Chromatyczna pupilometria do oceny szlaku światła melanopsyny w postępującym porażeniu nadjądrowym (PMPSP)
Ocena funkcjonalna komórek zwojowych siatkówki zawierających melanopsynę w postępującym porażeniu nadjądrowym za pomocą pulometrii chromatycznej
Konkretnym celem tego badania jest zbadanie odpowiedzi na światło źrenic napędzanej pręcikiem, czopkiem i melanopsyną u osób z postępującym porażeniem nadjądrowym (PSP), dobranymi wiekowo zdrowymi kontrolami i osobami z innymi chorobami neurodegeneracyjnymi za pomocą chromatycznej pupilometrii, ze szczególnym uwzględnieniem oceny melanopsyny- sterowana odpowiedź źrenicy po oświetleniu (PIPR) jako identyfikator PSP.
Badanie dotyczy następujących hipotez:
- Chromatyczne odpowiedzi źrenic, w tym zwężenie fazy szybkiej wywołane pręcikiem/stożkiem i PIPR wywołane melanopsyną, są zmniejszone u osób z PSP w porównaniu z dobranymi pod względem wieku zdrowymi osobami z grupy kontrolnej,
- Parametry źrenic PIPR sterowanego melanopsyną są nieprawidłowe u osób z PSP bez porażenia nadjądrowego, co wskazuje na subkliniczny deficyt fizjologiczny OPN we wczesnych stadiach PSP.
Jeśli te hipotezy się potwierdzą, pupilometria chromatyczna do pomiaru PIPR może być niezawodną, nieinwazyjną, wygodną i niedrogą techniką in vivo do wykrywania bezobjawowych zaburzeń źrenic przed pojawieniem się diagnostycznych objawów okoruchowych i pogorszeniem funkcji poznawczych.
Przegląd badań
Status
Warunki
Interwencja / Leczenie
Szczegółowy opis
W 1963 roku Richardson, Steele i Olszewski opublikowali przełomowy raport kliniczny na temat 8 przypadków oftalmoplegii nadjądrowej, porażenia rzekomobłonowego, dystonii karkowej i otępienia i uznali zespół zwyrodnienia układu heterogennego za jednostkę kliniczno-patologiczną znaną obecnie jako PSP. Choroba ma charakterystyczny początek w szóstej dekadzie życia (przedział od 45 do 75 lat) z pewną kombinacją zaburzeń równowagi, nagłych upadków, zaburzeń widzenia, niewyraźnej mowy, dysfazji i niejasnych zmian osobowości.
Zwolnienie dobrowolnych sakkad pionowych w dół, w górę lub w obie strony jest markerem diagnostycznym PSP, a późniejsze upośledzenie dobrowolnych sakkad poziomych jest charakterystyczne dla ponad połowy przypadków. Jednak część pacjentów z PSP nie wykazuje tych objawów ocznych przez rok lub dłużej po wystąpieniu choroby.
W tym badaniu pilotażowym wykorzystana zostanie chromatyczna pupilometria w celu ustalenia, czy taka nowa metodologia może zostać wykorzystana jako obiektywny identyfikator PSP in vivo. Uzasadnienie badania opiera się częściowo na:
- Korelacja kliniczno-patologiczna między kluczowymi objawami klinicznymi nadjądrowego porażenia wzroku z patologiczną weryfikacją, że proces zwyrodnieniowy dotyczy pretectum i rostralnego śródmózgowia,
- Szlak sygnalizacyjny melanopsyny z ipRGC (wewnętrznie światłoczułych komórek zwojowych siatkówki) w oku rzutuje do OPN (jądro oliwkowe pretectal) w śródmózgowiu,
- Chromatyczna pupilometria jest nieinwazyjną techniką odpowiednią dla osób w podeszłym wieku z demencją lub bez.
Typ studiów
Zapisy (Oczekiwany)
Kontakty i lokalizacje
Kontakt w sprawie studiów
- Nazwa: Shirley H Wray, MD, PhD
- Numer telefonu: 617-726-5539
- E-mail: wray@helix.mgh.harvard.edu
Lokalizacje studiów
-
-
Massachusetts
-
Boston, Massachusetts, Stany Zjednoczone, 02114
- Rekrutacyjny
- Massachusetts General Hospital
-
Kontakt:
- Shirley H Wray, MD, PhD, FRCP
- Numer telefonu: 617-726-5539
- E-mail: wray@helix.mgh.harvard.edu
-
-
Kryteria uczestnictwa
Kryteria kwalifikacji
Wiek uprawniający do nauki
Akceptuje zdrowych ochotników
Płeć kwalifikująca się do nauki
Metoda próbkowania
Badana populacja
Opis
Kryteria przyjęcia:
Osoby, które spełniają kryteria kliniczne PSP. Podstawowe funkcje obejmują:
- Powtarzające się upadki i niepewny chód
- Sztywność osiowa i karkowa
- Porażenie rzekomobulbarowe
- Obustronne cofnięcie powieki
- Nadjądrowe porażenie pionowego wzroku
- Atrofia nakrywki śródmózgowia (objaw kolibra na MRI mózgu,
- Osoby spełniające kryteria drugiego fenotypu PSP (przypominającego chP), z asymetrycznymi objawami, drżeniem i słabą odpowiedzią na leczenie lewodopą,
Osoby, które spełniają kryteria kliniczne PD z:
- Postępująca bradykinezja
- Niestabilność postawy i częste upadki
- Festynujący chód z utratą związanych z nim ruchów
- Sztywność koła zębatego i twarz przypominająca maskę
- drżenie spoczynkowe,
- Osoby z rozpoznaniem choroby Alzheimera, u których występują postępujące upośledzenia pamięci i domen poznawczych, takich jak język i percepcja wzrokowo-przestrzenna.
Diagnozy zostaną potwierdzone przeglądem dokumentacji medycznej pacjentów rekrutowanych z kliniki Oddziału Zaburzeń Czoło-Skroniowych. W przypadku uczestników rekrutowanych z badań naukowych diagnozy zostaną potwierdzone przez przegląd diagnoz badawczych wskazanych w dokumentacji badawczej poszczególnych osób.
Kryteria wyłączenia:
- Osoby słabe lub o wątpliwym stanie zdrowia,
- Osoby z zaćmą lub patologią tylnego bieguna oka, taką jak związane z wiekiem zwyrodnienie plamki żółtej i neuropatie nerwu wzrokowego, w tym jaskra z wysokim ciśnieniem wewnątrzgałkowym z otwartym kątem przesączania,
- Osoby z światłowstrętem (tj. bolesną wrażliwością na światło) po ekspozycji na jasne światło, w tym osoby z chorobami okulistycznymi, takimi jak zapalenie rogówki (opryszczka zwykła), zapalenie błony naczyniowej oka lub achromatopsja,
- Osoby z zaawansowaną demencją, niezdolne do siedzenia prosto, utrzymywania otwartych oczu, nietrzymania moczu,
- Osoby z epilepsją,
- Osoby, u których zdiagnozowano dużą depresję lub inne poważne zaburzenia psychiczne
Plan studiów
Jak projektuje się badanie?
Szczegóły projektu
- Modele obserwacyjne: Kohorta
- Perspektywy czasowe: Spodziewany
Kohorty i interwencje
Grupa / Kohorta |
Interwencja / Leczenie |
|---|---|
|
Choroby neurodegeneracyjne
Osoby z chorobami neurodegeneracyjnymi
|
Wykorzystanie pupilometrii do oceny szlaku melanopsyny-światła u pacjentów z chorobami neurodegeneracyjnymi
|
Co mierzy badanie?
Podstawowe miary wyniku
Miara wyniku |
Opis środka |
Ramy czasowe |
|---|---|---|
|
Maksymalne zwężenie źrenicy
Ramy czasowe: 2 lata
|
Najmniejszy rozmiar źrenicy po stymulacji światłem.
Ten parametr reprezentuje przede wszystkim zewnętrzną aktywność ipRGC o szybkiej fazie, napędzaną przez pręciki i czopki poprzez wejście synaptyczne.
|
2 lata
|
|
Odpowiedź źrenicy po oświetleniu (PIPR)
Ramy czasowe: 2 lata
|
Zmierzono średnicę źrenicy w okresie 20 sekund, od 10 do 30 sekund po przesunięciu stymulacji światłem.
|
2 lata
|
Współpracownicy i badacze
Sponsor
Śledczy
- Główny śledczy: Shirley H Wray, MD, PhD, Massachusetts General Hospital
Daty zapisu na studia
Główne daty studiów
Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)
Zakończenie podstawowe (Oczekiwany)
Ukończenie studiów (Oczekiwany)
Daty rejestracji na studia
Pierwszy przesłany
Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości
Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)
Aktualizacje rekordów badań
Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)
Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości
Ostatnia weryfikacja
Więcej informacji
Terminy związane z tym badaniem
Dodatkowe istotne warunki MeSH
- Zaburzenia psychiczne
- Choroby metaboliczne
- Choroby mózgu
- Choroby ośrodkowego układu nerwowego
- Choroby Układu Nerwowego
- Choroby oczu
- Objawy neurologiczne
- Zaburzenia neurokognitywne
- Choroby nerwowo-mięśniowe
- Zaburzenia Parkinsona
- Choroby jąder podstawy
- Zaburzenia ruchowe
- Synukleinopatie
- Choroby neurodegeneracyjne
- Choroby rdzenia kręgowego
- TDP-43 Proteinopatie
- Niedobory proteostazy
- Demencja
- Tauopatie
- Choroby nerwów czaszkowych
- Zaburzenia motoryki oka
- Paraliż
- Oftalmoplegia
- Choroba Parkinsona
- Choroba neuronu ruchowego
- Stwardnienie Zanikowe Boczne
- Choroba Alzheimera
- Porażenie nadjądrowe, postępujące
Inne numery identyfikacyjne badania
- 2017p001603
Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)
Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?
Opis planu IPD
Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze
Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA
Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA
Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .