Хроматическая пупиллометрия для оценки пути меланопсин-свет при прогрессирующем надъядерном параличе (PMPSP)
Функциональная оценка меланопсинсодержащих ганглиозных клеток сетчатки при прогрессирующем надъядерном параличе с использованием хроматической пупиллометрии
Конкретной целью этого исследования является изучение реакции зрачка на свет, вызванный палочками, колбочками и меланопсином, у лиц с прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП), здоровых лиц соответствующего возраста и лиц с другими нейродегенеративными заболеваниями с использованием хроматической пупиллометрии, с особым интересом к оценке меланопсин- управляемая реакция зрачка после освещения (PIPR) в качестве идентификатора PSP.
В исследовании рассматриваются следующие гипотезы:
- Хроматические реакции зрачков, в том числе быстрое фазовое сужение палочек/колбочек и меланопсин-зависимый PIPR, снижены у субъектов с ПНП по сравнению с нормальными здоровыми субъектами соответствующего возраста.
- Параметры зрачка меланопсин-зависимого PIPR ненормальны у пациентов с ПНП без надъядерного паралича, что свидетельствует о субклиническом физиологическом дефиците ОПН на ранних стадиях ПНП.
Если эти гипотезы подтвердятся, хроматическая пупиллометрия для измерения PIPR обещает стать надежным in vivo, неинвазивным, удобным и недорогим методом для выявления бессимптомных пупилломоторных нарушений до появления диагностических глазодвигательных признаков и ухудшения когнитивной функции.
Обзор исследования
Статус
Условия
Вмешательство/лечение
Подробное описание
В 1963 году Richardson, Steele и Olszewski опубликовали важный клинический отчет о 8 случаях надъядерной офтальмоплегии, псевдобульбарного паралича, затылочной дистонии и деменции и установили синдром гетерогенной системной дегенерации как клинико-патологическое состояние, теперь известное как ПСП. Заболевание имеет характерное начало в шестом десятилетии (от 45 до 75 лет) с некоторым сочетанием нарушений равновесия, резких падений, нарушений зрения, невнятной речи, дисфазии и нечетких изменений личности.
Замедление произвольных вертикальных саккад вниз, вверх или и то, и другое является диагностическим маркером ПСП, а позднее нарушение произвольных горизонтальных саккад характерно более чем в половине случаев. Однако у части пациентов с ПНП эти глазные признаки не проявляются в течение года и более после начала заболевания.
В этом пилотном исследовании будет использоваться хроматическая пупиллометрия, чтобы определить, можно ли использовать такую новую методологию в качестве объективного идентификатора ПНП in vivo. Обоснование исследования частично основано на:
- Клинико-патологическая корреляция между ключевыми клиническими признаками надъядерного паралича взора с патологическим подтверждением того, что дегенеративный процесс затрагивает претектум и ростральный средний мозг,
- Сигнальный путь меланопсина от ipRGC (внутренне фоточувствительные ганглиозные клетки сетчатки) в глазу проецируется на OPN (оливарное претектальное ядро) в среднем мозге,
- Хроматическая пупиллометрия — это неинвазивный метод, подходящий для пожилых людей с деменцией или без нее.
Тип исследования
Регистрация (Ожидаемый)
Контакты и местонахождение
Места учебы
-
-
Massachusetts
-
Boston, Massachusetts, Соединенные Штаты, 02114
- Рекрутинг
- Massachusetts General Hospital
-
Контакт:
- Shirley H Wray, MD, PhD, FRCP
- Номер телефона: 617-726-5539
- Электронная почта: wray@helix.mgh.harvard.edu
-
-
Критерии участия
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
Принимает здоровых добровольцев
Полы, имеющие право на обучение
Метод выборки
Исследуемая популяция
Описание
Критерии включения:
Лица, соответствующие клиническим критериям ПНП. Основные функции включают в себя:
- Периодические падения и неустойчивая походка
- Осевая и затылочная ригидность
- Псевдобульбарный паралич
- Двусторонняя ретракция век
- Надъядерный паралич вертикального взора
- Атрофия покрышки среднего мозга (признак колибри на МРТ головного мозга,
- Лица, соответствующие критериям второго фенотипа ПНП (напоминающего БП), с асимметричными изменениями, тремором и плохим ответом на лечение леводопой,
Лица, которые соответствуют клиническим критериям БП с:
- Прогрессирующая брадикинезия
- Постуральная нестабильность и частые падения
- Фестинирующая походка с потерей сопутствующих движений
- Жесткость зубчатого колеса и маскообразное лицо
- Тремор покоя,
- Лица с диагнозом болезни Альцгеймера, у которых наблюдается прогрессирующее ухудшение памяти и когнитивных областей, таких как язык и зрительно-пространственное восприятие.
Диагнозы будут подтверждены обзором медицинских/медицинских карт пациентов, набранных из клиники Отделения лобно-височных расстройств. В случае участников, набранных из исследовательских исследований, диагнозы будут подтверждены обзором исследовательских диагнозов, указанных в исследовательских записях отдельных лиц.
Критерий исключения:
- Люди с ослабленным здоровьем или с сомнительным здоровьем,
- Лица с катарактой или с патологией заднего полюса глаза, такой как возрастная дегенерация желтого пятна и оптическая нейропатия, включая открытоугольную глаукому с высоким внутриглазным давлением,
- Лица со светобоязнью (то есть болезненной светочувствительностью) при воздействии яркого света, в том числе с офтальмологическими заболеваниями, такими как кератит (простой герпес), увеит или ахроматопсия,
- Лица с развитой деменцией с неспособностью сидеть прямо, держать глаза открытыми, недержанием мочи,
- лица с эпилепсией,
- Лица, у которых диагностирована большая депрессия или другие тяжелые психические расстройства.
Учебный план
Как устроено исследование?
Детали дизайна
- Наблюдательные модели: Когорта
- Временные перспективы: Перспективный
Когорты и вмешательства
Группа / когорта |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Нейродегенеративные заболевания
Лица с нейродегенеративными заболеваниями
|
Использование пупиллометрии для оценки меланопсин-светового пути у пациентов с нейродегенеративными заболеваниями
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Максимальное сужение зрачка
Временное ограничение: 2 года
|
Наименьший размер зрачка после световой стимуляции.
Этот параметр в первую очередь представляет быструю фазу внешней активности ipRGC, управляемую палочками и колбочками через синаптический вход.
|
2 года
|
|
Реакция зрачка после освещения (PIPR)
Временное ограничение: 2 года
|
Измеряли диаметр зрачка в течение 20 секунд, от 10 до 30 секунд после прекращения световой стимуляции.
|
2 года
|
Соавторы и исследователи
Спонсор
Следователи
- Главный следователь: Shirley H Wray, MD, PhD, Massachusetts General Hospital
Даты записи исследования
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
Первичное завершение (Ожидаемый)
Завершение исследования (Ожидаемый)
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
Первый опубликованный (Действительный)
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
Последняя проверка
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Дополнительные соответствующие термины MeSH
- Психические расстройства
- Метаболические заболевания
- Заболевания головного мозга
- Заболевания центральной нервной системы
- Заболевания нервной системы
- Глазные болезни
- Неврологические проявления
- Нейрокогнитивные расстройства
- Нервно-мышечные заболевания
- Паркинсонические расстройства
- Заболевания базальных ганглиев
- Двигательные расстройства
- Синуклеинопатии
- Нейродегенеративные заболевания
- Заболевания спинного мозга
- TDP-43 Протеинопатии
- Недостатки протеостаза
- Слабоумие
- Таупатии
- Заболевания черепно-мозговых нервов
- Нарушения моторики глаз
- Паралич
- Офтальмоплегия
- Болезнь Паркинсона
- Болезнь двигательных нейронов
- Боковой амиотрофический склероз
- Болезнь Альцгеймера
- Надъядерный паралич, прогрессирующий
Другие идентификационные номера исследования
- 2017p001603
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
Описание плана IPD
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .