LBL-2016 для детей и подростков в Китае

Лечение LBL основано на лечении ALL (острого лимфобластного лейкоза). Сообщалось, что дополнительная высокая доза L-аспарагиназы улучшает выживаемость без признаков заболевания у пациентов с ОЛЛ. Бессобытийная выживаемость (EFS) для педиатрических LBL в большинстве западных стран достигла 75-85%. Однако результаты лечения детей с LBL в Китае не были неожиданными. В предыдущее исследование (CCCG-LBL-2010, 2009-2013) были включены 96 пациентов с впервые диагностированным LBL из 7 китайских детских онкологических центров. При медиане наблюдения 21 мес (диапазон 0,3–60,7 ​​мес) 2-летняя бессобытийная выживаемость составила 68±5% у всех пациентов. У пациентов, достигших полной ремиссии на 33-й день индукции, была значительно лучшая БСВ, чем у тех, у кого ее не было (77±6% против 17±10%, p<0,005). В текущем испытании исследователи пытаются улучшить выживаемость детей с LBL в Китае за счет дальнейшей модификации протоколов лечения и укрепления внутреннего многоцентрового сотрудничества.

BFM позвоночник будет использоваться в качестве стандартной терапии позвоночника в этом исследовании. Три дозы даунорубицина назначают при индукции по сравнению с 4 дозами в исследованиях BFM. Краниальная лучевая терапия сохраняется только у пациентов (> 2 лет) с поражением ЦНС на момент поступления.

Полная ремиссия (CR) определяется как не менее 75% регрессии опухоли, менее 5% бластов BM (костный мозг), отсутствие заболеваний ЦНС (центральной нервной системы) и исчезновение всех признаков заболевания во всех местах в течение как минимум 4 недель. . Частичный ответ (PR) определяется как регрессия опухоли > 50% и отсутствие новых поражений. Ответ на лечение оценивается на 33-й и 64-й день индукции. Пациенты будут разделены на 3 группы риска.

Группа низкого риска: пациенты (стадия I или II) получают индукционный протокол I, затем экстракомпартментальный протокол M и поддерживающую терапию до общей продолжительности терапии 96 недель. Всего в этой группе применяют 3 дозы ПЭГ-аспарагиназы (пегилированной аспарагиназы).

Группа промежуточного риска: пациенты (стадия III или IV или получающие стероиды в течение одной недели до постановки диагноза) получают протокол индукции I, за которым следует экстракомпартментальный протокол М, протокол повторной интенсификации II и поддерживающая терапия до общей продолжительности терапии 104 недели. Всего , в этой группе применяют 5 доз ПЭГ-аспарагиназы.

Группа высокого риска: пациенты (неспособность квалифицировать PR, или >5% бластов костного мозга, или с заболеванием ЦНС на 33-й день индукции) получают протокол индукции I, за которым следуют 6 блоков интенсивной полихимиотерапии (R'), протокол повторной интенсификации II и поддерживающую терапию в течение до общей продолжительности терапии 104 недели. Всего в этой группе применено 11 доз ПЭГ-аспарагиназы.

Повторная биопсия/резекция показана пациентам без ПР на 64-й день индукции. Алло- или аутогемопоэтическая трансплантация стволовых клеток рекомендуется пациентам с резидуальной опухолью. Пациенты, у которых заболевание прогрессирует в любое время, будут исключены из терапии по данному протоколу.