Metabolsk ombygging hos Fontan-pasienter

Pasienter som er født med bare ett enkelt hjertekammer, må gjennomgå kirurgisk behandling som lar det enkelt hjertekammeret pumpe blodet inn i den systemiske sirkulasjonen og lar blodet strømme passivt til lungene (Fontan-sirkulasjonen). Regelmessig ultralyd, kardiopulmonal treningstesting og invasive diagnostiske verktøy (kateterisering, generell anestesi nødvendig) er nødvendig for tidlig å oppdage hjerte-, vaskulær- eller sirkulasjonssvikt. Det er fortsatt svært vanskelig å diagnostisere og terapisvikt for dette Fontan-systemet tidlig nok.

Det er rapportert at hos pasienter med et sviktende to-kammer hjerte, går energikilden for hjertet og kroppen generelt over fra bruk av lipider til bruk av sukker og ketonlegemer. Første studier viser reduserte konsentrasjoner av membranlipider hos Fontan-pasienter med venstre dominant ventrikkel, og energimetabolismen har ennå ikke blitt fokusert hos disse pasientene.

Etterforskerne antar at det er forskjeller i mønsteret av den strukturelle metabolismen hos voksne Fontan-pasienter med en venstredominant vs. en høyredominant ventrikkel. Videre antar etterforskerne at det er endringer i energimetabolismen hos voksne Fontan-pasienter sammenlignet med friske tokammerkontroller, og at disse endringene korrelerer med graden av svekkelse av kardiopulmonal funksjon.

Ved hjelp av en spesiell biokjemisk undersøkelse (massespektrometri-basert Metabolomics-studie) vil blod fra Fontan-pasienter bli analysert, og resultatene vil bli korrelert med resultatene fra ultralyd og hjerte-lungeanstrengelsestesting. Målet med denne studien er å etablere sensitive blodmarkører som indikerer hjerte-, vaskulær-, sirkulasjons- eller ytterligere organdysfunksjon hos Fontan-pasienter. Dette bør tillate optimal Fontan-systemovervåking med en optimal timing av en ekstra invasiv diagnostisk kateterisering og ernæringsmessig, medisinsk eller intervensjonsterapi.