中国の子供または青少年のための LBL-2016

LBL の治療は、ALL (急性リンパ芽球性白血病) ベースの治療です。 さらに、高用量の L-アスパラギナーゼは、ALL 患者の無病生存率を改善することが報告されました。 ほとんどの西側諸国における小児 LBL のイベントフリー生存率 (EFS) は、75% から 85% を達成しています。 しかし、中国における LBL の子供たちの転帰は予想外ではありませんでした。 以前の研究 (CCCG-LBL-2010, 2009-2013) では、中国の 7 つの小児腫瘍センターから新たに診断された LBL 患者 96 人が含まれていました。 追跡期間の中央値 21 か月 (範囲、0.3 ～ 60.7 か月) で、2 年間の無イベント生存率は、すべての患者で 68±5% でした。 寛解導入 33 日目に完全寛解を達成した患者は、そうでない患者よりも EFS が有意に良好でした (77±6% 対 17±10%、p<0.005)。 現在の試験では、研究者は治療プロトコルをさらに修正し、国内の多施設連携を強化することで、中国の LBL 児の生存率を改善しようとしています。

BFM バックボーンは、この研究の標準的なバックボーン療法として使用されます。 ダウノルビシンの 3 用量は、BFM 研究では 4 用量と比較して導入時に処方されます。 頭蓋放射線療法は、受診時に CNS 疾患を有する患者 (> 2 年) に対してのみ保存されます。

完全寛解 (CR) は、少なくとも 75% の腫瘍退縮、5% 未満の BM (骨髄) 芽球、CNS (中枢神経系) 疾患がなく、少なくとも 4 週間にわたってすべての部位から疾患のすべての証拠が消失することと定義されます。 . 部分奏効 (PR) は、50% を超える腫瘍退縮と新しい病変がないことと定義されます。治療に対する奏効は、導入の 33 日目と 64 日目に評価されます。患者は 3 つのリスクグループに層別化されます。

低リスク群: 患者 (ステージ I または II) は導入プロトコル I に続いてコンパートメント外プロトコル M を受け、最大 96 週間の総治療期間の維持を受けます。 このグループでは、合計 3 用量の PEG-アスパラギナーゼ (ペグ化アスパラギナーゼ) が適用されます。

中間リスクグループ: 患者 (ステージ III または IV または診断前 1 週間以内にステロイドを投与されている) は、導入プロトコル I に続いてコンパートメント外プロトコル M、再強化プロトコル II、および最大 104 週間の合計治療期間の維持を受けます。 、PEG-アスパラギナーゼの5用量がこのグループに適用されます。

高リスク群: 患者 (PR を認定できない、または骨髄芽球が 5% を超える、または導入の 33 日目に CNS 疾患を有する) は、導入プロトコル I を受け、続いて 6 つの集中多剤化学療法ブロック (R')、再強化プロトコル II、および維持のための合計治療期間は最大 104 週間です。 このグループでは、合計 11 用量の PEG-アスパラギナーゼが適用されます。

寛解導入後 64 日目に CR が認められない患者には、セカンドルック生検/切除が適応となる。 同種造血幹細胞または自家造血幹細胞移植は、腫瘍が残存している患者に推奨されます。 いつでも病気が進行している患者は、このプロトコル療法から除外されます。