変異型 CXCR4 ワルデンストレームマクログロブリン血症の症候性患者におけるウロクプラブとイブルチニブの研究

包含基準:

• -ワルデンシュトレームマクログロブリン血症の臨床病理学的診断と、ワルデンシュトレームマクログロブリン血症に関する第2回国際ワークショップのコンセンサスパネル基準を使用した治療基準（Kyle et al、2003）、または血清IgMレベルが6,000 mg以上の高リスク疾患（Gustine et al、2016） ）。
• MYD88およびCXCR4変異疾患（Treon研究所または分子診断研究所によって決定）。
• 血清免疫グロブリンM（IgM）の存在として定義される測定可能な疾患は、各施設の正常上限の2倍以上の最小IgMレベルが必要です。
• 18歳以上
• ECOGパフォーマンスステータス<または= 2（付録Aを参照）。

• 適格性を確立するには、参加者は以下に定義されている適切な臓器および骨髄機能を備えている必要があります。

  • -絶対好中球数≥1,000 / uL
  • 血小板≧75,000/uL
  • ヘモグロビン≧8g/dL
  • -腫瘍性疾患またはギルバート症候群による肝浸潤に起因する場合、総ビリルビン≤1.5mg/dLまたは<2mg/dL
  • AST(SGOT)/ALT(SGPT) ≤ 2.5 × 施設の正常上限
  • クレアチニン≤2mg/dL
• 皮膚の基底細胞がんまたは扁平上皮がんの局所療法を除いて、他の悪性腫瘍に対する積極的な治療を受けていません。
• -出産の可能性のある女性（FCBP）は、2つの信頼できる避妊法を同時に使用することに同意する必要があります。または、この研究に関連する次の期間中、異性愛者の性交を完全に控えるか、または完全に控える予定です。1）研究に参加している間。 2) 研究中止後少なくとも 28 日間。 男性は、参加者が精管切除に成功した場合でも、FCBP との性的接触中にラテックス コンドームを使用することに同意する必要があります。 FCBP は、必要に応じて、避妊方法の認定プロバイダーに紹介する必要があります。 FCBPは、スクリーニング時に血清妊娠検査が陰性でなければなりません。
• -研究訪問スケジュールおよびその他のプロトコル要件を順守できる。
• -書面によるインフォームドコンセント文書を理解する能力と署名する意欲。

除外基準:

• -研究への参加を妨げる深刻な病状、実験室の異常、制御されていない併発疾患、または精神疾患/社会的状態。
• -他の抗がん剤または治療法、または他の治験薬の同時使用。
• 強力な CYP3A4/5 および/または CYP2D6 阻害剤による治療
• イブルチニブまたはウロクプルマブへの以前の暴露
• 低用量アスピリンを除いて、この研究に登録された被験者は、マリンオイルタブレットを含む血小板機能を永続的に阻害する併用薬を服用すべきではありません。 このような薬剤については、治療開始前に 7 日間以上のウォッシュアウト期間が必要です。 血小板機能を一時的に阻害する薬剤、または他のメカニズムによって凝固を阻害する薬剤は制限されています (例: 注意して使用してください）。 血小板機能を直接的かつ永続的に阻害する薬剤には、アスピリンを含む組み合わせ、クロピドグレル、ジピリダモール、チロフィバン、エポプロステノール、エプチフィバチド、シロスタゾール、アブシキシマブ、チクロピジン、シロスタゾールが含まれます。
• 参加者は、エノキサパリン、チンザパリンなどを含む低分子量ヘパリン (LMWH) を含むワルファリン (クマジン) およびヘパリンを除いて、凝固を直接かつ永続的に阻害する薬物を服用しないでください。
• -実験室の異常の存在を含む、参加者が研究に参加した場合に許容できないリスクにさらされるか、研究からのデータを解釈する能力を混乱させる状態。
• -既知のCNSリンパ腫。
• ニューヨーク心臓協会の分類 III または IV の心不全。
• -ヒト免疫不全ウイルス（HIV）の既知の病歴、B型肝炎ウイルス（HBV）、および/またはC型肝炎ウイルス（HCV）による活動性感染。
• 授乳中または妊娠中の女性。
• -以前の抗がん療法から続くグレード2の毒性（脱毛症以外）。
• カプセルを飲み込めない
• -医療レジメンへの不遵守の歴史。