Metabolická přestavba u pacientů s Fontanem

Pacienti, kteří se narodili pouze s jednou srdeční komorou, musí podstoupit chirurgickou léčbu, která umožní jediné srdeční komoře pumpovat krev do systémového oběhu a umožní krvi pasivně proudit do plic (Fontanův oběh). Pravidelné ultrazvukové vyšetření, kardiopulmonální zátěžové testy a invazivní diagnostické nástroje (nutná katetrizace, celková anestezie) jsou nezbytné k včasnému zjištění srdečního, cévního nebo oběhového postižení. Je stále velmi obtížné diagnostikovat a včasné selhání terapie tohoto Fontanova systému.

Uvádí se, že u pacientů se selhávajícím dvoukomorovým srdcem přechází zdroj energie pro srdce a tělo obecně z použití lipidů na použití cukru a ketolátek. První studie ukazují snížené koncentrace membránových lipidů u Fontanových pacientů s levou dominantní komorou a energetický metabolismus nebyl u těchto pacientů dosud zaměřen.

Vyšetřovatelé předpokládají, že existují rozdíly ve vzoru strukturálního metabolismu u dospělých pacientů s Fontanem s levou dominantní komorou vs. s pravou dominantní komorou. Dále výzkumníci předpokládají, že existují změny v energetickém metabolismu u dospělých pacientů s Fontanem ve srovnání se zdravými dvoukomorovými kontrolami a že tyto změny korelují se stupněm poškození kardiopulmonální funkce.

Pomocí speciálního biochemického vyšetření (metabolomická studie založená na hmotnostní spektrometrii) bude analyzována krev pacientů s Fontanem a výsledky budou korelovány s výsledky ultrazvukového a kardiopulmonálního zátěžového testování. Cílem této studie je stanovit citlivé krevní markery indikující srdeční, cévní, oběhovou nebo další orgánovou dysfunkci u pacientů s Fontanem. To by mělo umožnit optimální monitorování Fontanova systému s optimálním načasováním další invazivní diagnostické katetrizace a nutriční, lékařské nebo intervenční terapie.