Átfogó gondozási terv vazo-okkluzív krízisben szenvedő gyermekbetegek számára

A sarlósejtes betegség (SCD) autoszomális recesszív tulajdonságként öröklődik, amely számos interaktív folyamatot eredményez: a hemoglobin S (HbS) polimerizációja, hemolízis, nitrogén-monoxid-kiürülés és érelzáródás.[3] A sarlósejtes betegség leggyakoribb megnyilvánulása az érelzáródásos fájdalom, különösen a dactilitis, amely jellemzően az első klinikai megnyilvánulásaként jelentkezik.[4] A betegek életkorának előrehaladtával a korán jelentkező perifériás fájdalom a központibb régiókba költözik, ami az érelzáródásos krízisek súlyosbodását eredményezi.[4] Az erekben lévő sarlós sejtek elzáródásából eredő fájdalom rossz véráramlást okoz egy adott területen. Kevés klinikai és laboratóriumi lelet áll rendelkezésre a sarlósejtes krízishez kapcsolódó fájdalom súlyosságára[4], ami megnehezíti az orvos számára, hogy megállapítsa a beteg által ténylegesen átélt fájdalom mértékét. A kórházi tartózkodás időtartama nagymértékben függ az orvos mérlegelésétől és a beteg beszámolójától.

Az alvás gyermek- és serdülőkorban a testi és érzelmi egészség számos aspektusában fontos szerepet játszik. A fájdalom okozta alvászavar jelentős aggodalomra ad okot a sarlósejtes betegségben szenvedő betegeknél az akut és krónikus fájdalmaik elterjedtsége miatt.[7] Egy Daniel és munkatársai által végzett vizsgálatban a 4-10 év közötti sarlósejtes betegek nagyobb valószínűséggel mutattak alvászavart, különösen éjszakai ébrenlétet és alvászavart, mint azok a gyerekek, akiknél nem diagnosztizáltak sarlósejtes analízist hasonló betegségből. demográfiai hátterek. [7] Ezenkívül a sarlósejtes betegség súlyosabb formáiban szenvedő gyermekek nyugtalanabb alvást mutattak, mint a kevésbé súlyos formákban szenvedő gyermekek. [7] Összességében a szakirodalom azt sugallja, hogy az alvászavarok megzavarhatják a gyermekek napi funkcióit, valamint az SCD-vel és annak szövődményeivel való megbirkózási képességüket.[7] Daniel et al. javasolja, hogy vitassák meg az alvási szokások javításának módjait az SCD-ben szenvedő gyerekekkel, mivel ez növelheti a fájdalomcsillapítás, a priapizmus és az enuresis hatékonyságát.[7] Valrie és munkatársai egy másik tanulmánya azt sugallja, hogy a rossz alvásminőség összefüggésben áll a sarlósejtes betegség másnapi fokozott előfordulásával.[9] Azt is felfedezték, hogy a fájdalom erőssége összefügg a rossz alvásminőséggel, és ez a kapcsolat súlyosbodott stresszes helyzetekben.[9] Megfelelő alvási környezet kialakítása (pl. a televízió eltávolítása vagy a világítás korlátozása) maximalizálja az alvás hatékonyságát, ami jobb egészségügyi eredményeket és életminőséget eredményez.[7] Kevés kutatás folyt a testmozgás és a sarlósejtes betegség közötti kapcsolat értékelésére gyermekeknél és serdülőknél. Felnőtteknél a sarlósejtes betegséggel kapcsolatos, a testmozgás hatásait vizsgáló vizsgálatok vegyes eredményeket hoztak, részben a betegek társbetegségei miatt. 2012-ben Chirico et al. két edzettségi szintű csoportot hasonlított össze, beleértve azokat az alanyokat, akik a vizsgálatot megelőzően két évig nem végeztek rendszeres fizikai aktivitást azokkal az alanyokkal, akik a vizsgálatot megelőzően több éven keresztül rendszeresen, heti rendszerességgel végeztek fizikai aktivitást. [5] Mindkét csoport tartalmazott sarlósejtes tulajdonsághordozókat és normál hemoglobinnal rendelkező alanyokat. [5] Az alanyok növekményes maximális terhelési tesztet végeztek, miközben adatokat gyűjtöttek a pulzusszámról a mellkasfigyelő segítségével és az oxidatív stressz szintjéről vérmintákból a gyakorlati feladat elvégzése után különböző pontokon. [5] Az eredmények azt mutatták, hogy a rendszeres fizikai aktivitás tompította az oxidatív stressz növekedését és a nitrogén-monoxid-anyagcsere csökkenését, valamint az antioxidáns enzimek aktivitásának szabályozását a sarlósejtes tulajdonságok hordozóiban a testmozgás hatására. [5] Ezek az eredmények gyengített sarlósejtes krízisre utalnak a rendszeres testmozgást végző alanyoknál, összehasonlítva az ülő csoporttal.

Jelenleg a Phoenix Gyermekkórházban nem létezik protokoll a sarlósejtes betegek alvásának és testmozgásának kezelésére. A legrelevánsabb „Szülői nevelés és látogatás” elnevezésű irányelv tartalmaz irányelveket az alvással és a látogatási idővel kapcsolatban, de ezek nem érvényesülnek megfelelően. Kórházunkban a sarlósejtes populáció a leghosszabb ideig tartózkodik. 2014 októbere és 2015 szeptembere között 89-en érkeztek be vazookkluzív krízis miatt, átlagosan 6 napos tartózkodási idővel és 12 esetben 10 napnál hosszabb ideig, 5 esetben pedig 20 napnál hosszabb ideig. Korábbi kutatások azt sugallják, hogy a standardizált ellátás bevezetése (pl. rendelési készletek, protokollok és folyamatábrák) javíthatják a megfelelést és a betegek kimenetelét [8], csökkenthetik a teljes tartózkodási időt és csökkenthetik a költségeket. Ezért új átfogó gondozási tervet (CPP) dolgoztunk ki, amely az alábbi gondozási szempontok beépítésével javítja az ellátás színvonalát:

1. Patient Controlled Analgesia (PCA). A PCA kezdeményezése és kezelése a fájdalomkezelő csapat belátása szerint történik. Az opioidokkal kapcsolatos mellékhatások kezelésére naloxon infúzió áll majd rendelkezésre. A csökkentett kezelést követően a betegeket orális opioidokra kell átállítani, hogy szükség szerint adják őket. A betegeket adott esetben hazaengedik orális opioidokkal és elválasztási utasításokkal.
2. Egyéb gyógyszerek. Lehetőség szerint minden gyógyszert a nappali órákban kell beadni. Az összes otthoni gyógyszeres kezelést a fekvőbeteg-kezelés alatt is folytatják. A ketorolacot 6 óránként intravénásan kell beadni 12 adagban, majd 6 óránként szájon át ibuprofénre kell váltani a hazabocsátásig. A kábítószerek szedése során székletlágyítókat használnak a székrekedés megelőzésére. A klonidin tapasz használható kiegészítő fájdalomcsillapításra és szorongásoldásra. Helyi fájdalom esetén lidokain tapasz használható.
3. Fájdalompszichológia. A konzultációk a 2. napon kezdődnek, és szükség szerint folytatódnak. A pszichológus megtanítja a páciensnek alváshigiénés technikákat és nem gyógyszeres fájdalomkezelési készségeket, beleértve a figyelemelvonást, a rekeszizom légzést, a progresszív izomlazítást és az irányított képalkotást orvosi hipnózissal.
4. Fizikoterápia. A konzultációk a 2. napon kezdődnek, és szükség szerint folytatódnak. A beteg várhatóan a 2. napig az ágyból kint kell töltenie könnyed tevékenységgel.
5. Alvási higiénia. Bemutatjuk a kísérleti csoportnak. A betegnek naponta 22:00 és 5:00 óra között kell aludnia. Az ablakredőnyök reggel 8 órakor nyitnak. A betegnek reggel 9 óráig ébren kell lennie és készen kell állnia a terápiában való részvételre. Az elalvás az orvos döntése alapján történik. A gyakorló orvosoknak kritikusan meg kell vizsgálniuk az ellátási utasításokat, például a rutin életjeleket, és meg kell határozniuk, hogy biztonságos és/vagy megfelelő-e ezek elhalasztása alvás közben. A szoba világítását lekapcsolják, hogy elősegítsék a cirkadián ritmust. Ez idő alatt tilos videojátékokat, televíziót, mobiltelefont vagy számítógépet nézni.
6. Tanórán kívüli. Javaslat szerint részt vesz a gyermek életében végzett tevékenységekben (pl. Játszószoba vagy Zóna). TV, telefon, számítógép és videojátékok csak 16-21 óra között (számítógép munkaidőn kívül csak iskolai munkára használható).
7. Egyéb. A beteg a szokásos nappali órákban étkezik (pl. 9 óra előtt elfogyasztott reggeli) és naponta zuhanyozás. Éjszakai látogatókat nem engednek be.

Javasoljuk, hogy értékeljük az új CPP megvalósíthatóságát egy kísérleti, randomizált kontrollvizsgálatban, annak megállapítására, hogy csökkenthető-e a fájdalom és a tartózkodás időtartama a sarlósejtes betegségben szenvedő betegeknél. Azt is javasoljuk, hogy értékeljünk egy alvási rendet, hogy megállapítsuk, ez csökkentheti-e a kórházi tartózkodást és segíthet-e a fájdalom enyhítésében. Feltételezzük, hogy a megnövekedett fizikai aktivitás és a megfelelő alvás, amint azt a CPP megvalósítja, összefüggésben áll a kórházi tartózkodás időtartamának csökkenésével és a fájdalom csökkenésével. Ezen túlmenően úgy gondoljuk, hogy a szabványos éjszakai környezet kialakítása a kórházban segít a gyerekeknek a cirkadián ritmusban maradni, ezáltal elősegíti a jobb alvást és a hatékonyabb fekvőbeteg-betegségkezelést.

Konkrét célok Elsődleges: Meghatározni a CPP megvalósíthatóságát és hatékonyságát a fájdalom és a tartózkodás időtartamának csökkentésére sarlósejtes betegeknél.

V. Annak értékelése, hogy a CPP fizikai aktivitási rendet követő betegek kevesebb fájdalmat és rövidebb kórházi tartózkodást tapasztalnak-e, mint a szokásos ellátásban részesülő betegek.

B. Annak mérése, hogy a CPP alvási aktivitási rendet követő betegek kevesebb fájdalmat és rövidebb kórházi tartózkodást tapasztalnak-e, mint a szokásos ellátásban részesülő betegek.

A vizsgálat tervezése Ez egy prospektív kísérleti vizsgálat 20 olyan alany bevonásával, akik sarlósejtes betegségben szenvednek, és a Phoenix Gyermekkórházba kerülnek akut érelzáródásos krízis miatt. A betegeket véletlenszám-generátorral véletlenszerűen besorolják, egyenlő valószínűséggel a CPP (kísérleti) vagy a standard ellátási (kontroll) vizsgálati ágba. A jogosult alanyokat és családjukat a kórházi felvétel első napján megkeresik a részvételhez való hozzájárulás és a randomizálás érdekében. A véletlen besorolást követően minden alany több kérdőívet kap, hogy értékelje aktuális alvási szokásait, aktivitási szintjeit és pszichológiai konstrukcióit. Eljárások A beiratkozási látogatás során minden alanynak kérdőíveket adnak ki az aktuális alvási szokások, aktivitási szint, fájdalom és az alvás minőségének értékelésére. élet. Az alanyok megkapják az Actiwatch Spectrum Pro-t, és utasításokat kapnak a használatára vonatkozóan.

Kontrollcsoport: A beteg standard ellátásban részesül. Az ápolószemélyzet tudatában van a vizsgálati jelenlétnek, de nem kap semmilyen konkrét utasítást a páciens számára.

Kísérleti csoport: A beiratkozási vizit során a páciens áttekinti az új átfogó ellátási protokollt a vizsgálati személyzettel, és aláírja a megfelelőséget igazoló megállapodást. A páciens referenciaként megkapja az átfogó gondozási terv egy példányát. Az ápolószemélyzet tisztában lesz a vizsgálat jelenlétével, és segít a beteg alvási és egyéb eljárásoknak való megfelelésében az ellátási terv szerint.

Az elbocsátási vizsgálat személyzete szorosan nyomon követi a beteg előrehaladását a kórházban. Amint a beteg készen áll az elbocsátásra, meglátogatják a vizsgálatot végzőket, és egy utolsó PedsQL™-t kapnak, amelyet el kell végezni. A kísérleti csoport egy további kérdőívet kap, amelyben kikéri véleményét a CPP-ről. Az Actiwatch Spectrum Pro készüléket összegyűjtik a betegektől, és megfelelően fertőtlenítik.

Mérés/Értékelés Actiwatch Spectrum Pro figyelőeszköz Az Actiwatch Spectrum Pro aktivitásmérő eszköz folyamatosan figyeli az aktivitást (aktív percek), az alvást (alvás percek száma és minősége), és lehetővé teszi az alany számszerű fájdalom- vagy fáradtságértékelését. A páciens vizsgálatának végén az adatokat kinyerjük az aktióráról, és a páciens alfanumerikus fiókjába helyezzük, amelyet a kutatószemélyzet figyel. A betegek vagy családtagok nem férhetnek hozzá a fiókokhoz. Megvizsgáljuk a napi aktivitási perceket és a napi alvási perceket, és összehasonlítjuk az Actiwatch Spectrum Pro-ból származó adatok alapján rögzített fájdalompontszámokkal.

Elemzés A kiindulási jellemzőket a két gondozási csoporton belül leíró statisztikák segítségével összegzik, beleértve a kategorikus változók számát és százalékát, valamint a folytonos változók átlagát és szórását (medián és interkvartilis tartományok). A CPP értékelése a tartózkodás időtartamával a T-teszt vagy a Kruskal-Wallis teszt segítségével történik, a tartózkodási idő eloszlásától függően. Az ismételt mérések varianciaanalízise felméri az idő hatását a fájdalompontszámokra az ellátási csoportokon belül. A kórházi tartózkodás ideje alatt naponta megvizsgálják az átlagos kumulatív fájdalompontszámok különbségeit az ellátási csoportok között.

További elemzések vizsgálják a gondozási összetevők, a fizikai aktivitás és az alvás összefüggését a tartózkodás időtartamával és a fájdalom pontszámaival, a fent leírt megfelelő statisztikai módszerekkel. Minden statisztikai teszt szignifikanciaszintje 0,05 lesz.