajonta (mediaani- ja kvartiilivälit). CPP:n arviointi oleskelun pituudella tehdään T-testillä tai Kruskal-Wallis-testillä riippuen oleskelun kestosta. Toistuvien mittausten varianssianalyysi arvioi ajan vaikutusta kipupisteisiin hoitoryhmissä. Keskimääräisten kumulatiivisten kipupisteiden eroja hoitoryhmien välillä tarkastellaan myös päivittäin sairaalahoidon aikana.

Lisäanalyysit tutkivat hoidon komponenttien, fyysisen aktiivisuuden ja unen yhteyttä oleskelun kestoon ja kipupisteisiin käyttämällä edellä kuvattuja asianmukaisia ​​tilastollisia menetelmiä. Kaikkien tilastollisten testien merkitsevyystaso on 0,05.