Metabolikus remodelling Fontan betegeknél

Azoknak a betegeknek, akik egyetlen szívüreggel születtek, sebészeti terápián kell részt venniük, amely lehetővé teszi, hogy az egyetlen szívkamra pumpálja a vért a szisztémás keringésbe, és a vér passzívan áramoljon a tüdőbe (Fontan-keringés). A szív-, érrendszeri vagy keringési károsodás korai felismeréséhez rendszeres ultrahang, kardiopulmonális terheléses vizsgálat és invazív diagnosztikai eszközök (katéterezés, általános érzéstelenítés szükséges) szükségesek. Még mindig nagyon nehéz ennek a Fontan-rendszernek a kudarcát elég korán diagnosztizálni és terápiás kudarcot vallani.

A jelentések szerint a kétkamrás szívműködési zavarban szenvedő betegeknél a szív és általában a test energiaforrása a lipidek használatáról átvált a cukor és a ketontestek használatára. Az első vizsgálatok azt mutatják, hogy a Fontan-betegeknél a membránlipidek koncentrációja csökkent bal domináns kamrával, és az energia-anyagcsere még nem fókuszált ezeknél a betegeknél.

A kutatók azt feltételezik, hogy különbségek vannak a strukturális metabolizmus mintázatában a felnőtt Fontan-betegeknél, akiknél a bal és a jobb domináns kamra van. Ezen túlmenően a kutatók azt feltételezik, hogy a felnőtt Fontan-betegek energia-anyagcseréjében az egészséges, kétkamrás kontrollokhoz képest elváltozások vannak, és ezek a változások korrelálnak a kardiopulmonális funkció károsodásának mértékével.

Speciális biokémiai vizsgálat (tömegspektrometriás alapú Metabolomics vizsgálat) segítségével a Fontan betegek vérét elemzik, és az eredményeket korrelálják az ultrahangos és a kardiopulmonális terheléses vizsgálat eredményeivel. A vizsgálat célja érzékeny vérmarkerek megállapítása, amelyek szív-, érrendszeri, keringési vagy további szervi diszfunkcióra utalnak Fontan betegeknél. Ez lehetővé teszi az optimális Fontan-rendszer monitorozását egy további invazív diagnosztikai katéterezés és a táplálkozási, orvosi vagy intervenciós terápia optimális időzítésével.