혈관 폐쇄성 위기를 겪는 소아 환자를 위한 포괄적인 치료 계획

낫적혈구병(SCD) 질병은 헤모글로빈 S(HbS)의 중합, 용혈, 산화질소 고갈 및 혈관 폐색과 같은 여러 상호 작용 과정을 초래하는 상염색체 열성 형질로 유전됩니다.[3] 겸상적혈구병의 가장 흔한 증상은 혈관 폐쇄성 통증 사건, 특히 일반적으로 첫 번째 임상 증상으로 발생하는 지염입니다.[4] 환자가 나이가 들어감에 따라 초기에 시작된 말초 통증은 더 많은 중앙 영역으로 이동하여 혈관 폐쇄 위기의 심각성을 증가시킵니다.[4] 혈관의 겸상 세포 막힘으로 인한 통증은 국소 부위로의 혈액 흐름을 저하시킵니다. 겸상 적혈구 위기와 관련된 통증의 중증도를 나타내는 임상 및 검사 결과가 거의 없기 때문에[4] 의사가 환자가 실제로 경험하는 통증의 양을 파악하기가 어렵습니다. 병원 체류 기간은 주로 의사의 재량과 환자 보고에 따라 달라집니다.

수면은 어린 시절과 청소년기 동안 신체적, 정서적 건강의 여러 측면에 중요한 역할을 합니다. 통증으로 인한 수면 장애는 급성 및 만성 통증의 만연으로 인해 겸상적혈구병 환자의 중요한 관심사입니다.[7] Daniel 등이 수행한 연구에서 4-10세 사이의 겸상 적혈구 환자는 수면 장애, 특히 야간 각성 및 수면 장애 호흡을 나타낼 가능성이 유사에서 겸상 적혈구 질환으로 진단되지 않은 어린이보다 더 높습니다 인구통계학적 배경. [7] 또한 겸상적혈구병이 더 심한 어린이는 덜 심각한 어린이보다 잠을 더 많이 잔다고 보고되었습니다. [7] 전반적으로, 문헌은 수면 장애가 SCD 및 그 합병증에 대처하는 능력과 함께 어린이의 일상 기능을 방해할 수 있다고 제안합니다.[7] Danielet al. 통증 관리, 지속발기증 및 야뇨증의 효능을 증가시킬 수 있기 때문에 SCD로 고통받는 어린이와 수면 습관을 개선하는 방법에 대해 논의할 것을 권장합니다.[7] Valrie et al.의 또 다른 연구는 수면의 질이 낮을수록 다음 날 겸상적혈구병 통증의 발생 증가와 관련이 있다고 제안합니다.[9] 그들은 또한 높은 통증 중증도가 낮은 수면의 질과 관련이 있으며 이 관계는 스트레스가 많은 상황에서 악화된다는 사실을 발견했습니다.[9] 적절한 수면 환경 개발(예: TV를 제거하거나 조명을 제한하는 것) 수면 효율을 극대화하여 더 나은 건강 결과와 삶의 질을 얻을 수 있습니다.[7] 어린이와 청소년의 운동과 겸상 적혈구 질환 사이의 관계를 평가하는 연구는 거의 없습니다. 운동의 효과와 관련하여 성인의 낫적혈구병에 대해 수행된 연구는 부분적으로 환자 동반 질환으로 인해 혼합된 결과를 나타냈습니다. 2012년에 Chirico et al. 연구 전 2년 동안 규칙적인 신체 활동에 참여하지 않은 피험자와 연구에 이르기까지 몇 년 동안 규칙적인 매주 신체 활동을 한 피험자를 포함하는 두 가지 체력 수준 그룹을 비교했습니다. [5] 두 그룹 모두 낫적혈구 형질 보유자와 정상 헤모글로빈을 가진 피험자를 포함했습니다. [5] 피험자는 운동 작업 완료 후 다양한 시점에서 가슴 모니터를 통해 심박수와 혈액 샘플을 통해 산화 스트레스 수준에 대한 데이터를 수집하는 동안 증분 최대 운동 테스트를 수행했습니다. [5] 결과는 규칙적인 신체 활동이 산화 스트레스의 증가와 산화질소 대사의 감소를 둔화시키는 데 도움이 되었으며 겸상적혈구 형질 보균자의 운동에 대한 반응으로 항산화 효소 활동의 상향 조절을 돕는 것으로 나타났습니다. [5] 이러한 결과는 좌식 그룹과 비교할 때 규칙적인 운동을 하는 피험자에서 겸상적혈구 위기가 약화되었음을 시사합니다.

현재 봉황어린이병원에서는 겸상적혈구 환자의 수면 및 운동 관리를 위한 프로토콜이 존재하지 않습니다. "양육 및 방문"이라는 가장 관련성이 높은 정책에는 수면 및 방문 시간에 관한 지침이 포함되어 있지만 제대로 시행되지 않습니다. 우리 병원에서 겸상적혈구 인구는 재원 기간이 가장 긴 것으로 알려져 있습니다. 2014년 10월부터 2015년 9월 사이에 평균 재원 기간이 6일인 혈관폐색 위기로 입원한 환자는 89명, 10일 이상 입원은 12명, 20일 이상 입원은 5명이었다. 선행 연구는 표준화된 치료(예: 주문 세트, 프로토콜 및 순서도) 준수 및 환자 결과[8]를 개선하고 전체 입원 기간을 단축하며 비용을 완화할 수 있습니다. 따라서 우리는 다음 치료 측면을 포함하여 치료 표준을 향상시키는 새로운 종합 치료 계획(CPP)을 개발했습니다.

1. 환자 제어 진통제(PCA). PCA는 통증 관리 팀의 재량에 따라 시작되고 관리됩니다. Naloxone 주입은 오피오이드 관련 부작용에 사용할 수 있습니다. 테이퍼링되면 환자는 필요에 따라 투여할 경구용 아편유사제로 전환됩니다. 환자는 적절할 때 경구용 아편유사제와 이유식 지침을 가지고 집으로 퇴원할 것입니다.
2. 기타 약물. 모든 약물은 가능하면 낮 시간에 제공됩니다. 모든 가정 약물은 입원하는 동안 계속됩니다. Ketorolac은 6시간마다 12회 정맥 주사한 다음 집에서 퇴원할 때까지 6시간마다 이부프로펜으로 전환합니다. 변비를 예방하기 위해 마약을 복용하는 동안 대변 연화제가 사용됩니다. 클로니딘 패치는 보조 진통 및 불안 완화에 사용될 수 있습니다. 국소 통증에는 리도카인 패치를 사용할 수 있습니다.
3. 통증 심리학. 상담은 2일차에 시작하여 필요에 따라 계속됩니다. 심리학자는 환자의 수면 위생 기술과 산만, 횡격막 호흡, 점진적 근육 이완, 의학적 최면을 통한 유도 심상을 포함한 비약물적 통증 관리 기술을 가르칠 것입니다.
4. 물리 치료. 상담은 2일차에 시작하여 필요에 따라 계속됩니다. 환자는 가벼운 활동에 참여하는 2일차까지 침대에서 벗어나 시간을 보낼 것으로 예상됩니다.
5. 수면 위생. 체험단을 소개합니다. 환자는 매일 오후 10시에서 오전 5시 사이에 수면을 취해야 합니다. 창문 블라인드는 오전 8시에 열립니다. 환자는 오전 9시까지 깨어 있어야 하며 치료에 참여할 준비가 되어 있어야 합니다. 낮잠은 의사의 재량에 따릅니다. 개업의는 일상적인 활력 징후와 같은 치료 지시를 비판적으로 검토하고 수면 중에 지시를 연기하는 것이 안전하고 적절한지 결정해야 합니다. 일주기 리듬을 촉진하기 위해 실내 조명을 끕니다. 이 시간 동안 비디오 게임, 텔레비전, 휴대폰 또는 컴퓨터는 허용되지 않습니다.
6. 과외. 권장되는 아동 생활 활동에 참여합니다(예: 놀이방 또는 구역). TV, 전화, 컴퓨터, 비디오 게임은 오후 4시에서 9시 사이에만 가능합니다(컴퓨터는 학교 공부를 위한 시간 외에는 괜찮습니다).
7. 다른. 환자는 정규 낮 시간에 식사를 합니다(예: 오전 9시 이전에 아침 식사) 매일 샤워. 하룻밤 방문객은 허용되지 않습니다.

우리는 낫적혈구병 환자의 통증과 재원 기간을 줄일 수 있는지 확인하기 위해 파일럿 무작위 대조 시험에서 새로운 CPP의 타당성을 평가할 것을 제안합니다. 또한 수면 요법을 평가하여 입원 기간을 줄이고 통증 완화에 도움이 되는지 판단할 것을 제안합니다. 우리는 증가된 신체 활동과 적절한 수면이 CPP에서 구현된 대로 입원 기간 감소 및 통증 감소와 관련이 있다고 가정합니다. 또한 병원에서 표준화된 야간 환경을 조성하면 어린이들이 생체 리듬을 유지하여 수면 개선과 보다 효과적인 입원 환자 질병 관리를 촉진할 수 있을 것이라고 믿습니다.

구체적인 목표 1차: 낫적혈구병 환자의 통증과 입원 기간을 줄이기 위한 CPP의 실행 가능성과 효능을 결정합니다.

A. CPP 신체 활동 요법을 따르는 환자가 표준 치료를 받는 환자보다 통증이 적고 입원 기간이 짧은지 평가합니다.

B. CPP 수면 활동 요법을 따르는 환자가 표준 치료를 받는 환자보다 통증이 적고 입원 기간이 짧은지 측정합니다.

연구 설계 이것은 낫적혈구병이 있고 급성 혈관 폐쇄 위기로 인해 Phoenix Children's Hospital에 입원한 20명의 피험자에 대한 전향적 파일럿 연구입니다. 환자는 CPP(실험) 또는 표준 치료(대조) 시험 부문에 할당될 확률이 동일한 난수 생성기를 통해 무작위 배정됩니다. 적격 피험자와 그 가족은 참여 및 무작위 배정에 대한 동의를 위해 병원 입원 첫날에 접근합니다. 무작위화 후, 모든 피험자는 현재 수면 습관, 활동 수준 및 심리적 구조를 평가하기 위해 여러 개의 설문지를 받게 됩니다. 절차 등록 방문 동안 설문지는 모든 피험자에게 시행되어 현재 수면 습관, 활동 수준, 통증 및 수면의 질을 평가합니다. 삶. 피험자는 Actiwatch Spectrum Pro를 받고 사용 방법에 대한 지침을 받게 됩니다.

대조군: 환자는 표준 치료를 받습니다. 간호 직원은 연구 존재를 알고 있지만 환자에 대한 특정 지침을 받지는 않습니다.

실험 그룹: 등록 방문 중에 환자는 연구 직원과 함께 새로운 종합 치료 프로토콜을 검토하고 준수를 명시하는 동의서에 서명합니다. 환자는 참고용으로 종합 치료 계획서 사본을 받게 됩니다. 간호 직원은 연구의 존재를 인식하고 치료 계획에 따라 수면 및 기타 절차에 대한 환자의 순응을 지원하는 데 도움을 줄 것입니다.

퇴원 연구 직원은 병원에서 환자의 경과를 면밀히 따를 것입니다. 환자가 퇴원할 준비가 되면 연구 조사관을 방문하고 완료할 최종 PedsQL™ 1개가 제공됩니다. 실험군에게는 CPP에 대한 의견을 묻는 추가 설문지가 제공됩니다. Actiwatch Spectrum Pro는 환자로부터 수집되어 적절하게 소독됩니다.

측정/평가 Actiwatch Spectrum Pro 모니터링 장치 Actiwatch Spectrum Pro 활동 장치는 활동(활동 시간), 수면(수면 시간 및 품질)을 지속적으로 모니터링하고 대상자가 숫자로 통증 또는 피로 등급을 입력할 수 있도록 합니다. 환자의 시험이 끝나면 액티워치에서 데이터가 추출되어 연구원이 모니터링하는 환자의 영숫자 계정에 저장됩니다. 환자나 가족은 계정에 액세스할 수 없습니다. 하루 활동 시간과 하루 수면 시간을 살펴보고 Actiwatch Spectrum Pro에서 추출한 데이터를 보고 기록된 통증 점수와 비교할 것입니다.

분석 기준선 특성은 범주형 변수에 대한 개수 및 백분율과 연속 변수에 대한 평균 및 표준 편차(중앙값 및 사분위수 범위)를 포함하는 기술 통계를 사용하여 두 치료 그룹 내에서 요약됩니다. 체류 기간에 따른 CPP 평가는 체류 기간 분포에 따라 T-테스트 또는 Kruskal-Wallis 테스트를 사용하여 수행됩니다. 반복 측정에 대한 분산 분석은 치료 그룹 내 통증 점수에 대한 시간의 영향을 평가합니다. 치료 그룹 간의 평균 누적 통증 점수의 차이도 입원 기간 동안 매일 검사합니다.

추가 분석은 위에서 설명한 적절한 통계 방법을 사용하여 치료 구성 요소, 신체 활동 및 수면과 입원 기간 및 통증 점수의 연관성을 조사합니다. 모든 통계 테스트의 유의 수준은 0.05입니다.