Pupillometria cromatica per valutare il percorso melanopsina-luce nella paralisi sopranucleare progressiva (PMPSP)
Valutazione funzionale delle cellule gangliari retiniche contenenti melanopsina nella paralisi sopranucleare progressiva mediante pupillometria cromatica
Lo scopo specifico di questo studio è quello di indagare la risposta alla luce pupillare guidata da bastoncelli, coni e melanopsina in individui con paralisi sopranucleare progressiva (PSP), controlli sani di pari età e individui con altre malattie neurodegenerative utilizzando la pupillometria cromatica, con particolare interesse nella valutazione della melanopsina- risposta pupillare post-illuminazione guidata (PIPR) come identificatore per PSP.
Lo studio affronta le seguenti ipotesi:
- Le risposte cromatiche della pupilla, inclusa la costrizione di fase rapida guidata dai bastoncelli/coni e la PIPR guidata dalla melanopsina, sono ridotte nei soggetti con PSP rispetto ai soggetti di controllo normali sani della stessa età,
- I parametri della pupilla del PIPR guidato dalla melanopsina sono anormali nei soggetti PSP senza paralisi sopranucleare, il che è indicativo di un deficit fisiologico subclinico dell'OPN nelle prime fasi della PSP.
Se queste ipotesi sono confermate, la pupillometria cromatica per misurare il PIPR promette di essere una tecnica affidabile in vivo, non invasiva, conveniente e poco costosa per rilevare il danno pupillomotorio asintomatico prima dei segni oculomotori diagnostici e del deterioramento della funzione cognitiva.
Panoramica dello studio
Stato
Condizioni
Intervento / Trattamento
Descrizione dettagliata
Nel 1963, Richardson, Steele e Olszewski pubblicarono un rapporto clinico fondamentale su 8 casi di oftalmoplegia sopranucleare, paralisi pseudobulbare, distonia nucale e demenza e stabilirono la sindrome della degenerazione del sistema eterogeneo come entità clinicopatologica ora nota come PSP. La malattia ha un esordio caratteristico nella sesta decade (range da 45 a 75 anni) con una combinazione di compromissione dell'equilibrio, cadute improvvise, disturbi visivi, linguaggio confuso, disfasia e vaghi cambiamenti nella personalità.
Il rallentamento delle saccadi verticali volontarie, verso il basso, verso l'alto o entrambi sono un marker diagnostico di PSP e la successiva compromissione delle saccadi orizzontali volontarie è caratteristica in più della metà dei casi. Tuttavia, una percentuale di pazienti con PSP non mostra questi segni oculari per un anno o più dopo l'insorgenza della malattia.
Questo studio pilota utilizzerà la pupillometria cromatica per determinare se tale nuova metodologia può essere utilizzata come identificatore oggettivo in vivo della PSP. Il razionale dello studio si basa in parte su:
- Correlazione clinicopatologica tra i principali segni clinici di una paralisi sopranucleare dello sguardo con verifica patologica che il processo degenerativo colpisce il pretetto e il mesencefalo rostrale,
- Il percorso di segnalazione della melanopsina dalle ipRGC (cellule gangliari retiniche intrinsecamente fotosensibili) nell'occhio proietta all'OPN (nucleo pretettale olivario) nel mesencefalo,
- La pupillometria cromatica è una tecnica non invasiva adatta a soggetti anziani con o senza demenza.
Tipo di studio
Iscrizione (Anticipato)
Contatti e Sedi
Luoghi di studio
-
-
Massachusetts
-
Boston, Massachusetts, Stati Uniti, 02114
- Reclutamento
- Massachusetts General Hospital
-
Contatto:
- Shirley H Wray, MD, PhD, FRCP
- Numero di telefono: 617-726-5539
- Email: wray@helix.mgh.harvard.edu
-
-
Criteri di partecipazione
Criteri di ammissibilità
Età idonea allo studio
Accetta volontari sani
Sessi ammissibili allo studio
Metodo di campionamento
Popolazione di studio
Descrizione
Criterio di inclusione:
Individui che soddisfano i criteri clinici per la PSP. Le caratteristiche principali includono:
- Cadute ricorrenti e andatura instabile
- Rigidità assiale e nucale
- Paralisi pseudobulbare
- Retrazione palpebrale bilaterale
- Paralisi sopranucleare verticale dello sguardo
- Atrofia del tegmento del mesencefalo (il segno del colibrì sulla risonanza magnetica cerebrale,
- Individui che soddisfano i criteri per il secondo fenotipo PSP (che assomiglia a PD) che presenta risultati asimmetrici, tremori e scarse risposte al trattamento con Levodopa,
Individui che soddisfano i criteri clinici per PD con:
- Bradicinesia progressiva
- Instabilità posturale e frequenti cadute
- Andatura festiva con perdita dei movimenti associati
- Rigidità a ruota dentata e viso simile a una maschera
- resto tremore,
- Individui con diagnosi di malattia di Alzheimer che presentano una progressiva compromissione della memoria e dei domini cognitivi come il linguaggio e la percezione visuospaziale.
Le diagnosi saranno confermate dalla revisione delle cartelle cliniche / mediche dei pazienti reclutati dalla clinica dell'Unità per i disturbi frontotemporali. Nel caso di partecipanti reclutati da studi di ricerca, le diagnosi saranno confermate dalla revisione delle diagnosi di ricerca indicate sui registri di ricerca delle persone.
Criteri di esclusione:
- Individui che sono fragili o in condizioni di salute dubbie,
- Individui con cataratta o con patologia oculare del polo posteriore come degenerazione maculare senile e neuropatie ottiche, compreso il glaucoma ad alta pressione intraoculare ad angolo aperto,
- Individui con fotofobia (cioè sensibilità alla luce dolorosa) se esposti a luce intensa, compresi quelli con condizioni oftalmologiche come cheratite (herpes simplex), uveite o acromatopsia,
- Individui con demenza avanzata con incapacità di stare seduti eretti, tenere gli occhi aperti, incontinenza,
- Soggetti con epilessia,
- Individui con diagnosi di depressione maggiore o altri gravi disturbi psichiatrici
Piano di studio
Come è strutturato lo studio?
Dettagli di progettazione
- Modelli osservazionali: Coorte
- Prospettive temporali: Prospettiva
Coorti e interventi
Gruppo / Coorte |
Intervento / Trattamento |
|---|---|
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Malattie Neurodegenerative
Individui con malattie neurodegenerative
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Uso della pupillometria per valutare il percorso della luce melanopsina in pazienti con malattie neurodegenerative
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Cosa sta misurando lo studio?
Misure di risultato primarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
|---|---|---|
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Costrizione massima della pupilla
Lasso di tempo: 2 anni
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La dimensione della pupilla più piccola dopo la stimolazione della luce.
Questo parametro rappresenta principalmente l'attività ipRGC estrinseca in fase rapida guidata da bastoncelli e coni attraverso l'input sinaptico.
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2 anni
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Risposta della pupilla post-illuminazione (PIPR)
Lasso di tempo: 2 anni
|
Diametro della pupilla misurato per un periodo di 20 secondi, da 10 a 30 secondi dopo l'offset della stimolazione luminosa.
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2 anni
|
Collaboratori e investigatori
Sponsor
Investigatori
- Investigatore principale: Shirley H Wray, MD, PhD, Massachusetts General Hospital
Studiare le date dei record
Studia le date principali
Inizio studio (Effettivo)
Completamento primario (Anticipato)
Completamento dello studio (Anticipato)
Date di iscrizione allo studio
Primo inviato
Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità
Primo Inserito (Effettivo)
Aggiornamenti dei record di studio
Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)
Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC
Ultimo verificato
Maggiori informazioni
Termini relativi a questo studio
Termini MeSH pertinenti aggiuntivi
- Disordini mentali
- Malattie metaboliche
- Malattie del cervello
- Malattie del sistema nervoso centrale
- Malattie del sistema nervoso
- Malattie degli occhi
- Manifestazioni neurologiche
- Disturbi neurocognitivi
- Malattie neuromuscolari
- Malattie parkinsoniane
- Malattie dei gangli basali
- Disturbi del movimento
- Sinucleinopatie
- Malattie Neurodegenerative
- Malattie del midollo spinale
- TDP-43 Proteinopatie
- Carenze di proteostasi
- Demenza
- Tauopatie
- Malattie dei nervi cranici
- Disturbi della motilità oculare
- Paralisi
- Oftalmoplegia
- Morbo di Parkinson
- Malattia del motoneurone
- Sclerosi laterale amiotrofica
- Malattia di Alzheimer
- Paralisi sopranucleare, progressiva
Altri numeri di identificazione dello studio
- 2017p001603
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