Ezt az oldalt automatikusan lefordították, és a fordítás pontossága nem garantált. Kérjük, olvassa el a angol verzió forrásszöveghez.

Légzőszervi válasz non-invazív lélegeztetés után 1-es típusú myotóniás dystrophiában

2018. július 9. frissítette: National Institute of Respiratory Diseases, Mexico

A nem invazív mechanikus lélegeztetés hatása az 1-es típusú myotóniás disztrófiában szenvedő betegek légzési válaszreakciójára

Azt javasolták, hogy az 1-es típusú myotonic dystrophiában szenvedő betegek elsődleges légzési reakciója megváltozik a kémiai ingerekre, és a krónikus hipoventiláció nem mindig kapcsolódik izomgyengeséghez. Az is ismert, hogy a nem invazív mechanikus lélegeztetés javíthatja a kémiai ingerekre, különösen a hypercapniára adott lélegeztetési választ.

Ez a tanulmány értékeli a nem invazív mechanikus lélegeztetés hatását az 1-es típusú myotonic dystrophiában szenvedő betegek légzési válaszreakciójára, a kémiai ingerekre adott lélegeztetési reakciót mechanikus lélegeztetés előtt és után mérik az 1-es típusú myotonic dystrophiában szenvedő betegeknél.

A tanulmány áttekintése

Állapot

Ismeretlen

Körülmények

Beavatkozás / kezelés

Részletes leírás

Az 1-es típusú myotonic dystrophia egy autoszomális domináns mintázatú, örökletes neuromuszkuláris betegség, amelynek prevalenciája 1/8000 lakos, és ez a leggyakoribb izomdisztrófia felnőtteknél. Ez egy többrendszerű betegség, és myotonia, progresszív izomvesztés és a megnyilvánulások széles skálája jellemzi.

Az 1-es típusú myotóniás dystrophia nagymértékben befolyásolja a betegek egészségét és életminőségét, mivel a funkcionális károsodás elérheti a mindennapi életvitel alapvető tevékenységeihez való alkalmatlanságot és teljes függőséget. A legtöbb neuromuszkuláris betegséghez hasonlóan az evolúció egy bizonyos pontján kialakuló progresszív izomgyengeség hatással van a légzőizmokra. Néhány 1-es típusú myotóniás dystrophiában szenvedő betegnél azonban megfigyelték, hogy az izomgyengeség nem magyarázza a légzési elégtelenséget, és feltehetően az e betegségben jelenlévő hiperkapniára adott központi lélegeztetési válasz elsődleges csökkenésének köszönhető.

A non-invazív mechanikus lélegeztetés (NIV) egy hosszú távú kezelés, amely lélegeztetési segítséget nyújt egy olyan interfészen keresztül, amely nem hat be a légutakra, és jelenleg otthoni környezetben is biztosítható a betegek számára; Ez egy olyan erőforrás, amelyről kimutatták, hogy javítja az életminőséget, a nappali gázcserét és a túlélést a neuromuszkuláris betegségekben szenvedő betegeknél, még akkor is, ha csak alvás közben használják. Nem világos, hogy a nappali alvás alatti NIV milyen mechanizmussal javítja a gázcserét a neuromuszkuláris betegségekben szenvedő betegeknél, még olyan előrehaladott stádiumban sem, amikor a légzőizmok effektorai súlyosan érintettek.

Feltételezték, hogy az alvás közben alkalmazott NIV javíthatja a légzőközpont szén-dioxiddal szembeni érzékenységét, de ezt nem bizonyították 1-es típusú myotóniás disztrófiában szenvedő betegeknél. A kérdés megválaszolásához javasolt a központi lélegeztetési reakciót vegyi anyagokkal összehasonlítani. ingerek egy NIV periódus után 1-es típusú myotonic dystrophiában szenvedő betegeknél.

Tanulmány típusa

Beavatkozó

Beiratkozás (Várható)

27

Fázis

  • Nem alkalmazható

Kapcsolatok és helyek

Ez a rész a vizsgálatot végzők elérhetőségeit, valamint a vizsgálat lefolytatásának helyére vonatkozó információkat tartalmazza.

Tanulmányi kapcsolat

Tanulmányozza a kapcsolattartók biztonsági mentését

Tanulmányi helyek

  • Mexikó
      • Mexico, Mexikó, 14080
        • Toborzás
        • National Institute of Respiratory Diseases
        • Kapcsolatba lépni:
        • Kutatásvezető:
          • Martha G Torres Fraga, MD
        • Alkutató:
          • Jose L Carrillo Alduenda, MD
        • Alkutató:
          • Luis Torre Bouscoulet, PhD
        • Alkutató:
          • Oscar Hernandez Hernandez, PhD

Részvételi kritériumok

A kutatók olyan embereket keresnek, akik megfelelnek egy bizonyos leírásnak, az úgynevezett jogosultsági kritériumoknak. Néhány példa ezekre a kritériumokra a személy általános egészségi állapota vagy a korábbi kezelések.

Jogosultsági kritériumok

Tanulmányozható életkorok

18 év és régebbi (Felnőtt, Idősebb felnőtt)

Egészséges önkénteseket fogad

Nem

Tanulmányozható nemek

Összes

Leírás

Bevételi kritériumok:

  • Az 1. típusú myotonic dystrophia klasszikus változata
  • Molekuláris megerősítés a standard módszerrel

Kizárási kritériumok:

  • Jelenleg invazív gépi lélegeztetés alkalmazása.
  • Légúti vagy szív eredetű akut dekompenzáció az elmúlt 6 hónapban, amely kórházi ellátást igényelt.
  • Gyógyszerek, amelyek megváltoztathatják a légzési választ: benzodiazepinek, neuroleptikumok, kortikoszteroidok, teofillin, acetazolamid

Tanulási terv

Ez a rész a vizsgálati terv részleteit tartalmazza, beleértve a vizsgálat megtervezését és a vizsgálat mérését.

Hogyan készül a tanulmány?

Tervezési részletek

  • Elsődleges cél: Kezelés
  • Kiosztás: N/A
  • Beavatkozó modell: Egyetlen csoportos hozzárendelés
  • Maszkolás: Nincs (Open Label)

Fegyverek és beavatkozások

Résztvevő csoport / kar
Beavatkozás / kezelés
Kísérleti: Nem invazív lélegeztetés.

Nem invazív mechanikus lélegeztetést biztosít a következő specifikációkkal:

Kétszintű eszközök: Nyomás alatti kétszintű üzemmód Spontán/Idő. Felület: Arcmaszk Használat: Alvás közben Gyakoriság: Napi Időtartam: Három hónap.
Eszköz: Nem invazív lélegeztetés.
Nem invazív mechanikus lélegeztetés oronasalis maszkon keresztül. Mód: Kétszintű, sebességmentéssel (spontán/idő). Belégzési nyomás: 30-10, kilégzési nyomás: 4-15, visszafutási sebesség: 14-25 ford./perc. Használati idő: Alvás közben.

Mit mér a tanulmány?

Elsődleges eredményintézkedések

Eredménymérő
Intézkedés leírása
Időkeret
Légzési válasz kémiai ingerekre
Időkeret: Három hónap
Növelje a hiperkapnia vagy hipoxémia egységnyi perctérfogatát az akut stimuláció tesztjében.
Három hónap

Másodlagos eredményintézkedések

Eredménymérő
Intézkedés leírása
Időkeret
Az egészséggel kapcsolatos életminőség a 36-os rövid űrlapon (SF-36) mérve
Időkeret: Három hónap
Skála az egészséggel összefüggő életminőség mérésére 8 területen (vitalitás, fizikai működés, testi fájdalom, általános egészségfelfogás, fizikai szerepműködés, érzelmi szerepműködés, szociális szerepműködés, mentális egészség), mindegyik 0-tól 100%-ig értékelve. A magasabb pontszám jobb életminőséget jelent.
Három hónap
A dyspnoe az Orvosi Kutatási Tanács (mMRC) módosított skálája alapján értékelve
Időkeret: Három hónap
Értékelje a nehézlégzést 5 fokban 0 és 5 között. 0: Nem zavarja a légszomj, kivéve megerőltető edzéskor. 1: Légszomj, amikor egy szinten siet, vagy enyhe dombon sétál. 2: Lassabban sétál, mint a legtöbb ember a szinten, megáll körülbelül egy mérföld után, vagy megáll 15 percnyi gyaloglás után, saját tempójában. 3: 100 yard séta után vagy néhány percnyi vízszintes talajon eláll a levegő. 4: Túl lélegzet-visszafojtott ahhoz, hogy elhagyja a házat, vagy levegőtlen öltözködés/vetkőzés közben.
Három hónap
Az alvásminőséget a Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI) értékeli
Időkeret: három hónap
Felméri az alvás minőségét. 19 kérdést tartalmaz, mindegyik 0-3 intervallumskálán súlyozva. A felmérésből egy globális PSQI pontszámot vettek, ahol az alacsonyabb pontszámok a jobb alvásminőséggel korrelálnak.
három hónap

Együttműködők és nyomozók

Itt találhatja meg a tanulmányban érintett személyeket és szervezeteket.

Szponzor

National Institute of Respiratory Diseases, Mexico

Nyomozók

  • Tanulmányi szék: Rogelio Perez Padilla, MD, National Institute of Respiratory Diseases, Mexico
  • Kutatásvezető: Martha G Torres Fraga, MD, National Institute of Respiratory Diseases, Mexico

Publikációk és hasznos linkek

A vizsgálattal kapcsolatos információk beviteléért felelős személy önkéntesen bocsátja rendelkezésre ezeket a kiadványokat. Ezek bármiről szólhatnak, ami a tanulmányhoz kapcsolódik.

Általános kiadványok

Tanulmányi rekorddátumok

Ezek a dátumok nyomon követik a ClinicalTrials.gov webhelyre benyújtott vizsgálati rekordok és összefoglaló eredmények benyújtásának folyamatát. A vizsgálati feljegyzéseket és a jelentett eredményeket a Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (NLM) felülvizsgálja, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelnek-e az adott minőség-ellenőrzési szabványoknak, mielőtt közzéteszik őket a nyilvános weboldalon.

Tanulmány főbb dátumok

Tanulmány kezdete (Tényleges)

2016. szeptember 1.

Elsődleges befejezés (Várható)

2018. december 1.

A tanulmány befejezése (Várható)

2019. április 1.

Tanulmányi regisztráció dátumai

Először benyújtva

2016. augusztus 12.

Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2016. augusztus 22.

Első közzététel (Becslés)

2016. augusztus 26.

Tanulmányi rekordok frissítései

Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)

2018. július 11.

Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2018. július 9.

Utolsó ellenőrzés

2018. július 1.

Több információ

A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések

Kulcsszavak

További vonatkozó MeSH feltételek

Egyéb vizsgálati azonosító számok

  • C46-15

Terv az egyéni résztvevői adatokhoz (IPD)

Tervezi megosztani az egyéni résztvevői adatokat (IPD)?

Igen

IPD terv leírása

A megosztandó résztvevői adatok a következők lesznek: A funkcionális tesztelés és a vényköteles lélegeztetés eredményei.

Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .

Klinikai vizsgálatok a Miotóniás disztrófia 1

Klinikai vizsgálatok a Nem invazív lélegeztetés.

Keressen hasonló próbaverziókban

Szponzorok és közreműködők

Egészségi állapot

Kábítószer-beavatkozások

CROs by country

CROs in Finland

Körülmények

Ritka betegségek

Kábítószer-beavatkozások

Táplálék-kiegészítők

Szponzor / közreműködők

Helyek

3
Iratkozz fel