複合免疫不全症（CID）の小児における造血幹細胞移植 (CD45RA)

複合免疫不全症 (CID) は原始免疫不全症 (PID) の異種グループであり、T 細胞の発達、機能、またはその両方に影響を与えます。 これらの継承された状態は、同種造血幹細胞移植 (HSCT) によってのみ治癒できます。 これらの処置は、移植片対宿主病（GVHD）、移植片の拒絶、および重篤な感染症などの罹患率および死亡率のリスクが高く、特にこの PID の小児集団では顕著です。 ドナーが同一の兄弟姉妹ではない場合、および/または HLA ミスマッチを示す場合、GVHD はより頻繁かつ深刻です。 GVHD は、予防と治療として高度な免疫抑制を必要とするため、感染症に対する免疫を妨げます。

In vitro および動物モデルは、GVHD がナイーブ T 細胞によって媒介されることを示唆しています。 この研究の目的は、重度の GVHD のリスクが高い CID 患者の同種造血幹細胞移植片からナイーブ CD45RA+ T 細胞を選択的に枯渇させた後、GVHD の発生率と重症度を低下させ、GVHD の高い集団で病原体に対する免疫を維持することです。感染に対する脆弱性。

このプロジェクトの目的は、第一に、移植後 12 か月の拒絶反応および GVH のない生存率の改善を示すこと、第二に、ウイルス感染の減少を示すこと、および移植後の免疫再構成の動態と質および特異的な抗ウイルス反応を評価することです。ナイーブ細胞枯渇同種移植片による生着。