Chromatická pupilometrie k posouzení dráhy melanopsinu a světla u progresivní supranukleární obrny (PMPSP)
Funkční hodnocení gangliových buněk sítnice obsahujících melanopsin u progresivní supranukleární obrny pomocí chromatické pupilometrie
Specifickým cílem této studie je pomocí chromatické pupilometrie zkoumat světelnou odezvu zornice řízenou tyčinkou, čípkem a melanopsinem u jedinců s progresivní supranukleární obrnou (PSP), zdravých kontrol odpovídajících věku a jedinců s jinými neurodegenerativními onemocněními, se zvláštním zájmem o hodnocení melanopsin- řízená post-iluminační reakce zornice (PIPR) jako identifikátor pro PSP.
Studie se zabývá následujícími hypotézami:
- Chromatické reakce zornic, včetně rychlé konstrikce řízené tyčinkou/kuželem a PIPR řízeného melanopsinem, jsou u subjektů s PSP sníženy ve srovnání s normálními zdravými kontrolními subjekty stejného věku,
- Parametry zornic melanopsinem řízeného PIPR jsou abnormální u pacientů s PSP bez supranukleární obrny, což svědčí pro subklinický fyziologický deficit OPN v časných stadiích PSP.
Pokud se tyto hypotézy potvrdí, chromatická pupilometrie k měření PIPR slibuje, že bude spolehlivou in vivo, neinvazivní, pohodlnou a levnou technikou k detekci asymptomatického pupilomotorického postižení před diagnostickými okulomotorickými příznaky a zhoršením kognitivních funkcí.
Přehled studie
Postavení
Podmínky
Intervence / Léčba
Detailní popis
V roce 1963 Richardson, Steele a Olszewski publikovali přelomovou klinickou zprávu o 8 případech supranukleární oftalmoplegie, pseudobulbární obrny, nuchální dystonie a demence a ustanovili syndrom degenerace heterogenního systému jako klinickopatologickou jednotku nyní známou jako PSP. Nemoc má charakteristický začátek v šesté dekádě (rozmezí 45 až 75 let) s určitou kombinací poruchy rovnováhy, náhlých pádů, poruch zraku, nezřetelné řeči, dysfázie a neurčitých změn osobnosti.
Zpomalení dobrovolných vertikálních sakád, buď dolů, nahoru nebo obojí, je diagnostickým markerem PSP a pozdější poškození dobrovolných horizontálních sakád je charakteristické ve více než polovině případů. U části pacientů s PSP se však tyto oční příznaky neprojevují rok nebo déle po propuknutí onemocnění.
Tato pilotní studie bude používat chromatickou pupilometrii k určení, zda lze takovou novou metodologii použít jako objektivní in vivo identifikátor PSP. Odůvodnění studie je částečně založeno na:
- Klinickopatologická korelace mezi klíčovými klinickými příznaky supranukleární obrny pohledu s patologickým ověřením, že degenerativní proces postihuje pretektum a rostrální střední mozek,
- Melanopsinová signální dráha z ipRGC (vnitřně fotosenzitivní gangliové buňky sítnice) v oku vyčnívá do OPN (olivary pretektal nucleus) ve středním mozku,
- Chromatická pupilometrie je neinvazivní technika vhodná pro starší pacienty s nebo bez demence.
Typ studie
Zápis (Očekávaný)
Kontakty a umístění
Studijní místa
-
-
Massachusetts
-
Boston, Massachusetts, Spojené státy, 02114
- Nábor
- Massachusetts General Hospital
-
Kontakt:
- Shirley H Wray, MD, PhD, FRCP
- Telefonní číslo: 617-726-5539
- E-mail: wray@helix.mgh.harvard.edu
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
Přijímá zdravé dobrovolníky
Pohlaví způsobilá ke studiu
Metoda odběru vzorků
Studijní populace
Popis
Kritéria pro zařazení:
Jedinci, kteří splňují klinická kritéria pro PSP. Mezi základní funkce patří:
- Opakující se pády a nejistá chůze
- Axiální a nuchální tuhost
- Pseudobulbární obrna
- Oboustranné zatažení víka
- Supranukleární vertikální obrna pohledu
- Atrofie tegmenta středního mozku (znak kolibříka na MRI mozku,
- Jedinci, kteří splňují kritéria pro druhý fenotyp PSP (který se podobá PD), který má asymetrické nálezy, třes a špatné odpovědi na léčbu Levodopou,
Jedinci, kteří splňují klinická kritéria pro PD s:
- Progresivní bradykineze
- Posturální nestabilita a časté pády
- Festinující chůze se ztrátou souvisejících pohybů
- Tuhost ozubeného kola a obličej jako maska
- Klidový třes,
- Jednotlivci s diagnózou Alzheimerovy choroby, kteří vykazují progresivní poškození paměti a kognitivních domén, jako je jazyk a visuoprostorové vnímání.
Diagnózy budou potvrzeny kontrolou zdravotních/lékařských záznamů pacientů rekrutovaných z kliniky Frontotemporal Disorders Unit. V případě účastníků rekrutovaných z výzkumných studií budou diagnózy potvrzeny přehledem výzkumných diagnóz uvedených ve výzkumných záznamech jednotlivců.
Kritéria vyloučení:
- Jedinci, kteří jsou křehcí nebo s pochybným zdravím,
- Jedinci s kataraktou nebo s patologií zadního pólu oka, jako je věkem podmíněná makulární degenerace a neuropatie zrakového nervu, včetně glaukomu s vysokým nitroočním tlakem s otevřeným úhlem,
- Jedinci s fotofobií (tj. bolestivou citlivostí na světlo), když jsou vystaveni jasnému světlu, včetně těch s oftalmologickými stavy, jako je keratitida (herpes simplex), uveitida nebo achromatopsie,
- Jedinci s pokročilou demencí s neschopností sedět vzpřímeně, mít otevřené oči, inkontinencí,
- Jedinci s epilepsií,
- Jedinci s diagnózou těžké deprese nebo jiných závažných psychiatrických poruch
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Observační modely: Kohorta
- Časové perspektivy: Budoucí
Kohorty a intervence
Skupina / kohorta |
Intervence / Léčba |
|---|---|
|
Neurodegenerativní onemocnění
Jedinci s neurodegenerativními onemocněními
|
Využití pupilometrie k hodnocení melanopsinové světelné dráhy u pacientů s neurodegenerativními onemocněními
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Maximální zúžení zornice
Časové okno: 2 roky
|
Nejmenší velikost zornice po stimulaci světlem.
Tento parametr primárně představuje rychlou fázi vnější aktivity ipRGC řízené tyčinkami a čípky prostřednictvím synaptického vstupu.
|
2 roky
|
|
Odezva zornice po osvětlení (PIPR)
Časové okno: 2 roky
|
Měřený průměr zornice po dobu 20 sekund, od 10 do 30 sekund po odsazení světelné stimulace.
|
2 roky
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Sponzor
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Shirley H Wray, MD, PhD, Massachusetts General Hospital
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
Primární dokončení (Očekávaný)
Dokončení studie (Očekávaný)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Aktuální)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Další relevantní podmínky MeSH
- Duševní poruchy
- Metabolické choroby
- Onemocnění mozku
- Onemocnění centrálního nervového systému
- Nemoci nervového systému
- Oční nemoci
- Neurologické projevy
- Neurokognitivní poruchy
- Neuromuskulární onemocnění
- Parkinsonské poruchy
- Bazální gangliové choroby
- Poruchy pohybu
- Synukleinopatie
- Neurodegenerativní onemocnění
- Nemoci míchy
- Proteinopatie TDP-43
- Nedostatky proteostázy
- Demence
- Tauopatie
- Onemocnění kraniálních nervů
- Poruchy oční motility
- Ochrnutí
- Oftalmoplegie
- Parkinsonova choroba
- Nemoc motorických neuronů
- Amyotrofní laterální skleróza
- Alzheimerova nemoc
- Supranukleární obrna, progresivní
Další identifikační čísla studie
- 2017p001603
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
Popis plánu IPD
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .
Klinické studie na Pupilometrie
-
University of CalgaryZatím nenabírámeHypoxická ischemická encefalopatie (HIE)Kanada