Pupilometria Cromática para Avaliar o Caminho Melanopsina-Luz na Paralisia Supranuclear Progressiva (PMPSP)
Avaliação Funcional das Células Gânglio Retinianas Contendo Melanopsina na Paralisia Supranuclear Progressiva Usando Pupilometria Cromática
O objetivo específico deste estudo é investigar a resposta à luz pupilar impulsionada por bastonetes, cones e melanopsina em indivíduos com paralisia supranuclear progressiva (PSP), controles saudáveis pareados por idade e indivíduos com outras doenças neurodegenerativas usando pupilometria cromática, com interesse especial na avaliação da melanopsina. resposta de pupila pós-iluminação dirigida (PIPR) como um identificador para PSP.
O estudo aborda as seguintes hipóteses:
- As respostas cromáticas da pupila, incluindo constrição de fase rápida acionada por bastonetes/cones e PIPR acionado por melanopsina, são reduzidas em indivíduos com PSP em comparação com indivíduos de controle saudáveis normais da mesma idade,
- Os parâmetros da pupila do PIPR acionado por melanopsina são anormais em indivíduos com PSP sem paralisia supranuclear, o que é indicativo de um déficit fisiológico subclínico do OPN nos estágios iniciais da PSP.
Se essas hipóteses forem confirmadas, a pupilometria cromática para medir o PIPR promete ser uma técnica in vivo confiável, não invasiva, conveniente e barata para detectar comprometimento pupilomotor assintomático antes de sinais diagnósticos oculomotores e deterioração da função cognitiva.
Visão geral do estudo
Status
Condições
Intervenção / Tratamento
Descrição detalhada
Em 1963, Richardson, Steele e Olszewski publicaram um relato clínico de referência em 8 casos de oftalmoplegia supranuclear, paralisia pseudobulbar, distonia nucal e demência e estabeleceram a síndrome de degeneração do sistema heterogêneo como uma entidade clinicopatológica agora conhecida como PSP. A doença tem um início característico na sexta década (variação de 45 a 75 anos) com alguma combinação de equilíbrio prejudicado, quedas abruptas, distúrbios visuais, fala arrastada, disfasia e mudanças vagas na personalidade.
A lentificação dos movimentos sacádicos verticais voluntários, seja para baixo, para cima ou ambos, é um marcador diagnóstico de PSP e o comprometimento tardio dos movimentos sacádicos horizontais voluntários é característico em mais da metade dos casos. No entanto, uma proporção de pacientes com PSP não demonstra esses sinais oculares por um ano ou mais após o início da doença.
Este estudo piloto usará pupilometria cromática para determinar se essa nova metodologia pode ser usada como um identificador objetivo in vivo de PSP. A justificativa para o estudo é baseada em parte em:
- Correlação clinicopatológica entre os principais sinais clínicos de uma paralisia supranuclear do olhar com a verificação patológica de que o processo degenerativo afeta o pré-teto e o mesencéfalo rostral,
- A via de sinalização de melanopsina de ipRGCs (células ganglionares da retina intrinsecamente fotossensíveis) no olho se projeta para o OPN (núcleo pré-tectal olivar) no mesencéfalo,
- A pupilometria cromática é uma técnica não invasiva adequada para idosos com ou sem demência.
Tipo de estudo
Inscrição (Antecipado)
Contactos e Locais
Locais de estudo
-
-
Massachusetts
-
Boston, Massachusetts, Estados Unidos, 02114
- Recrutamento
- Massachusetts General Hospital
-
Contato:
- Shirley H Wray, MD, PhD, FRCP
- Número de telefone: 617-726-5539
- E-mail: wray@helix.mgh.harvard.edu
-
-
Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
Aceita Voluntários Saudáveis
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Método de amostragem
População do estudo
Descrição
Critério de inclusão:
Indivíduos que atendem aos critérios clínicos para PSP. Os recursos principais incluem:
- Quedas recorrentes e marcha instável
- Rigidez axial e nucal
- paralisia pseudobulbar
- Retração palpebral bilateral
- Paralisia do olhar vertical supranuclear
- Atrofia do tegmento do mesencéfalo (o sinal do beija-flor na ressonância magnética do cérebro,
- Indivíduos que se enquadram nos critérios para o segundo fenótipo PSP (que se assemelha à DP) que apresenta achados assimétricos, tremores e respostas ruins ao tratamento com Levodopa,
Indivíduos que atendem aos critérios clínicos para DP com:
- Bradicinesia progressiva
- Instabilidade postural e quedas frequentes
- Marcha festiva com perda dos movimentos associados
- Rigidez da roda dentada e rosto tipo máscara
- Tremor de repouso,
- Indivíduos com diagnóstico de doença de Alzheimer que apresentam comprometimento progressivo da memória e domínios cognitivos como linguagem e percepção visuoespacial.
Os diagnósticos serão confirmados pela revisão dos registros médicos/saúde dos pacientes recrutados na clínica da Unidade de Distúrbios Frontotemporais. No caso de participantes recrutados a partir de estudos de pesquisa, os diagnósticos serão confirmados pela revisão dos diagnósticos de pesquisa indicados nos registros de pesquisa dos indivíduos.
Critério de exclusão:
- Indivíduos frágeis ou com saúde questionável,
- Indivíduos com catarata ou com patologia ocular do pólo posterior, como degeneração macular relacionada à idade e neuropatias ópticas, incluindo glaucoma de alta pressão intraocular de ângulo aberto,
- Indivíduos com fotofobia (ou seja, sensibilidade dolorosa à luz) quando expostos à luz brilhante, incluindo aqueles com condições oftalmológicas, como ceratite (herpes simplex), uveíte ou acromatopsia,
- Indivíduos com demência avançada com incapacidade de sentar ereto, manter os olhos abertos, incontinência,
- Indivíduos com epilepsia,
- Indivíduos diagnosticados com depressão maior ou outros transtornos psiquiátricos graves
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Modelos de observação: Coorte
- Perspectivas de Tempo: Prospectivo
Coortes e Intervenções
Grupo / Coorte |
Intervenção / Tratamento |
|---|---|
|
Doenças Neurodegenerativas
Indivíduos com doenças neurodegenerativas
|
Uso da pupilometria para avaliar a via melanopsina-luz em pacientes com doenças neurodegenerativas
|
O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
|
Máxima Constrição Pupilar
Prazo: 2 anos
|
O menor tamanho da pupila após a estimulação luminosa.
Este parâmetro representa principalmente a atividade ipRGC extrínseca de fase rápida conduzida por bastonetes e cones por meio de entrada sináptica.
|
2 anos
|
|
Resposta da pupila pós-iluminação (PIPR)
Prazo: 2 anos
|
Diâmetro pupilar medido durante um período de 20 segundos, de 10 a 30 segundos após o deslocamento da estimulação luminosa.
|
2 anos
|
Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Shirley H Wray, MD, PhD, Massachusetts General Hospital
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
Conclusão Primária (Antecipado)
Conclusão do estudo (Antecipado)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Real)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
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- Doenças do Sistema Nervoso Central
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- Oftalmoplegia
- Doença de Parkinson
- Doença do neurônio motor
- Esclerose Lateral Amiotrófica
- Doença de Alzheimer
- Paralisia Supranuclear Progressiva
Outros números de identificação do estudo
- 2017p001603
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
Descrição do plano IPD
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
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