Метаболическое ремоделирование у пациентов Фонтена

Пациенты, которые рождаются только с одной единственной камерой сердца, должны пройти хирургическое лечение, позволяющее единственной камере сердца перекачивать кровь в большой круг кровообращения и позволяя крови пассивно течь в легкие (циркуляция Фонтена). Регулярное ультразвуковое исследование, сердечно-легочные пробы с физической нагрузкой и инвазивные диагностические инструменты (требуется катетеризация, общая анестезия) необходимы для раннего выявления сердечной, сосудистой или циркуляторной недостаточности. До сих пор очень трудно диагностировать и достаточно рано диагностировать недостаточность терапии этой системы Фонтена.

Сообщается, что у больных с недостаточностью двухкамерного сердца источник энергии для сердца и организма в целом переключается с использования липидов на использование сахаров и кетоновых тел. Первые исследования показывают снижение концентрации мембранных липидов у пациентов Фонтена с левым доминирующим желудочком, и энергетический обмен у этих пациентов еще не сфокусирован.

Исследователи предполагают, что существуют различия в характере структурного метаболизма у взрослых пациентов Фонтена с лево-доминантным и право-доминантным желудочком. Кроме того, исследователи предполагают, что у взрослых пациентов Фонтена наблюдаются изменения энергетического обмена по сравнению со здоровыми двухкамерными контрольными пациентами, и что эти изменения коррелируют со степенью нарушения сердечно-легочной функции.

С помощью специального биохимического исследования (метаболомика на основе масс-спектрометрии) будет проведен анализ крови пациентов Фонтена, результаты которого будут соотнесены с результатами УЗИ и кардиопульмонального нагрузочного теста. Целью этого исследования является установление чувствительных маркеров крови, указывающих на сердечную, сосудистую, циркуляторную или другую органную дисфункцию у пациентов Фонтена. Это должно обеспечить оптимальный мониторинг системы Фонтена с оптимальным временем дополнительной инвазивной диагностической катетеризации и нутритивной, медикаментозной или интервенционной терапии.