진행성 핵상 마비에서 Melanopsin-Light Pathway를 평가하기 위한 색동동측정법 (PMPSP)
색동공측정법을 이용한 진행성 핵상마비 환자에서 멜라놉신 함유 망막신경절세포의 기능적 평가
이 연구의 구체적인 목적은 진행성 핵상 마비(PSP), 나이가 맞는 건강한 대조군, 색동공측정법을 사용하는 다른 신경퇴행성 질환을 가진 개인을 대상으로 막대형, 원추형 및 멜라놉신 구동 동공 광 반응을 조사하는 것입니다. PSP의 식별자로 구동되는 PIPR(Post-illumination Pupil Response).
이 연구는 다음과 같은 가설을 다룹니다.
- rod/cone-driven rapid phase constriction 및 melanopsin-driven PIPR을 포함한 색채 동공 반응은 나이가 일치하는 정상 건강한 대조군과 비교하여 PSP를 가진 대상에서 감소합니다.
- melanopsin 구동 PIPR의 동공 매개변수는 핵상 마비가 없는 PSP 피험자에서 비정상적이며, 이는 PSP 초기 단계에서 OPN의 무증상 생리학적 결손을 나타냅니다.
이러한 가설이 뒷받침된다면, PIPR을 측정하는 색채 동공 측정법은 진단 안구 운동 징후 및 인지 기능 저하에 앞서 무증상 동공 운동 장애를 감지할 수 있는 신뢰할 수 있는 생체 내, 비침습적, 편리하고 저렴한 기술이 될 것입니다.
연구 개요
상세 설명
1963년에 Richardson, Steele 및 Olszewski는 핵상 안근마비, 가성연수 마비, 목덜미 근긴장 이상 및 치매의 8가지 사례에 대한 획기적인 임상 보고서를 발표했으며 현재 PSP로 알려진 임상병리학적 실체로서 이종계 변성 증후군을 확립했습니다. 이 질병은 60대(45~75세 범위)에 특징적으로 시작되며 균형 장애, 갑작스러운 넘어짐, 시각 장애, 어눌한 언어, 실어증 및 성격의 모호한 변화가 일부 조합됩니다.
아래쪽, 위쪽 또는 둘 다의 수의적 수직 단속 운동의 둔화는 PSP의 진단 마커이며 이후의 수의적 수평 단속 운동의 손상은 사례의 절반 이상에서 특징적입니다. 그러나 PSP 환자의 비율은 질병 발병 후 1년 이상 동안 이러한 눈 징후를 나타내지 않습니다.
이 파일럿 연구는 이러한 새로운 방법론이 PSP의 객관적인 생체 내 식별자로 사용될 수 있는지 여부를 결정하기 위해 색채 동공 측정법을 사용할 것입니다. 연구의 이론적 근거는 부분적으로 다음을 기반으로 합니다.
- 퇴행성 과정이 pretectum과 rostral midbrain에 영향을 미친다는 병리학적 검증과 핵상 시선 마비의 주요 임상 징후 사이의 임상병리학적 상관관계,
- 눈에 있는 ipRGC(내재적으로 감광성인 망막 신경절 세포)의 멜라놉신 신호 경로는 중뇌에 있는 OPN(올리브 전두엽 핵)으로 투사됩니다.
- 색동공측정법은 치매가 있거나 없는 노인에게 적합한 비침습적 기술입니다.
연구 유형
등록 (예상)
연락처 및 위치
연구 장소
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Massachusetts
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Boston, Massachusetts, 미국, 02114
- 모병
- Massachusetts General Hospital
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연락하다:
- Shirley H Wray, MD, PhD, FRCP
- 전화번호: 617-726-5539
- 이메일: wray@helix.mgh.harvard.edu
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
PSP에 대한 임상 기준을 충족하는 개인. 핵심 기능은 다음과 같습니다.
- 반복되는 낙상 및 불안정한 보행
- 축방향 및 목덜미 강성
- 가성연수마비
- 양측 눈꺼풀 수축
- 핵상 수직 시선 마비
- 중뇌 피개 위축(뇌 MRI의 벌새 징후,
- 비대칭 소견, 떨림 및 레보도파 치료에 대한 반응 불량이 있는 두 번째 PSP 표현형(PD와 유사)에 대한 기준에 맞는 개체,
PD에 대한 임상 기준을 충족하는 개인:
- 진행성 운동완만증
- 자세 불안정과 잦은 낙상
- 관련 움직임의 상실을 동반한 걸음걸이
- 톱니바퀴의 강성과 마스크 같은 얼굴
- 휴식 떨림,
- 언어 및 시공간 지각과 같은 기억 및 인지 영역의 진행성 손상을 나타내는 알츠하이머병 진단을 받은 개인.
진단은 Frontotemporal Disorders Unit 클리닉에서 모집된 환자의 건강/의료 기록을 검토하여 확인됩니다. 연구에서 모집한 참가자의 경우 개인의 연구 기록에 표시된 연구 진단을 검토하여 진단을 확정합니다.
제외 기준:
- 허약하거나 건강 상태가 의심스러운 개인,
- 백내장 또는 노화 관련 황반변성 및 시신경병증(개방각고안압 녹내장 포함)과 같은 후극 안구 병리를 가진 개인,
- 각막염(단순 포진), 포도막염 또는 색맹과 같은 안과학적 상태를 가진 사람을 포함하여 밝은 빛에 노출되었을 때 광선 공포증(즉, 고통스러운 빛 민감성)이 있는 개인,
- 똑바로 앉을 수 없고, 눈을 뜨고 있을 수 없고, 요실금,
- 간질 환자,
- 주요 우울증 또는 기타 심각한 정신 장애로 진단받은 개인
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 보병대
- 시간 관점: 유망한
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
|---|---|
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신경퇴행성 질환
신경퇴행성 질환이 있는 개인
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신경퇴행성 질환 환자의 멜라놉신-광 경로를 평가하기 위한 동공측정법의 사용
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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최대 동공 수축
기간: 2 년
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빛 자극 후 가장 작은 동공 크기.
이 매개변수는 주로 시냅스 입력을 통해 막대와 원뿔에 의해 구동되는 빠른 위상 외부 ipRGC 활동을 나타냅니다.
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2 년
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조명 후 동공 반응(PIPR)
기간: 2 년
|
광 자극 오프셋 후 10초에서 30초까지 20초 동안 동공 직경을 측정했습니다.
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2 년
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Shirley H Wray, MD, PhD, Massachusetts General Hospital
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (예상)
연구 완료 (예상)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- 2017p001603
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?
IPD 계획 설명
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
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