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Type 1 근긴장성 이영양증에서 비침습적 환기 후 환기 반응

2018년 7월 9일 업데이트: National Institute of Respiratory Diseases, Mexico

제1형 근긴장성 이영양증 환자의 환기 반응에 대한 비침습적 기계적 환기의 효과

제1형 근긴장성 이영양증 환자는 화학적 자극에 대한 일차적 변화된 환기 반응을 갖고 있으며 만성 환기저하가 항상 근쇠약과 관련이 있는 것은 아니라고 제안되었습니다. 또한, 비침습적 기계적 환기는 화학적 자극, 특히 고칼슘혈증에 대한 환기 반응을 개선할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.

이 연구는 제1형 근긴장성 이영양증 환자의 환기 반응에 대한 비침습적 기계 환기의 효과를 평가하며, 화학 자극에 대한 환기 반응은 제1형 근긴장성 이영양증 환자의 기계 환기 전후에 측정됩니다.

연구 개요

상태

알려지지 않은

정황

개입 / 치료

상세 설명

제1형 근긴장성 이영양증은 상염색체 우성 패턴을 가진 유전성 신경근 질환으로 인구의 1/8000에 유병률이 있으며 성인에서 가장 흔한 근이영양증입니다. 이것은 다기관 질환이며 근긴장증, 진행성 근육 손실 및 광범위한 징후를 특징으로 합니다.

근긴장성 이영양증 1형은 기능 장애가 일상 생활의 기본 활동에 대한 무능력과 전적인 의존에 도달할 수 있기 때문에 환자의 건강과 삶의 질에 큰 영향을 미칩니다. 대부분의 신경근 질환에서와 같이 진화의 어느 시점에서 진행성 근쇠약은 호흡근에 영향을 미칩니다. 그러나 근긴장성 이영양증 유형 1을 가진 일부 환자에서 근육 약화가 환기 부전을 설명하지 못하는 것으로 관찰되었으며, 이 질병에 존재하는 고칼슘혈증에 대한 중추 환기 반응의 일차적인 감소로 인한 것으로 여겨집니다.

비침습적 기계적 환기(NIV)는 기도를 침범하지 않는 인터페이스를 통해 인공호흡 보조를 제공하는 장기 치료법으로 현재 가정 환경에서 환자에게 제공할 수 있습니다. 수면 중에만 사용하더라도 신경근 질환 환자의 삶의 질, 주간 가스 교환 및 생존을 향상시키는 것으로 나타난 자원입니다. 주간 수면 중 NIV가 신경근 질환 환자의 가스 교환을 개선하는 메커니즘은 명확하지 않으며 호흡 근육 이펙터가 심하게 영향을 받는 진행 단계에서도 마찬가지입니다.

수면 중에 NIV를 사용하면 이산화탄소에 대한 호흡 중추의 민감도를 개선할 수 있다고 제안되었지만 1형 근긴장 이영양증 환자에서는 입증되지 않았습니다. 유형 1 근긴장성 이영양증 환자에서 일정 기간 NIV 후 자극.

연구 유형

중재적

등록 (예상)

27

단계

  • 해당 없음

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

  • 멕시코
      • Mexico, 멕시코, 14080
        • 모병
        • National Institute of Respiratory Diseases
        • 연락하다:
        • 수석 연구원:
          • Martha G Torres Fraga, MD
        • 부수사관:
          • Jose L Carrillo Alduenda, MD
        • 부수사관:
          • Luis Torre Bouscoulet, PhD
        • 부수사관:
          • Oscar Hernandez Hernandez, PhD

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

18년 이상 (성인, 고령자)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

연구 대상 성별

모두

설명

포함 기준:

  • 근긴장성 이영양증 유형 1의 고전적인 다양성
  • 표준 방법을 통한 분자 확인

제외 기준:

  • 현재 침습적인 기계적 환기를 사용합니다.
  • 지난 6개월 동안 병원 치료가 필요한 호흡기 또는 심장 기원의 급성 대상부전.
  • 환기 반응을 변경할 수 있는 약물: 벤조디아제핀, 신경이완제, 코르티코스테로이드, 테오필린, 아세타졸아미드

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

  • 주 목적: 치료
  • 할당: 해당 없음
  • 중재 모델: 단일 그룹 할당
  • 마스킹: 없음(오픈 라벨)

무기와 개입

참가자 그룹 / 팔
개입 / 치료
실험적: 비침습적 환기.

다음 사양의 비침습적 기계 환기를 제공합니다.

바이레벨 장치: 가압 바이레벨 모드 자발적/시간. 인터페이스: 페이셜 마스크 사용법: 수면 중 빈도: 매일 기간: 3개월.
장치: 비침습적 환기.
구강 마스크를 통한 비침습적 기계 환기. 모드: 속도 백업이 있는 이중 레벨(자발적/시간). 흡기 압력: 30-10, 호기 압력: 4-15, 백업 속도, 14-25rpm. 사용 시간: 수면 중.

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
화학적 자극에 대한 환기 반응
기간: 삼 개월
급성 자극 검사에서 고칼슘혈증 또는 저산소혈증의 단위당 분당 부피를 증가시킵니다.
삼 개월

2차 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
Short Form 36(SF-36)으로 측정한 건강 관련 삶의 질
기간: 삼 개월
건강과 관련된 삶의 질을 8개 영역(활력, 신체 기능, 신체 통증, 전반적인 건강 인식, 신체적 역할 기능, 정서적 역할 기능, 사회적 역할 기능, 정신 건강)으로 측정하는 척도이며, 각각 0~100%로 평가됩니다. 점수가 높을수록 삶의 질이 좋은 것을 의미합니다.
삼 개월
의학 연구 위원회(mMRC)의 수정된 척도에 의해 평가된 호흡곤란
기간: 삼 개월
0에서 5도까지 5도에서 호흡곤란을 평가한다. 0: 격렬한 운동을 제외하고는 숨이 차서 문제가 되지 않는다. 1: 평지에서 서두를 때 또는 약간의 언덕을 걸을 때 숨이 가쁘다. 2: 평지에서 대부분의 사람들보다 느리게 걷거나, 1마일 정도 후에 멈추거나, 자신의 속도로 15분 걸은 후에 멈춥니다. 3: 100야드를 걸은 후 또는 평지에서 몇 분 후에 숨을 멈춥니다. 4: 너무 숨이 차서 집을 나갈 수 없거나 옷을 입거나 벗을 때 숨이 차다.
삼 개월
Pittsburgh Sleep Quality Index(PSQI)에서 평가한 수면의 질
기간: 삼 개월
수면의 질을 평가합니다. 19개의 질문이 포함되어 있으며 각 질문은 0-3 간격 척도로 가중치가 부여됩니다. 전체 PSQI 점수는 설문조사에서 가져오며 점수가 낮을수록 수면의 질이 높아집니다.
삼 개월

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

National Institute of Respiratory Diseases, Mexico

수사관

  • 연구 의자: Rogelio Perez Padilla, MD, National Institute of Respiratory Diseases, Mexico
  • 수석 연구원: Martha G Torres Fraga, MD, National Institute of Respiratory Diseases, Mexico

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

일반 간행물

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (실제)

2016년 9월 1일

기본 완료 (예상)

2018년 12월 1일

연구 완료 (예상)

2019년 4월 1일

연구 등록 날짜

최초 제출

2016년 8월 12일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2016년 8월 22일

처음 게시됨 (추정)

2016년 8월 26일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2018년 7월 11일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2018년 7월 9일

마지막으로 확인됨

2018년 7월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

키워드

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

  • C46-15

개별 참가자 데이터(IPD) 계획

개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?

예

IPD 계획 설명

공유할 참가자 데이터는 다음과 같습니다. 기능 테스트 및 처방 환기의 결과.

이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .

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