LBL-2016 中国儿童或青少年

LBL 的治疗是基于 ALL（急性淋巴细胞白血病）的治疗。 此外，据报道高剂量 L-天冬酰胺酶可改善 ALL 患者的无病生存期。 大多数西方国家小儿 LBL 的无事件生存率 (EFS) 已达到 75% 至 85%。 然而，中国 LBL 患儿的结局并不出人意料。 在之前的研究（CCCG-LBL-2010，2009-2013）中，纳入了来自中国 7 个儿科肿瘤中心的 96 名新诊断的 LBL 患者。 中位随访 21 个月（范围，0.3~60.7 个月），所有患者的 2 年无事件生存率为 68±5%。 在诱导第 33 天达到完全缓解的患者的 EFS 显着优于未达到完全缓解的患者（77±6% vs.17±10%，p<0.005）。 在目前的试验中，研究者试图通过进一步修改治疗方案和加强国内多中心协作来提高中国LBL患儿的生存率。

BFM 骨干将用作本研究的标准骨干疗法。 与 BFM 研究中的 4 剂相比，诱导中规定了 3 剂柔红霉素。 头颅放疗仅适用于就诊时患有中枢神经系统疾病的患者（> 2 岁）。

完全缓解 (CR) 定义为至少 75% 的肿瘤消退，少于 5% 的 BM（骨髓）母细胞，无 CNS（中枢神经系统）疾病，并且所有部位的所有疾病证据消失至少 4 周. 部分反应 (PR) 定义为 > 50% 的肿瘤消退，并且没有新的病变。在诱导的第 33 天和第 64 天评估对治疗的反应。患者将分为 3 个风险组。

低风险组：患者（I 期或 II 期）接受诱导方案 I，然后接受隔室外方案 M，并维持长达 96 周的总治疗时间。 总共，3个剂量的PEG-天冬酰胺酶(PEGylated-asparaginase)应用于该组。

中度风险组：患者（III 期或 IV 期或在诊断前一周内接受类固醇激素治疗）接受诱导方案 I，然后是隔室外方案 M、再强化方案 II，并维持长达 104 周的总治疗时间。总计, 本组应用 5 剂 PEG-天冬酰胺酶。

高风险组：患者（未能达到 PR，或 >5% BM 原始细胞，或在诱导后第 33 天患有 CNS 疾病）接受诱导方案 I，然后进行 6 次强化综合化疗阻滞 (R')、再强化方案 II 和维持长达 104 周的总治疗时间。 该组总共应用了 11 个剂量的 PEG-天冬酰胺酶。

第二次观察活检/切除适用于诱导第 64 天未达到 CR 的患者。 推荐对有残留肿瘤的患者进行同种异体或自身造血干细胞移植。 任何时候有疾病进展的患者将从该方案治疗中移除。