LBL-2016 für Kinder oder Jugendliche in China

Die Behandlung von LBL ist eine auf ALL (akute lymphoblastische Leukämie) basierende Behandlung. Darüber hinaus wurde berichtet, dass hochdosierte L-Asparaginase das krankheitsfreie Überleben von Patienten mit ALL verbessert. Das ereignisfreie Überleben (EFS) für pädiatrisches LBL hat in den meisten westlichen Ländern 75 % bis 85 % erreicht. Die Ergebnisse von Kindern mit LBL in China waren jedoch nicht unerwartet. In die vorherige Studie (CCCG-LBL-2010, 2009-2013) wurden 96 Patienten mit neu diagnostiziertem LBL aus 7 chinesischen Zentren für pädiatrische Onkologie eingeschlossen. Bei einer medianen Nachbeobachtungszeit von 21 Monaten (Bereich 0,3–60,7 ​​Monate) betrug das ereignisfreie 2-Jahres-Überleben bei allen Patienten 68 ± 5 %. Patienten, die am Tag 33 der Induktion eine vollständige Remission erreicht hatten, hatten ein signifikant besseres EFS als diejenigen, die dies nicht getan hatten (77 ± 6 % vs. 17 ± 10 %, p < 0,005). In der aktuellen Studie versuchen die Forscher, das Überleben von Kindern mit LBL in China durch weitere Modifikationen der Behandlungsprotokolle zu verbessern und die nationale multizentrische Zusammenarbeit zu stärken.

Das BFM-Backbone wird als Standard-Backbone-Therapie für diese Studie verwendet. Drei Dosen Daunorubicin werden in der Induktion verschrieben, verglichen mit 4 Dosen in BFM-Studien. Kraniale Strahlentherapie nur für Patienten (> 2 Jahre) mit ZNS-Erkrankung bei Vorstellung gespeichert.

Vollständige Remission (CR) ist definiert als mindestens 75 % Tumorregression, weniger als 5 % BM (Knochenmark)-Blasten, keine Erkrankung des ZNS (Zentralnervensystems) und Verschwinden aller Krankheitsanzeichen an allen Stellen für mindestens 4 Wochen . Partial Response (PR) ist definiert als > 50 % Tumorregression und keine neuen Läsionen. Das Ansprechen auf die Behandlung wird an Tag 33 und Tag 64 der Induktion beurteilt. Die Patienten werden in 3 Risikogruppen stratifiziert.

Gruppe mit niedrigem Risiko: Patienten (Stadium I oder II) erhalten das Induktionsprotokoll I gefolgt vom extrakompartimentellen Protokoll M und eine Erhaltungstherapie bis zu einer Gesamttherapiedauer von 96 Wochen. Insgesamt werden in dieser Gruppe 3 Dosen PEG-Asparaginase (Pegylierte Asparaginase) verabreicht.

Gruppe mit mittlerem Risiko: Patienten (Stadium III oder IV oder Steroide erhalten innerhalb einer Woche vor der Diagnose) erhalten Induktionsprotokoll I, gefolgt von extrakompartimentellem Protokoll M, Reintensifikationsprotokoll II und Erhaltungstherapie bis zu einer Gesamttherapiedauer von 104 Wochen werden in dieser Gruppe 5 Dosen PEG-Asparaginase appliziert.

Hochrisikogruppe: Patienten (kein PR zu qualifizieren oder > 5 % BM-Blasten oder mit ZNS-Erkrankung am Tag 33 der Induktion) erhalten Induktionsprotokoll I, gefolgt von 6 intensiven Polychemotherapieblöcken (R'), Reintensifikationsprotokoll II und Erhaltung für bis zu einer Gesamttherapiedauer von 104 Wochen. Insgesamt werden in dieser Gruppe 11 Dosen PEG-Asparaginase verabreicht.

Eine Second-Look-Biopsie/Resektion ist bei Patienten ohne CR an Tag 64 der Induktion indiziert. Allo- oder autohämatopoetische Stammzelltransplantation wird für Patienten mit Resttumor empfohlen. Patienten, bei denen zu irgendeinem Zeitpunkt eine Krankheitsprogression auftritt, werden von dieser Protokolltherapie ausgeschlossen.