Pupilometría cromática para evaluar la vía Melanopsina-Luz en la parálisis supranuclear progresiva (PMPSP)
Evaluación funcional de las células ganglionares de la retina que contienen melanopsina en la parálisis supranuclear progresiva mediante pupilometría cromática
El objetivo específico de este estudio es investigar la respuesta a la luz pupilar impulsada por bastones, conos y melanopsina en individuos con parálisis supranuclear progresiva (PSP), controles sanos de la misma edad e individuos con otras enfermedades neurodegenerativas utilizando pupilometría cromática, con especial interés en evaluar la melanopsin- respuesta pupilar post-iluminación impulsada (PIPR) como un identificador para PSP.
El estudio aborda las siguientes hipótesis:
- Las respuestas cromáticas de la pupila, incluida la constricción de fase rápida impulsada por bastones/conos y la PIPR impulsada por melanopsina, se reducen en sujetos con PSP en comparación con sujetos de control sanos normales de la misma edad.
- Los parámetros de la pupila de la PIPR impulsada por melanopsina son anormales en sujetos con PSP sin parálisis supranuclear, lo que es indicativo de un déficit fisiológico subclínico de la OPN en las primeras etapas de la PSP.
Si se confirman estas hipótesis, la pupilometría cromática para medir la PIPR promete ser una técnica confiable, in vivo, no invasiva, conveniente y económica para detectar el deterioro pupilomotor asintomático antes de los signos diagnósticos oculomotores y el deterioro de la función cognitiva.
Descripción general del estudio
Estado
Condiciones
Intervención / Tratamiento
Descripción detallada
En 1963, Richardson, Steele y Olszewski publicaron un informe clínico histórico sobre 8 casos de oftalmoplejía supranuclear, parálisis pseudobulbar, distonía nucal y demencia y establecieron el síndrome de degeneración del sistema heterogéneo como una entidad clinicopatológica ahora conocida como PSP. La enfermedad tiene un inicio característico en la sexta década (rango de 45 a 75 años) con alguna combinación de alteración del equilibrio, caídas abruptas, alteraciones visuales, dificultad para hablar, disfasia y vagos cambios en la personalidad.
El enlentecimiento de los movimientos sacádicos verticales voluntarios, ya sea hacia abajo, hacia arriba o ambos, es un marcador diagnóstico de PSP y el deterioro posterior de los movimientos sacádicos horizontales voluntarios es característico en más de la mitad de los casos. Sin embargo, una proporción de pacientes con PSP no muestran estos signos oculares durante un año o más después del inicio de la enfermedad.
Este estudio piloto utilizará la pupilometría cromática para determinar si una metodología tan novedosa puede usarse como un identificador objetivo in vivo de PSP. La justificación del estudio se basa en parte en:
- Correlación clinicopatológica entre los signos clínicos clave de una parálisis supranuclear de la mirada con la verificación patológica de que el proceso degenerativo afecta el pretectum y el mesencéfalo rostral,
- La vía de señalización de la melanopsina de las ipRGC (células ganglionares de la retina intrínsecamente fotosensibles) en el ojo se proyecta al OPN (núcleo pretectal olivar) en el mesencéfalo,
- La pupilometría cromática es una técnica no invasiva adecuada para sujetos de edad avanzada con o sin demencia.
Tipo de estudio
Inscripción (Anticipado)
Contactos y Ubicaciones
Estudio Contacto
- Nombre: Shirley H Wray, MD, PhD
- Número de teléfono: 617-726-5539
- Correo electrónico: wray@helix.mgh.harvard.edu
Ubicaciones de estudio
-
-
Massachusetts
-
Boston, Massachusetts, Estados Unidos, 02114
- Reclutamiento
- Massachusetts General Hospital
-
Contacto:
- Shirley H Wray, MD, PhD, FRCP
- Número de teléfono: 617-726-5539
- Correo electrónico: wray@helix.mgh.harvard.edu
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Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
Acepta Voluntarios Saludables
Géneros elegibles para el estudio
Método de muestreo
Población de estudio
Descripción
Criterios de inclusión:
Individuos que cumplen los criterios clínicos para PSP. Las características principales incluyen:
- Caídas recurrentes y marcha inestable
- Rigidez axial y nucal
- Parálisis pseudobulbar
- Retracción palpebral bilateral
- Parálisis supranuclear de la mirada vertical
- Atrofia del tegmento del mesencéfalo (el signo del colibrí en la resonancia magnética cerebral,
- Individuos que cumplen los criterios para el segundo fenotipo de PSP (que se parece a la EP) que tiene hallazgos asimétricos, temblores y respuestas deficientes al tratamiento con levodopa,
Individuos que cumplen los criterios clínicos para la EP con:
- bradicinesia progresiva
- Inestabilidad postural y caídas frecuentes
- Marcha festinante con pérdida de los movimientos asociados.
- Rigidez en rueda dentada y cara de máscara
- Temblor de reposo,
- Individuos con diagnóstico de enfermedad de Alzheimer que presenten un deterioro progresivo de la memoria y dominios cognitivos como el lenguaje y la percepción visuoespacial.
Los diagnósticos se confirmarán mediante la revisión de los registros médicos/de salud de los pacientes reclutados en la clínica de la Unidad de Trastornos Frontotemporales. En el caso de participantes reclutados de estudios de investigación, los diagnósticos se confirmarán mediante la revisión de los diagnósticos de investigación indicados en los registros de investigación de los individuos.
Criterio de exclusión:
- Individuos que son frágiles o en salud cuestionable,
- Individuos con cataratas o con patología ocular del polo posterior, como degeneración macular relacionada con la edad y neuropatías ópticas, incluido el glaucoma de presión intraocular alta de ángulo abierto,
- Individuos con fotofobia (es decir, sensibilidad dolorosa a la luz) cuando se exponen a la luz brillante, incluidos aquellos con afecciones oftalmológicas como queratitis (herpes simplex), uveítis o acromatopsia,
- Individuos con demencia avanzada con incapacidad para sentarse erguidos, mantener los ojos abiertos, incontinencia,
- personas con epilepsia,
- Individuos diagnosticados con depresión mayor u otros trastornos psiquiátricos graves
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
- Modelos observacionales: Grupo
- Perspectivas temporales: Futuro
Cohortes e Intervenciones
Grupo / Cohorte |
Intervención / Tratamiento |
|---|---|
|
Enfermedades neurodegenerativas
Individuos con enfermedades neurodegenerativas
|
Uso de pupilometría para evaluar la vía de melanopsina-luz en pacientes con enfermedades neurodegenerativas
|
¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
|---|---|---|
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Constricción pupilar máxima
Periodo de tiempo: 2 años
|
El tamaño de pupila más pequeño después de la estimulación con luz.
Este parámetro representa principalmente la actividad ipRGC extrínseca de fase rápida impulsada por bastones y conos a través de la entrada sináptica.
|
2 años
|
|
Respuesta de la pupila posterior a la iluminación (PIPR)
Periodo de tiempo: 2 años
|
Diámetro de la pupila medido durante un período de 20 segundos, de 10 a 30 segundos después de la compensación de la estimulación lumínica.
|
2 años
|
Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Shirley H Wray, MD, PhD, Massachusetts General Hospital
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Actual)
Finalización primaria (Anticipado)
Finalización del estudio (Anticipado)
Fechas de registro del estudio
Enviado por primera vez
Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
Publicado por primera vez (Actual)
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
Última verificación
Más información
Términos relacionados con este estudio
Términos MeSH relevantes adicionales
- Desordenes mentales
- Enfermedades metabólicas
- Enfermedades Cerebrales
- Enfermedades del Sistema Nervioso Central
- Enfermedades del Sistema Nervioso
- Enfermedades de los ojos
- Manifestaciones neurológicas
- Trastornos neurocognitivos
- Enfermedades Neuromusculares
- Trastornos Parkinsonianos
- Enfermedades de los ganglios basales
- Trastornos del movimiento
- Sinucleinopatías
- Enfermedades neurodegenerativas
- Enfermedades de la médula espinal
- Proteinopatías TDP-43
- Deficiencias de proteostasis
- Demencia
- Tauopatías
- Enfermedades de los nervios craneales
- Trastornos de la motilidad ocular
- Parálisis
- Oftalmoplejía
- Enfermedad de Parkinson
- Enfermedad de la neuronas motoras
- La esclerosis lateral amiotrófica
- Enfermedad de Alzheimer
- Parálisis Supranuclear Progresiva
Otros números de identificación del estudio
- 2017p001603
Plan de datos de participantes individuales (IPD)
¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?
Descripción del plan IPD
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
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