CXCR4 돌연변이 발덴스트롬 마크로글로불린혈증 증상이 있는 환자에서 Ulocuplumab과 Ibrutinib에 대한 연구

포함 기준:

• 발덴스트롬 마크로글로불린혈증의 임상병리학적 진단 및 발덴스트롬 마크로글로불린혈증에 관한 제2차 국제 워크샵(Kyle et al, 2003)의 합의 패널 기준을 사용하여 치료 기준을 충족하거나 혈청 IgM 수치가 6,000 mg 이상인 고위험 질환(Gustine et al, 2016) ).
• MYD88 및 CXCR4 돌연변이 질병(Treon 실험실 또는 분자 진단 실험실에서 결정).
• 최소 IgM 수준이 각 기관의 정상 상한치의 2배 이상인 혈청 면역글로불린 M(IgM)의 존재로 정의되는 측정 가능한 질병이 필요합니다.
• 연령 ≥ 18세
• ECOG 수행 상태 < 또는 = 2(부록 A 참조).

• 적격성을 확립하기 위해 참가자는 아래에 정의된 대로 적절한 장기 및 골수 기능을 가지고 있어야 합니다.

  • 절대 호중구 수 ≥ 1,000/uL
  • 혈소판 ≥ 75,000/uL
  • 헤모글로빈 ≥ 8g/dL
  • 총 빌리루빈 ≤ 1.5 mg/dL 또는 신생물성 질환 또는 길버트 증후군에 의한 간 침윤에 기인한 경우 < 2 mg/dL
  • AST(SGOT)/ALT(SGPT) ≤ 2.5 × 제도적 정상 상한치
  • 크레아티닌 ≤ 2mg/dL
• 피부의 기저 세포 또는 편평 세포 암에 대한 국소 요법을 제외하고 다른 악성 종양에 대한 활성 요법이 아닙니다.
• 가임기 여성(FCBP)은 두 가지 신뢰할 수 있는 피임법을 동시에 사용하는 데 동의하거나 이 연구와 관련된 다음 기간 동안 이성애 성교를 완전히 금해야 합니다. 1) 연구에 참여하는 동안; 및 2) 연구 중단 후 적어도 28일 동안. 참가자가 성공적인 정관절제술을 받았더라도 남성은 FCBP와 성적 접촉을 하는 동안 라텍스 콘돔을 사용하는 데 동의해야 합니다. 필요한 경우 FCBP는 자격을 갖춘 피임 방법 제공자에게 의뢰해야 합니다. FCBP는 스크리닝 시 음성 혈청 임신 검사를 받아야 합니다.
• 연구 방문 일정 및 기타 프로토콜 요구 사항을 준수할 수 있습니다.
• 서면 동의서에 서명할 의사와 이해 능력.

제외 기준:

• 연구 참여를 방해하는 모든 심각한 의학적 상태, 검사실 이상, 통제되지 않는 병발성 질병 또는 정신 질환/사회적 상태.
• 다른 항암제 또는 치료제 또는 기타 연구용 제제의 동시 사용.
• 강력한 CYP3A4/5 및/또는 CYP2D6 억제제로 치료
• 이브루티닙 또는 울로큐플루맙에 대한 이전 노출
• 저용량 아스피린을 제외하고, 이 연구에 등록된 피험자는 마린 오일 정제를 포함하여 혈소판 기능을 지속적으로 억제하는 병용 약물을 복용해서는 안 됩니다. 이러한 약물의 경우 치료를 시작하기 전에 ≥ 7일의 휴약 기간이 필요합니다. 혈소판 기능을 일시적으로 억제하거나 다른 기전으로 응고를 억제하는 제제는 제한됩니다(예: 주의하여 사용하십시오). 혈소판 기능을 직접적이고 지속적으로 억제하는 약물에는 아스피린 함유 조합, 클로피도그렐, 디피리다몰, 티로피반, 에포프로스테놀, 엡티피바타이드, 실로스타졸, 압식시맙, 티클로피딘, 실로스타졸이 포함됩니다.
• 참가자는 에녹사파린, 틴자파린 등을 포함한 저분자량 헤파린(LMWH)을 포함한 와파린(쿠마딘) 및 헤파린을 제외하고 응고를 직접적이고 지속적으로 억제하는 약물을 복용해서는 안 됩니다.
• 참가자가 연구에 참여하거나 연구에서 데이터를 해석하는 능력을 혼동하는 경우 참가자를 허용할 수 없는 위험에 처하게 하는 실험실 이상 존재를 포함한 모든 상태.
• 알려진 CNS 림프종.
• New York Heart Association 분류 III 또는 IV 심부전.
• 인간 면역결핍 바이러스(HIV), B형 간염 바이러스(HBV) 및/또는 C형 간염 바이러스(HCV)에 의한 활동성 감염의 알려진 이력.
• 수유부 또는 임산부.
• 이전 항암 요법에서 지속되는 등급 > 2 독성(탈모증 제외).
• 캡슐을 삼킬 수 없음
• 의료 요법에 대한 비순응 이력.