ファブリー病の胃腸症状の評価

包含基準:

• ファブリー病と診断された 18 歳から 70 歳の成人で、男性の場合は酵素検査、女性の場合は酵素および/または遺伝的に確認された変異によって診断されています。
• 過去1年以内に胃腸の不調があるファブリー病の成人。
• -内視鏡的粘膜切除のみ-酵素補充療法（ERT）未経験または6か月未満のS状結腸鏡検査を必要とする症状のある被験者 治療。

除外基準:

1. ファブリー病と他の消化器疾患の診断（例：

   炎症性腸疾患、セリアック病)

2. 妊娠

3. 内視鏡的粘膜切除の除外:

   1. -意識下鎮静の禁忌、
   2. 内視鏡検査の禁忌、
   3. 未治療または管理不能な凝固障害、
   4. 血小板減少症 (<50)。
   5. -6か月以上ERTを受けている患者。

4. SmartPill の除外:

   1. 胃石の前歴。
   2. -胆嚢摘出術、虫垂切除術、またはニッセン噴門形成術を除く以前のGI手術。
   3. 過去3か月以内の腹部手術
   4. 憩室炎、憩室狭窄、およびその他の腸狭窄の病歴
   5. -カプセル摂取前の8時間以内、および0日目または摂取訪問の最初の8時間の記録中のタバコの使用。
   6. カプセル摂取前 8 時間以内および全監視​​期間中 (5 日間) のアルコール使用。
   7. BMI > 38
   8. SmartBar のコンポーネントに対するアレルギー
   9. ペースメーカー、輸液ポンプ、インスリンポンプなどの医療機器の使用。
   10. ヘモグロビン A1C が 10 を超えるコントロール不良の糖尿病。