全身性硬化症における好中球の細胞外トラップ (NET-SSC)

全身性硬化症（SSC）は、限定的またはびまん性の皮膚硬化症、微小血管症、自己抗体の過剰産生、および血管障害および/または線維症によるさまざまな臓器損傷を特徴とする全身性疾患です。 自己寛容の喪失は、自然免疫系と適応免疫系の両方の調節不全によって引き起こされると考えられており、活性酸素種 (ROS) が関与している可能性があります。

好中球は ROS の強力な生産者であり、自己抗体の生成と同様に、内皮細胞や線維芽細胞の機能不全に関与している可能性があります。 しかし、SSC の発症におけるそれらの役割はまだ解明されていません。 最近の研究では、全身性エリテマトーデス（SLE）などの他の自己免疫疾患における好中球細胞外トラップ（NET）の異常な制御が発見されました。 NET は、クロマチン骨格と顆粒分子で構成されるクモの巣状の構造です。 それらは、「NETosis」と呼ばれるプロセスを通じて活性化された好中球によって放出されます。 網は、外来の病原体を捕らえて殺すための新しい宿主防御機構として 2004 年に初めて記載されました。 最近の証拠は、NET が SLE を含むさまざまな炎症性疾患や自己免疫疾患の発症にも関与していることを示しています。

我々は、この現象が SLE と同様に SSC でも調節不全であり、自己免疫の誘導や臓器損傷の誘導と永続において重要な役割を果たしている可能性があると仮説を立てています。