進行性核上性麻痺におけるメラノプシン光経路を評価する色瞳孔測定法 (PMPSP)
色瞳孔測定法を用いた進行性核上性麻痺におけるメラノプシン含有網膜神経節細胞の機能評価
この研究の具体的な目的は、メラノプシンの評価に特に関心を持って、色瞳孔測定法を使用して、進行性核上性麻痺（PSP）、年齢が一致した健康な対照、および他の神経変性疾患を持つ個人の桿体、錐体、およびメラノプシン駆動の瞳孔光反応を調査することです。 PSPの識別子として、照明後の瞳孔反応（PIPR）を駆動します。
この研究では、次の仮説に取り組んでいます。
- 桿体/錐体駆動型急速位相収縮およびメラノプシン駆動型 PIPR を含む色瞳孔反応は、同年齢の正常な健常対照者と比較して、PSP の被験者で減少します。
- メラノプシン駆動 PIPR の瞳孔パラメーターは、PSP の初期段階における OPN の潜在的な生理学的欠損を示す、核上性麻痺のない PSP 被験者では異常です。
これらの仮説が支持される場合、PIPR を測定する色瞳孔測定法は、眼球運動徴候の診断や認知機能の低下に先立って無症候性の瞳孔運動障害を検出するための、信頼性の高い in vivo で非侵襲的で便利で安価な手法であることが約束されています。
調査の概要
詳細な説明
1963 年、Richardson、Steele、および Olszewski は、核上性眼筋麻痺、仮性球麻痺、項部ジストニア、および認知症の 8 例に関する画期的な臨床報告を発表し、現在 PSP として知られている臨床病理学的実体として異質系変性症候群を確立しました。 この疾患は、バランス障害、突然の転倒、視覚障害、ろれつが回らない発話、失語症、漠然とした人格の変化などの組み合わせを伴う、60代（45歳から75歳の範囲）に特徴的な発症を示します。
ダウン、アップ、またはその両方の自発的な垂直サッケードの減速は、PSP の診断マーカーであり、その後の自発的な水平サッケードの障害は、症例の半分以上で特徴的です。 しかし、PSP 患者の一部は、病気の発症後 1 年以上これらの眼の徴候を示しません。
このパイロット研究では、色瞳孔測定法を使用して、そのような新しい方法論が客観的な PSP の in vivo 識別子として使用できるかどうかを判断します。 この研究の理論的根拠は、一部以下に基づいています。
- 核上凝視麻痺の主要な臨床徴候と、変性過程が前蓋および吻側中脳に影響を与えるという病理学的検証との間の臨床病理学的相関、
- 目の中の ipRGC (本質的に感光性の網膜神経節細胞) からのメラノプシンシグナル伝達経路は、中脳の OPN (オリーブ前蓋核) に投射します。
- 色瞳孔測定は、認知症の有無にかかわらず高齢者に適した非侵襲的な技術です。
研究の種類
入学 (予想される)
連絡先と場所
研究場所
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Massachusetts
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Boston、Massachusetts、アメリカ、02114
- 募集
- Massachusetts General Hospital
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コンタクト：
- Shirley H Wray, MD, PhD, FRCP
- 電話番号：617-726-5539
- メール：wray@helix.mgh.harvard.edu
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
PSPの臨床基準を満たす個人。 主な機能は次のとおりです。
- 繰り返される転倒と不安定な歩行
- 軸方向および項部剛性
- 仮性球麻痺
- 両側眼瞼後退
- 核上垂直注視麻痺
- 中脳被蓋の萎縮（脳MRIのハチドリサイン、
- 非対称所見、振戦、およびレボドパによる治療に対する反応不良を有する 2 番目の PSP 表現型 (PD に似ている) の基準に適合する個人、
PDの臨床基準を満たす個人：
- 進行性運動緩慢
- 姿勢が不安定で転倒が多い
- 関連する動きの喪失を伴う祭りのような歩行
- 歯車の剛性と仮面のような顔
- 安静時振戦、
- アルツハイマー病と診断され、言語や視空間知覚などの記憶および認知領域の進行性障害を示す個人。
診断は、前頭側頭障害ユニットクリニックから募集された患者の健康/医療記録のレビューによって確認されます。 研究から募集された参加者の場合、診断は、個人の研究記録に示されている研究診断のレビューによって確認されます。
除外基準:
- 体の弱い方や健康に不安のある方、
- 開放隅角高眼圧緑内障を含む、白内障または加齢性黄斑変性症および視神経症などの後極眼病変を有する個人、
- 角膜炎（単純ヘルペス）、ぶどう膜炎または色覚異常などの眼科的状態の人を含む、明るい光にさらされたときに羞明（すなわち、痛みを伴う光過敏症）の人、
- 直立して座ることができない、目を開いたままにすることができない、失禁、
- てんかんのある人、
- 大うつ病またはその他の重度の精神障害と診断された個人
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 観測モデル：コホート
- 時間の展望：見込みのある
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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神経変性疾患
神経変性疾患のある個人
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神経変性疾患患者のメラノプシン-光経路を評価するための瞳孔測定の使用
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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最大瞳孔収縮
時間枠：2年
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光刺激後の最小瞳孔サイズ。
このパラメーターは主に、シナプス入力を介して桿体と錐体によって駆動される急速な位相外因性 ipRGC アクティビティを表します。
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2年
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照明後の瞳孔反応 (PIPR)
時間枠：2年
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光刺激のオフセット後 10 秒から 30 秒までの 20 秒間にわたって測定された瞳孔径。
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2年
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協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者：Shirley H Wray, MD, PhD、Massachusetts General Hospital
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (予想される)
研究の完了 (予想される)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- 2017p001603
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
IPD プランの説明
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
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