皮膚筋炎患者における Octanorm の有効性と安全性を評価する研究

包含基準:

1. -BohanおよびPeterの基準に従って、明確または可能性のあるDMと診断された被験者。
2. -治療する医師によって評価されたIGIV治療に反応し、2 g / kg体重で少なくとも3か月間安定した用量である被験者（+/- 10％）。
3. DM（免疫抑制剤、コルチコステロイド）の治療のために他の薬を服用している被験者の場合：a）被験者は最初にIGIV治療の開始時にそのような薬を服用しており、b）そのような薬を受け取りました試験登録の少なくとも 3 か月間、および試験登録の少なくとも 4 週間前の安定した用量で、表 2 に従って最大許容条件で投与します (セクション 4.2.1 を参照)。
4. -MMT-8スコア≥144、以下の基準に従って、少なくとも3つの他のCSMが正常またはほぼ正常である：患者の全体的な疾患活動性のビジュアルアナログスケール[VAS] ≤2cm、医師の全体的な疾患活動性≤2cm、余分な- -筋肉疾患の活動性≤2 cm;筋炎による正常上限の 4 倍を超える筋肉酵素なし、健康評価アンケート [HAQ] ≤0.25。
5. 18歳以上から80歳未満の男性または女性。
6. -任意の研究関連手順が実施される前に、被験者から得られた、自発的に与えられた、十分な情報に基づいた書面による同意。
7. -被験者は、研究プロトコルの関連する側面を理解し、遵守する能力があり、喜んでいる必要があります。

除外基準:

1. がん関連筋炎、がんの診断から 2 年以内の筋炎の診断として定義される (基底または扁平上皮皮膚がんまたは子宮頸部の上皮内がんを除き、切除および治癒され、それぞれ少なくとも 1 年または 5 年、切除後経過しています）。
2. -過去5年以内に診断された活動性の悪性疾患または悪性腫瘍（血液悪性腫瘍および固形腫瘍を含む）または過去10年以内に診断された乳がんの証拠。 -5年以上（乳がんの場合は10年以上）の被験者 治療を受けて寛解しているがん診断は許可されています。
3. -重複筋炎（シェーグレン症候群との重複を除く）、DMに関連する結合組織病、封入体筋炎、多発性筋炎、または薬物誘発性ミオパシーの被験者。
4. -典型的なDM発疹のない免疫介在性壊死性ミオパシーの被験者。
5. -DM以外の一般化された重度の筋骨格状態の被験者。医師による被験者の十分な評価を妨げます。
6. -血液または血漿由来の製品（IGIV以外）または血漿交換を過去3か月以内に受けた被験者 登録前。
7. -セクション4.2.1に従って最大許容条件を超える許可された併用薬の投与を受けた被験者。
8. -表3で定義されているように、ウォッシュアウト期間内に禁止されている併用薬を投与されている被験者：セクション4.2.2を参照してください。
9. -試験中に理学療法を対象とした運動療法を開始または開始する予定の被験者。 4週間を超える安定した理学療法を受けている被験者は許可されますが、レジメンは試験中同じままにする必要があります。
10. 心不全 (ニューヨーク心臓協会 III/IV)、心筋症、治療を必要とする重大な不整脈、不安定または進行した虚血性心疾患。
11. 腹水と肝性脳症の徴候を伴う重度の肝疾患。
12. 重度の腎疾患 (推定糸球体濾過率 (eGFR) < 30 mL/min/1.73 で定義) m2)。
13. -既知のB型肝炎、C型肝炎またはHIV感染。
14. -過去1年以内に深部静脈血栓症の病歴がある被験者 研究登録またはこれまでの肺塞栓症。
15. 体格指数 >40 kg/m2 および/または体重 >120 kg。
16. 症状や影響がタンパク質の異化作用や IgG の利用を変化させる可能性のある病状 (例: タンパク喪失性腸疾患、ネフローゼ症候群)。
17. -IgAに対する抗体を伴う既知のIgA欠損症。
18. -免疫グロブリン、血液または血漿由来製品、またはポリソルベート80などのオクタノルム16.5％の成分または塩化ナトリウムに対する過敏症、アナフィラキシー、または重度の全身反応の病歴。
19. -既知の血液過粘稠度、またはその他の凝固亢進状態。
20. -研究登録前の過去5年以内に薬物乱用の歴史を持つ被験者。
21. -研究登録前の3か月以内に、治験治療を伴う別の介入臨床研究に参加する。 Octagam 10% Dermatomyositis Study (GAM10-08) に参加した被験者を含めることができます。
22. -授乳中、妊娠中、または妊娠を計画している女性、または効果的な避妊法を適用したくない女性（プロトコルセクション7.3.9による） b) 最後の IMP 注入から 4 週間後まで。