Un piano di assistenza completo per i pazienti pediatrici con crisi vaso-occlusive

L'anemia falciforme (SCD) è ereditata come tratto autosomico recessivo che si traduce in diversi processi interattivi: polimerizzazione dell'emoglobina S (HbS), emolisi, deplezione di ossido nitrico e vaso-occlusione.[3] Le manifestazioni più comuni dell'anemia falciforme sono gli eventi di dolore vaso-occlusivo, in particolare la dattilite che tipicamente si presenta come prima manifestazione clinica.[4] Man mano che i pazienti invecchiano, il dolore periferico ad esordio precoce si sposta verso regioni più centrali con conseguente aumento della gravità delle crisi vaso-occlusive.[4] Il dolore causato dal blocco delle cellule malate nei vasi provoca uno scarso flusso sanguigno in un'area localizzata. Ci sono pochi risultati clinici e di laboratorio che indicano la gravità del dolore associato alla crisi dell'anemia falciforme, [4] rendendo difficile per un medico identificare la quantità di dolore che il paziente effettivamente prova. La durata della degenza in ospedale dipende in gran parte dalla discrezione del medico e dalla relazione del paziente.

Il sonno è fondamentale per molti aspetti della salute fisica ed emotiva durante l'infanzia e l'adolescenza. L'interruzione del sonno dovuta al dolore è una preoccupazione significativa nei pazienti con anemia falciforme a causa della prevalenza del loro dolore acuto e cronico.[7] In uno studio condotto da Daniel et al., i pazienti con anemia falciforme di età compresa tra 4 e 10 anni avevano maggiori probabilità di presentare disturbi del sonno, in particolare risvegli notturni e disturbi respiratori durante il sonno, rispetto ai bambini a cui non era stata diagnosticata l'anemia falciforme da sintomi simili sfondi demografici. [7] Inoltre, è stato riportato che i bambini con forme più gravi di anemia falciforme hanno un sonno più agitato rispetto ai bambini con forme meno gravi. [7] Nel complesso, la letteratura suggerisce che le interruzioni del sonno possono interferire con le funzioni quotidiane dei bambini, insieme alla loro capacità di far fronte alla SCD e alle sue complicanze.[7] Daniele et al. raccomanda di discutere i modi per migliorare le abitudini del sonno con i bambini che soffrono di SCD perché può aumentare l'efficacia nella gestione del dolore, del priapismo e dell'enuresi.[7] Un altro studio di Valrie et al., suggerisce che la scarsa qualità del sonno è correlata con una maggiore incidenza di dolore da anemia falciforme il giorno seguente.[9] Hanno anche scoperto che l'elevata gravità del dolore era correlata alla scarsa qualità del sonno e questa relazione era esacerbata durante situazioni stressanti.[9] Sviluppare un ambiente adatto al sonno (ad es. rimuovendo la televisione o limitando l'illuminazione) massimizzerà l'efficacia del sonno con conseguenti migliori risultati di salute e qualità della vita.[7] C'è stata una ricerca minima sulla valutazione della relazione tra esercizio fisico e anemia falciforme nei bambini e negli adolescenti. Gli studi condotti sull'anemia falciforme negli adulti per quanto riguarda gli effetti dell'esercizio hanno prodotto risultati contrastanti in parte a causa di malattie concomitanti del paziente. Nel 2012 Chirico et al. ha confrontato due gruppi di livello di forma fisica che includevano soggetti che non avevano partecipato ad attività fisica regolare per due anni prima dello studio rispetto a soggetti che avevano partecipato ad attività fisica settimanale regolare per diversi anni prima dello studio. [5] Entrambi i gruppi contenevano portatori del tratto falciforme e soggetti con emoglobina normale. [5] I soggetti hanno eseguito un test di esercizio massimo incrementale mentre i dati sono stati raccolti sulla frequenza cardiaca tramite un monitor del torace e sui livelli di stress ossidativo tramite campioni di sangue in vari punti dopo il completamento dell'attività di esercizio. [5] I risultati hanno indicato che un'attività fisica regolare ha contribuito a smorzare l'aumento dello stress ossidativo e la diminuzione del metabolismo dell'ossido nitrico e la regolazione delle attività degli enzimi antiossidanti in risposta all'esercizio nei portatori del tratto falciforme. [5] Questi risultati suggeriscono una crisi falciforme attenuata nei soggetti con esercizio fisico regolare rispetto al gruppo sedentario.

Attualmente, al Phoenix Children's Hospital, non esiste alcun protocollo per la gestione del sonno e dell'esercizio fisico nei pazienti con anemia falciforme. La politica più pertinente denominata "Parenting and Visiting" include linee guida relative al sonno e alle ore di visita, ma queste non sono ben applicate. Nel nostro ospedale, la popolazione falciforme è nota per avere una delle degenze più lunghe. Tra ottobre 2014 e settembre 2015 si sono registrati 89 ricoveri per crisi vaso-occlusiva con degenza media di 6 giorni e 12 ricoveri superiori a 10 giorni e 5 ricoveri superiori a 20 giorni. Ricerche precedenti suggeriscono che l'implementazione di cure standardizzate (ad es. serie di ordini, protocolli e diagrammi di flusso) possono migliorare la compliance e gli esiti dei pazienti [8], ridurre la durata complessiva della degenza e mitigare i costi. Pertanto, abbiamo sviluppato un nuovo piano di assistenza globale (CPP) che migliora lo standard di assistenza includendo i seguenti aspetti dell'assistenza:

1. Analgesia controllata dal paziente (PCA). La PCA sarà avviata e gestita a discrezione del team di gestione del dolore. L'infusione di naloxone sarà disponibile per gli effetti collaterali correlati agli oppioidi. Una volta ridotto gradualmente, i pazienti passeranno agli oppioidi orali da somministrare secondo necessità. I pazienti verranno dimessi a casa, quando appropriato, con oppioidi orali e istruzioni per lo svezzamento.
2. Altri farmaci. Tutti i farmaci saranno somministrati durante le ore diurne, se possibile. Tutti i farmaci domiciliari continueranno durante il ricovero. Ketorolac verrà somministrato per via endovenosa ogni 6 ore per 12 dosi, quindi passerà all'ibuprofene per via orale ogni 6 ore fino alla dimissione a casa. Gli emollienti delle feci saranno utilizzati durante l'assunzione di narcotici per prevenire la stitichezza. Un cerotto di clonidina può essere utilizzato per l'analgesia aggiuntiva e l'ansiolisi. Un cerotto di lidocaina può essere utilizzato per il dolore localizzato.
3. Psicologia del dolore. Le consultazioni inizieranno il giorno 2 e continueranno secondo necessità. Lo psicologo insegnerà al paziente tecniche di igiene del sonno e abilità di gestione del dolore non farmacologiche tra cui: distrazione, respirazione diaframmatica, rilassamento muscolare progressivo e immaginazione guidata con ipnosi medica.
4. Fisioterapia. Le consultazioni inizieranno il giorno 2 e continueranno secondo necessità. Si prevede che il paziente trascorra del tempo fuori dal letto entro il giorno 2 partecipando ad attività leggere.
5. Igiene del sonno. Verrà presentato al gruppo sperimentale. Il paziente deve dormire tra le 22:00 e le 5:00 tutti i giorni. Le tapparelle saranno aperte entro le 8:00. Il paziente deve essere sveglio e pronto a partecipare alle terapie entro le 9:00. Il pisolino sarà a discrezione del medico. Gli operatori dovrebbero esaminare criticamente gli ordini di cura, come i segni vitali di routine, e determinare se è sicuro e/o appropriato rimandarli durante il sonno. Le luci della stanza saranno spente per aiutare a promuovere il ritmo circadiano. Durante questo periodo non saranno consentiti videogiochi, televisione, telefoni cellulari o computer.
6. Extrascolastico. Parteciperà alle attività della vita infantile come raccomandato (ad es. Stanza dei giochi o Zona). TV, telefono, computer e videogiochi solo tra le 16 e le 21 (il computer va bene fuori orario solo per il lavoro scolastico).
7. Altro. Il paziente mangerà i pasti durante le normali ore diurne (ad es. colazione consumata entro le ore 9) e doccia tutti i giorni. Non saranno ammessi visitatori durante la notte.

Proponiamo di valutare la fattibilità del nuovo CPP in uno studio pilota randomizzato di controllo per determinare se il dolore e la durata della degenza possono essere ridotti nei pazienti con anemia falciforme. Proponiamo inoltre di valutare un regime di sonno per determinare se questo può ridurre la degenza ospedaliera e aiutare con il dolore. Ipotizziamo che l'aumento dell'attività fisica e il sonno adeguato, come implementato nel CPP, siano correlati alla riduzione della durata della degenza ospedaliera e alla diminuzione del dolore. Inoltre, crediamo che la creazione di un ambiente notturno standardizzato in ospedale aiuterà i bambini a rimanere nel loro ritmo circadiano, promuovendo così un sonno migliore e una gestione più efficace della malattia ospedaliera.

Obiettivi specifici Primario: determinare la fattibilità e l'efficacia del CPP per ridurre il dolore e la durata della degenza nei pazienti con anemia falciforme.

A. Valutare se i pazienti che seguono il regime di attività fisica CPP avranno meno dolore e una degenza ospedaliera più breve rispetto ai pazienti che ricevono cure standard.

B. Misurare se i pazienti che seguono il regime di attività del sonno CPP avranno meno dolore e una degenza ospedaliera più breve rispetto ai pazienti che ricevono cure standard.

Disegno dello studio Si tratta di uno studio pilota prospettico su 20 soggetti affetti da anemia falciforme e ricoverati al Phoenix Children's Hospital per una crisi vaso-occlusiva acuta. I pazienti saranno randomizzati tramite un generatore di numeri casuali con uguale probabilità di assegnazione al braccio di prova CPP (sperimentale) o standard di cura (controllo). I soggetti idonei e la loro famiglia saranno contattati durante il primo giorno di ricovero ospedaliero per il consenso alla partecipazione e la randomizzazione. Dopo la randomizzazione, a tutti i soggetti verranno somministrati più questionari per valutare le loro attuali abitudini di sonno, livelli di attività e costrutti psicologici Procedure Durante la visita di iscrizione, verranno somministrati questionari a ogni soggetto per valutare le attuali abitudini di sonno, livelli di attività, dolore e qualità del vita. I soggetti riceveranno Actiwatch Spectrum Pro e riceveranno istruzioni su come usarlo.

Gruppo di controllo: il paziente riceverà lo standard di cura. Il personale infermieristico sarà a conoscenza della presenza allo studio ma non riceverà alcuna istruzione specifica per il paziente.

Gruppo sperimentale: durante la visita di iscrizione, il paziente esaminerà il nuovo protocollo di assistenza completa con il personale dello studio e firmerà l'accordo che dichiara la conformità. Al paziente verrà consegnata una copia del piano di assistenza completo come riferimento. Il personale infermieristico sarà a conoscenza della presenza dello studio e contribuirà a supportare la compliance del paziente con il sonno e altre procedure secondo il piano di assistenza.

Il personale dello Studio di Dimissioni seguirà da vicino i progressi del paziente in ospedale. Una volta che il paziente sarà pronto per la dimissione, avrà una visita con gli investigatori dello studio e gli verrà dato un PedsQL™ finale da completare. Un questionario aggiuntivo sarà somministrato al gruppo sperimentale chiedendo la loro opinione sul CPP. L'Actiwatch Spectrum Pro verrà ritirato dai pazienti e adeguatamente disinfettato.

Misurazione/valutazioni Dispositivo di monitoraggio Actiwatch Spectrum Pro Il dispositivo di attività Actiwatch Spectrum Pro monitorerà continuamente l'attività (minuti attivi), il sonno (minuti di sonno e qualità) e consentirà al soggetto di inserire la propria valutazione numerica del dolore o della fatica. Al termine della sperimentazione del paziente, i dati verranno estratti dall'actiwatch e inseriti nell'account alfanumerico del paziente monitorato dal personale di ricerca. I pazienti o le famiglie non avranno accesso agli account. Esamineremo i minuti di attività al giorno e i minuti di sonno al giorno e li confronteremo con i punteggi del dolore registrati osservando i dati estratti dall'Actiwatch Spectrum Pro.

Analisi Le caratteristiche di base saranno riassunte all'interno dei due gruppi di assistenza utilizzando statistiche descrittive che includono il conteggio e la percentuale per le variabili categoriali e la media e la deviazione standard (intervalli mediani e interquartili) per le variabili continue. La valutazione del CPP con la durata del soggiorno sarà effettuata utilizzando il test T o il test di Kruskal-Wallis, a seconda della distribuzione della durata del soggiorno. L'analisi della varianza per misure ripetute valuterà l'effetto del tempo sui punteggi del dolore all'interno dei gruppi di cura. Anche le differenze nei punteggi cumulativi medi del dolore tra i gruppi di assistenza saranno esaminate quotidianamente durante la degenza ospedaliera.

Ulteriori analisi esamineranno l'associazione tra componenti assistenziali, attività fisica e sonno, con la durata della degenza e i punteggi del dolore utilizzando metodi statistici appropriati come descritto sopra. Tutti i test statistici avranno un livello di significatività di 0,05.