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1型筋強直性ジストロフィーにおける非侵襲的換気後の換気反応

2018年7月9日 更新者：National Institute of Respiratory Diseases, Mexico

筋強直性ジストロフィー1型患者の換気反応に対する非侵襲的機械的換気の効果

筋強直性ジストロフィー 1 型の患者は、化学的刺激に対する換気反応が一次的に変化しており、慢性的な低換気は必ずしも筋力低下に関連しているとは限らないことが示唆されています。 また、非侵襲的機械的換気は、化学刺激、特に高炭酸ガス血症に対する換気反応を改善できることが知られています。

この研究では、1 型筋強直性ジストロフィー患者の換気反応に対する非侵襲的機械的換気の効果を評価します。化学刺激に対する換気反応は、筋緊張性ジストロフィー 1 型患者の機械換気の前後に測定されます。

調査の概要

状態

わからない

条件

介入・治療

詳細な説明

1 型筋強直性ジストロフィーは常染色体優性パターンの遺伝性神経筋疾患であり、その有病率は住民の 1/8000 であり、成人で最も一般的な筋ジストロフィーです。 それは多臓器疾患であり、ミオトニー、進行性筋肉喪失、および幅広い症状を特徴としています。

筋強直性ジストロフィー 1 型は、機能障害が日常生活の基本的な活動の無能力と完全な依存に達する可能性があるため、患者の健康と生活の質に大きな影響を与えます。 ほとんどの神経筋疾患と同様に、進化のある時点で進行性の筋力低下が呼吸筋に影響を与えます。 しかし、一部の筋強直性ジストロフィー 1 型患者では、筋力低下は換気不全を説明しないことが観察されており、この疾患に存在する高炭酸ガス血症に対する中枢性換気反応の主要な低下が原因であると考えられています。

非侵襲的人工呼吸器 (NIV) は、気道に侵入しないインターフェースを介して換気補助を提供する長期治療であり、現在、家庭環境で患者に提供できます。これは、睡眠中にのみ使用した場合でも、神経筋疾患患者の生活の質、日中のガス交換、および生存を改善することが示されているリソースです. 日中の睡眠中のNIVが神経筋疾患患者のガス交換を改善するメカニズムは、呼吸筋エフェクターが深刻な影響を受けている進行期であっても明らかではありません.

睡眠中に NIV を使用すると二酸化炭素に対する呼吸中枢の感受性が改善されることが提案されていますが、これは 1 型筋強直性ジストロフィーの患者では実証されていません。 1 型筋強直性ジストロフィー患者における NIV 期間後の刺激。

研究の種類

介入

入学 (予想される)

27

段階

  • 適用できない

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究場所

  • メキシコ
      • Mexico、メキシコ、14080
        • 募集
        • National Institute of Respiratory Diseases
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Martha G Torres Fraga, MD
        • 副調査官：
          • Jose L Carrillo Alduenda, MD
        • 副調査官：
          • Luis Torre Bouscoulet, PhD
        • 副調査官：
          • Oscar Hernandez Hernandez, PhD

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

18年歳以上 (大人、高齢者)

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

受講資格のある性別

全て

説明

包含基準:

  • 筋強直性ジストロフィー1型の古典的な種類
  • 標準法による分子確認

除外基準:

  • 現在侵襲的な人工呼吸器を使用しています。
  • -過去6か月間の呼吸器または心臓起源の急性代償不全で、入院が必要でした。
  • 換気反応を変える可能性のある薬：ベンゾジアゼピン、神経弛緩薬、コルチコステロイド、テオフィリン、アセタゾラミド

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

  • 主な目的：処理
  • 割り当て：なし
  • 介入モデル：単一グループの割り当て
  • マスキング：なし（オープンラベル）

武器と介入

参加者グループ / アーム
介入・治療
実験的：非侵襲的換気。

以下の仕様の非侵襲的機械換気を提供します。

バイレベル デバイス: 加圧バイレベル モード Spontaneous/Time。 インターフェイス: フェイシャル マスク 使用方法: 睡眠中 頻度: 毎日 期間: 3 か月。
デバイス：非侵襲的換気。
口鼻マスクによる非侵襲的機械換気。 モード: レート バックアップ付きバイレベル (自発的/時間)。 吸気圧: 30-10、呼気圧: 4-15、バックアップ速度; 14-25 rpm。 使用時間：睡眠中。

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
化学刺激に対する換気反応
時間枠：3ヶ月
急性刺激のテストでは、高炭酸ガス血症または低酸素血症の単位あたりの分時換気量を増やします。
3ヶ月

二次結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
Short Form 36 (SF-36) によって測定される健康関連の生活の質
時間枠：3ヶ月
8 つの領域 (活力、身体機能、身体的苦痛、一般的な健康知覚、身体的役割機能、感情的役割機能、社会的役割機能、精神的健康) における健康に関連する生活の質を測定する尺度で、それぞれ 0 ～ 100% で評価されます。 スコアが高いほど、生活の質が高いことを意味します。
3ヶ月
Medical Research Council (mMRC) の修正尺度によって評価される呼吸困難
時間枠：3ヶ月
呼吸困難を 0 ～ 5 の 5 段階で評価します。0: 激しい運動以外では息切れに悩まされません。 １：平地を急いでいる時や、緩やかな坂道を上っている時に息切れがする。 2: レベルのほとんどの人よりもゆっくり歩く、1 マイルほどで止まる、または自分のペースで 15 分歩くと止まる。 3: 100 ヤード歩いた後、または平地で数分後に息を止める。 ４：息が切れすぎて家を出られない、または着替えの際に息が切れる。
3ヶ月
ピッツバーグ睡眠の質指数 (PSQI) によって評価される睡眠の質
時間枠：3ヶ月
睡眠の質を評価します。 19 の質問が含まれており、それぞれが 0 ～ 3 の間隔スケールで重み付けされています。 グローバル PSQI スコアは調査から取得され、スコアが低いほど睡眠の質が高くなります。
3ヶ月

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

スポンサー

National Institute of Respiratory Diseases, Mexico

捜査官

  • スタディチェア：Rogelio Perez Padilla, MD、National Institute of Respiratory Diseases, Mexico
  • 主任研究者：Martha G Torres Fraga, MD、National Institute of Respiratory Diseases, Mexico

出版物と役立つリンク

研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。

一般刊行物

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2016年9月1日

一次修了 (予想される)

2018年12月1日

研究の完了 (予想される)

2019年4月1日

試験登録日

最初に提出

2016年8月12日

QC基準を満たした最初の提出物

2016年8月22日

最初の投稿 (見積もり)

2016年8月26日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2018年7月11日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2018年7月9日

最終確認日

2018年7月1日

詳しくは

本研究に関する用語

キーワード

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

  • C46-15

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

はい

IPD プランの説明

共有される参加者データは次のとおりです。 機能テストと処方換気の結果。

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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