色瞳法评估进行性核上性麻痹中的黑视蛋白光通路 (PMPSP)
使用色瞳法对进行性核上性麻痹中含黑视蛋白的视网膜神经节细胞进行功能评估
本研究的具体目的是使用色度瞳孔测量法研究进行性核上性麻痹 (PSP) 患者、年龄匹配的健康对照者和患有其他神经退行性疾病的个体的杆状、锥状和黑视蛋白驱动的瞳孔光反应，特别感兴趣的是评估黑视蛋白-驱动后照明瞳孔反应 (PIPR) 作为 PSP 的标识符。
该研究提出了以下假设：
- 与年龄匹配的正常健康对照受试者相比，患有 PSP 的受试者的有色瞳孔反应，包括视杆/视锥驱动的快速相位收缩和黑视蛋白驱动的 PIPR，有所减少，
- 在没有核上性麻痹的 PSP 受试者中，黑视蛋白驱动的 PIPR 的瞳孔参数异常，这表明 PSP 早期阶段 OPN 的亚临床生理缺陷。
如果这些假设得到支持，用于测量 PIPR 的彩色瞳孔测量法有望成为一种可靠的体内、非侵入性、方便且廉价的技术，用于在诊断性眼球运动体征和认知功能恶化之前检测无症状的瞳孔运动障碍。
研究概览
详细说明
1963 年，Richardson、Steele 和 Olszewski 发表了关于 8 例核上性眼肌麻痹、假性延髓麻痹、颈肌张力障碍和痴呆的里程碑式临床报告，并将异质性系统退化综合征确立为临床病理学实体，现称为 PSP。 该病在 60 岁（范围 45 至 75 岁）中具有特征性发病，伴有平衡受损、突然跌倒、视力障碍、言语不清、言语困难和人格模糊变化的某种组合。
自愿垂直扫视减慢，无论是向下、向上或两者都是 PSP 的诊断标志，而后来的自愿水平扫视受损是超过一半病例的特征。 然而，一部分 PSP 患者在疾病发作后一年或更长时间内不会表现出这些眼部症状。
这项试点研究将使用色度瞳孔测量法来确定这种新颖的方法是否可以用作 PSP 的客观体内标识符。 该研究的基本原理部分基于：
- 核上性凝视麻痹的关键临床体征与退行性过程影响前顶盖和头侧中脑的病理学验证之间的临床病理学相关性，
- 来自眼睛中 ipRGCs（固有光敏性视网膜神经节细胞）的黑视蛋白信号通路投射到中脑中的 OPN（橄榄核），
- 彩色瞳孔测量法是一种非侵入性技术，适用于患有或不患有痴呆症的老年受试者。
研究类型
注册 (预期的)
联系人和位置
学习地点
-
-
Massachusetts
-
Boston、Massachusetts、美国、02114
- 招聘中
- Massachusetts General Hospital
-
接触：
- Shirley H Wray, MD, PhD, FRCP
- 电话号码：617-726-5539
- 邮箱：wray@helix.mgh.harvard.edu
-
-
参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
有资格学习的性别
取样方法
研究人群
描述
纳入标准：
符合 PSP 临床标准的个体。 核心功能包括：
- 反复跌倒和步态不稳
- 轴向和颈部刚度
- 假性延髓麻痹
- 双侧眼睑收缩
- 核上性垂直凝视麻痹
- 中脑被盖萎缩（脑 MRI 上的蜂鸟征，
- 符合第二个 PSP 表型（类似于 PD）标准的个体，具有不对称的发现、震颤和对左旋多巴治疗反应差，
符合 PD 临床标准的个体：
- 进行性运动迟缓
- 姿势不稳和经常跌倒
- 失去相关运动的步态
- 齿轮刚度和面具般的脸
- 休息震颤，
- 诊断为阿尔茨海默病的个体表现出记忆和认知领域（如语言和视觉空间感知）的进行性损害。
诊断将通过审查从额颞叶疾病科诊所招募的患者的健康/医疗记录来确认。 如果参与者是从研究中招募的，则将通过审查个人研究记录中指出的研究诊断来确认诊断。
排除标准：
- 身体虚弱或健康有问题的人，
- 患有白内障或后极眼病的个体，例如年龄相关性黄斑变性和视神经病变，包括开角型高眼压青光眼，
- 暴露在强光下时有畏光症（即疼痛的光敏感性）的人，包括患有角膜炎（单纯疱疹）、葡萄膜炎或全色盲等眼科疾病的人，
- 患有晚期痴呆症的人无法直立，睁眼，大小便失禁，
- 患有癫痫症的人，
- 被诊断患有重度抑郁症或其他严重精神疾病的人
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：队列
- 时间观点：预期
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
|---|---|
|
神经退行性疾病
患有神经退行性疾病的人
|
使用瞳孔测量法评估神经退行性疾病患者的黑视蛋白光通路
|
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
|
最大瞳孔收缩
大体时间：2年
|
光刺激后最小的瞳孔大小。
该参数主要表示由视杆细胞和视锥细胞通过突触输入驱动的快速相外在 ipRGC 活动。
|
2年
|
|
光照后瞳孔反应 (PIPR)
大体时间：2年
|
在光刺激偏移后 10 到 30 秒内，在 20 秒内测量瞳孔直径。
|
2年
|
合作者和调查者
调查人员
- 首席研究员：Shirley H Wray, MD, PhD、Massachusetts General Hospital
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (预期的)
研究完成 (预期的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (实际的)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
与本研究相关的术语
其他相关的 MeSH 术语
其他研究编号
- 2017p001603
计划个人参与者数据 (IPD)
计划共享个人参与者数据 (IPD)？
IPD 计划说明
药物和器械信息、研究文件
研究美国 FDA 监管的药品
研究美国 FDA 监管的设备产品
此信息直接从 clinicaltrials.gov 网站检索，没有任何更改。如果您有任何更改、删除或更新研究详细信息的请求，请联系 register@clinicaltrials.gov. clinicaltrials.gov 上实施更改，我们的网站上也会自动更新.