针对患有血管闭塞性危象的儿科患者的综合护理计划

镰状细胞病 (SCD) 病是一种常染色体隐性遗传病，会导致几个相互作用的过程：血红蛋白 S (HbS) 聚合、溶血、一氧化氮耗竭和血管闭塞。 [3] 镰状细胞病最常见的表现是血管闭塞性疼痛事件，特别是指趾炎，通常作为第一个临床表现出现。 [4] 随着患者年龄的增长，早期发作的外周疼痛会转移到更中心的区域，导致血管闭塞性危象的严重程度增加。 [4] 血管中镰状细胞阻塞引起的疼痛会导致局部区域血流不畅。 很少有临床和实验室研究结果表明与镰状细胞危象相关的疼痛严重程度，[4] 这使得医生很难确定患者实际经历的疼痛程度。 住院时间的长短在很大程度上取决于医生的判断和患者的报告。

睡眠对童年和青春期身心健康的许多方面都有帮助。 由于急性和慢性疼痛的普遍存在，疼痛导致的睡眠中断是镰状细胞病患者的一个重要问题。 [7] 在 Daniel 等人进行的一项研究中，4-10 岁的镰状细胞病患者比未被诊断出患有镰状细胞病的儿童更容易出现睡眠障碍，特别是夜醒和睡眠呼吸障碍人口背景。 [7] 此外，据报道，患有较严重镰状细胞病的儿童比患有较不严重形式的儿童睡眠不安。 [7] 总的来说，文献表明睡眠中断可能会影响儿童的日常功能，以及他们应对 SCD 及其并发症的能力。 [7] 丹尼尔等人。建议与患有 SCD 的儿童讨论改善睡眠习惯的方法，因为它可能会提高疼痛管理、异常勃起和遗尿症的疗效。 [7] Valrie 等人的另一项研究表明，睡眠质量差与第二天镰状细胞病疼痛的发生率增加有关。 [9] 他们还发现，高疼痛程度与睡眠质量差有关，这种关系在压力大的情况下会加剧。 [9] 创造一个合适的睡眠环境（例如 移除电视或限制照明）将最大限度地提高睡眠效率，从而带来更好的健康结果和生活质量。 [7] 关于评估儿童和青少年运动与镰状细胞病之间关系的研究很少。 就运动的影响对成人镰状细胞病进行的研究产生了不同的结果，部分原因是患者患有合并症。 2012 年，Chirico 等人。比较了两个健身水平组，包括研究前两年未参加定期体育锻炼的受试者与研究前几年每周定期参加体育锻炼的受试者。 [5] 两组均包含镰状细胞性状携带者和血红蛋白正常的受试者。 [5] 受试者进行增量最大运​​动测试，同时通过胸部监测器收集心率数据，并在完成运动任务后通过血液样本收集氧化应激水平数据。 [5] 结果表明，有规律的体育锻炼有助于抑制氧化应激的增加和一氧化氮代谢的减少，以及抗氧化酶活性的上调以响应镰状细胞性状携带者的运动。 [5] 这些发现表明，与久坐不动的人群相比，经常锻炼的受试者镰状细胞危象有所减轻。

目前，在凤凰城儿童医院，没有管理镰状细胞病患者睡眠和运动的方案。 名为“育儿和探视”的最相关政策包括有关睡眠和探视时间的指南，但这些指南并未得到很好的执行。 在我们医院，众所周知，镰状细胞群的住院时间最长。 2014 年 10 月至 2015 年 9 月期间，有 89 人因平均住院时间为 6 天的血管闭塞危象入院，12 人入院超过 10 天，5 人入院超过 20 天。 先前的研究表明，标准化护理的实施（例如 订单集、协议和流程图）可以提高依从性和患者结果 [8]，减少总住院时间，并降低成本。 因此，我们制定了一项新的综合护理计划 (CPP)，通过包括以下护理方面来提高护理标准：

1. 患者自控镇痛 (PCA)。 PCA 将由疼痛管理团队自行决定启动和管理。 纳洛酮输液可用于阿片类药物相关的副作用。 一旦逐渐减量，患者将转为口服阿片类药物，根据需要给药。 适当时，患者将出院回家，并接受口服阿片类药物和断奶指导。
2. 其他药物。 如果可能，所有药物都将在白天给药。 住院期间将继续使用所有家庭药物。 酮咯酸将每 6 小时静脉注射一次，共 12 剂，然后每 6 小时口服一次布洛芬，直到出院回家。 大便软化剂将在服用麻醉剂时使用，以防止便秘。 可乐定贴剂可用于辅助镇痛和抗焦虑。 利多卡因贴剂可用于局部疼痛。
3. 痛苦心理学。 磋商将从第 2 天开始，并根据需要继续进行。 心理学家将教授患者睡眠卫生技术和非药物疼痛管理技能，包括：分心、横膈膜呼吸、渐进式肌肉放松和医学催眠引导意象。
4. 物理疗法。 磋商将从第 2 天开始，并根据需要继续进行。 预计患者将在第 2 天起床参加轻度活动。
5. 睡眠卫生。 将介绍给实验组。 患者必须在每天晚上 10 点到凌晨 5 点之间睡觉。 百叶窗将在上午 8 点之前打开。 患者必须在上午 9 点之前清醒并准备好参加治疗。 小睡将由医生决定。 从业者应严格检查护理单，例如常规生命体征，并确定在睡眠期间推迟这些护理单是否安全和/或适当。 室内灯将关闭以帮助促进昼夜节律。 在此期间不允许玩电子游戏、看电视、手机或电脑。
6. 课外。 将按照建议参加儿童生活活动（例如 游戏室或区域）。 电视、电话、电脑和视频游戏仅在下午 4 点到 9 点之间开放（电脑在工作时间以外还可以，仅用于学校作业）。
7. 其他。 患者将在正常的白天时间进餐（例如 早餐在早上 9 点之前吃）和每天淋浴。 不允许过夜访客。

我们建议在试点随机对照试验中评估新 CPP 的可行性，以确定是否可以减少镰状细胞病患者的疼痛和住院时间。 我们还建议评估睡眠方案以确定这是否可以减少住院时间并有助于缓解疼痛。 我们假设 CPP 中实施的增加身体活动和适当睡眠与缩短住院时间和减轻疼痛相关。 此外，我们相信在医院创造一个标准化的夜间环境将有助于孩子们保持他们的昼夜节律，从而促进改善睡眠和更有效的住院疾病管理。

具体目标 主要：确定 CPP 减少镰状细胞病患者疼痛和住院时间的可行性和有效性。

A. 评估遵循 CPP 身体活动方案的患者是否会比接受标准护理的患者疼痛更轻、住院时间更短。

B. 衡量遵循 CPP 睡眠活动方案的患者是否比接受标准护理的患者疼痛更轻、住院时间更短。

研究设计 这是一项针对 20 名患有镰状细胞病并因急性血管闭塞危象入住凤凰城儿童医院的受试者的前瞻性初步研究。 患者将通过随机数生成器随机分配，分配到 CPP（实验）或标准护理（对照）试验组的概率相同。 在入院的第一天，将联系符合条件的受试者及其家人，以同意参与和随机化。 随机化后，将向所有受试者提供多份问卷，以评估他们当前的睡眠习惯、活动水平和心理结构生活。 受试者将收到 Actiwatch Spectrum Pro 并获得有关如何使用它的说明。

对照组：患者将接受标准护理。 护理人员将了解研究的存在，但不会收到针对患者的任何具体说明。

实验组：在入组访问期间，患者将与研究人员讨论新的综合护理方案，并签署协议说明遵守情况。 患者将获得一份综合护理计划以供参考。 护理人员将了解研究的存在，并将帮助支持患者根据护理计划遵守睡眠和其他程序。

出院研究人员将密切关注患者在医院的进展情况。 一旦患者准备好出院，他们将与研究调查人员会面，并获得一份最终的 PedsQL™ 以完成。 将向实验组提供额外的问卷，询问他们对 CPP 的看法。 Actiwatch Spectrum Pro 将从患者身上收集并进行适当消毒。

测量/评估 Actiwatch Spectrum Pro 监测设备 Actiwatch Spectrum Pro 活动设备将持续监测活动（活跃分钟数）、睡眠（睡眠分钟数和质量）并允许受试者输入他们的疼痛或疲劳等级数值。 在患者试验结束时，数据将从 actiwatch 中提取，并放入由研究人员监控的患者字母数字帐户中。 患者或家属将无法访问这些帐户。 我们将检查每天的活动分钟数和每天的睡眠分钟数，并将其与通过查看从 Actiwatch Spectrum Pro 提取的数据记录的疼痛评分进行比较。

分析 基线特征将使用描述性统计在两个护理组内进行总结，包括分类变量的计数和百分比以及连续变量的平均值和标准差（中值和四分位数范围）。 将使用 T 检验或 Kruskal-Wallis 检验对 CPP 和停留时间进行评估，具体取决于停留时间分布。 重复测量的方差分析将评估时间对护理组疼痛评分的影响。 还将在住院期间每天检查护理组之间平均累积疼痛评分的差异。

额外的分析将使用上述适当的统计方法调查护理组成部分、身体活动和睡眠与住院时间和疼痛评分之间的关​​联。 所有统计检验的显着性水平均为 0.05。