フォンタン患者における代謝リモデリング
フォンタン患者の代謝リモデリング:メタボロミクス研究
調査の概要
詳細な説明
生まれつき心腔が 1 つしかない患者は、外科的治療を受ける必要があります。これにより、単一の心腔から体循環に血液が送り出され、血液が受動的に肺に流れるようになります (フォンタン循環)。 定期的な超音波検査、心肺機能検査、および侵襲的診断ツール (カテーテル法、全身麻酔が必要) は、心臓、血管、または循環障害を早期に発見するために必要です。 このFontanシステムの失敗を十分に早期に診断して治療することは依然として非常に困難です.
二腔心臓が機能不全に陥った患者では、一般的に心臓と体のエネルギー源が脂質の使用から糖とケトン体の使用に切り替わることが報告されています。 最初の研究では、左優位心室を有するフォンタン患者の膜脂質濃度の低下が示されており、これらの患者のエネルギー代謝はまだ注目されていません。
研究者らは、左心室と右心室を持つ成人のフォンタン患者の構造代謝のパターンに違いがあると仮定しています。 さらに研究者らは、健康な 2 室のコントロールと比較して、成人のフォンタン患者のエネルギー代謝に変化があり、それらの変化が心肺機能の障害の程度と相関していると仮定しています。
特別な生化学的検査 (質量分析に基づくメタボロミクス研究) の助けを借りて、Fontan 患者の血液が分析され、結果は超音波および心肺運動検査の結果と関連付けられます。 この研究の目的は、Fontan 患者の心臓、血管、循環、またはその他の臓器の機能不全を示す高感度の血液マーカーを確立することです。 これにより、追加の侵襲的診断カテーテル法および栄養、医学、または介入療法の最適なタイミングで、最適な Fontan システムのモニタリングが可能になります。
研究の種類
入学 (実際)
参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- アダルト
- OLDER_ADULT
- 子供
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
サンプリング方法
調査対象母集団
-優位な左心室を伴うFontan循環を伴う18歳以上の患者。
コントロール: 年齢および性別が一致した健康な両心室コントロール ≥ 18 歳
説明
包含基準:
- フォンタン循環 (右全身心室)、心不全を伴う両心室心臓。
- 18歳以上
- 患者の書面によるインフォームドコンセント
- 採血前の8時間の絶食期間
除外基準:
代謝に直接影響する薬物の摂取 (例: 脂質の代謝(スタチン))または血行動態(例: β遮断薬、シルデナフィル)(アンギオテンシン変換酵素(ACE)阻害薬および抗凝固療法以外)
- 悪液質性疾患
- 非うっ血性肝機能障害または腎機能障害
- (遺伝性)代謝障害
研究計画
研究はどのように設計されていますか?
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
|---|---|
|
フォンタン患者
フォンタン患者の血清は、健康な両心室コントロールの血清と比較されます (メタボロミクス)
|
|
|
健康な両心室コントロール
フォンタン患者の血清は、健康な両心室コントロールの血清と比較されます (メタボロミクス)
|
この研究は何を測定していますか?
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
|
脂質の代謝
時間枠:小児循環器外来診療所での計画された患者の診察に関連して、1 つの時点 (ベースライン/1 日目) での採血 (変化の評価なし)
|
Metabolomics (AbsoluteIDQ p180 キット、Biocrates Life Sciences AG、インスブルック、オーストリア) の技術を使用した脂質の拡張代謝の血清濃度の測定
|
小児循環器外来診療所での計画された患者の診察に関連して、1 つの時点 (ベースライン/1 日目) での採血 (変化の評価なし)
|
|
アミノ酸および関連化合物の代謝
時間枠:小児循環器外来診療所での計画された患者の診察に関連して、1 つの時点 (ベースライン/1 日目) での採血 (変化の評価なし)
|
Metabolomics (AbsoluteIDQ p180キット、Biocrates Life Sciences AG、インスブルック、オーストリア)の技術を使用したラアミノ酸の拡張代謝の血清濃度の測定
|
小児循環器外来診療所での計画された患者の診察に関連して、1 つの時点 (ベースライン/1 日目) での採血 (変化の評価なし)
|
|
炭水化物の代謝
時間枠:小児循環器外来診療所での計画された患者の診察に関連して、1 つの時点 (ベースライン/1 日目) での採血 (変化の評価なし)
|
Metabolomics (AbsoluteIDQ p180 キット、Biocrates Life Sciences AG、インスブルック、オーストリア) の技術を使用した炭水化物の拡張代謝の血清濃度の測定
|
小児循環器外来診療所での計画された患者の診察に関連して、1 つの時点 (ベースライン/1 日目) での採血 (変化の評価なし)
|
|
ケトン体の代謝
時間枠:小児循環器外来診療所での計画された患者の診察に関連して、1 つの時点 (ベースライン/1 日目) での採血 (変化の評価なし)
|
メタボロミクスの技術を使用したケトン体の血清濃度の測定 (AbsoluteIDQ p180 キット、Biocrates Life Sciences AG、インスブルック、オーストリア)
|
小児循環器外来診療所での計画された患者の診察に関連して、1 つの時点 (ベースライン/1 日目) での採血 (変化の評価なし)
|
協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者:Daniela Karall, Prof.、Medical University of Innsbruck
出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Michel M, Salvador C, Wiedemair V, Adam MG, Laser KT, Dubowy KO, Entenmann A, Karall D, Geiger R, Zlamy M, Scholl-Burgi S. Method comparison of HPLC-ninhydrin-photometry and UHPLC-PITC-tandem mass spectrometry for serum amino acid analyses in patients with complex congenital heart disease and controls. Metabolomics. 2020 Dec 15;16(12):128. doi: 10.1007/s11306-020-01741-8.
- Michel M, Dubowy KO, Zlamy M, Karall D, Adam MG, Entenmann A, Keller MA, Koch J, Odri Komazec I, Geiger R, Salvador C, Niederwanger C, Muller U, Scholl-Burgi S, Laser KT. Targeted metabolomic analysis of serum phospholipid and acylcarnitine in the adult Fontan patient with a dominant left ventricle. Ther Adv Chronic Dis. 2020 Apr 27;11:2040622320916031. doi: 10.1177/2040622320916031. eCollection 2020.
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (実際)
研究の完了 (実際)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。