Metabolisk ombygning hos Fontan-patienter

Patienter, der er født med kun et enkelt hjertekammer, skal gennemgå kirurgisk behandling, så det enkelte hjertekammer kan pumpe blodet ind i det systemiske kredsløb og tillade blodet at strømme passivt til lungerne (Fontan-kredsløbet). Regelmæssig ultralyd, kardiopulmonal træningstest og invasive diagnostiske værktøjer (kateterisering, generel anæstesi nødvendig) er nødvendige for tidligt at finde ud af hjerte-, vaskulær- eller kredsløbssvigt. Det er stadig meget vanskeligt at diagnosticere og behandle svigt af dette Fontan-system tidligt nok.

Det er rapporteret, at hos patienter med et svigtende to-kammer hjerte skifter energikilden til hjertet og kroppen generelt fra brugen af ​​lipider til brugen af ​​sukker og ketonstoffer. De første undersøgelser viser nedsatte koncentrationer af membranlipider hos Fontan-patienter med venstre dominant ventrikel, og energimetabolismen er endnu ikke blevet fokuseret hos disse patienter.

Efterforskerne antager, at der er forskelle i mønsteret af det strukturelle stofskifte hos voksne Fontan-patienter med en venstredominant vs. en højredominant ventrikel. Endvidere antager efterforskerne, at der er ændringer i energimetabolismen hos voksne Fontan-patienter sammenlignet med raske to-kammerkontroller, og at disse ændringer korrelerer med graden af ​​svækkelse af kardiopulmonal funktion.

Ved hjælp af en særlig biokemisk undersøgelse (massespektrometri-baseret Metabolomics-undersøgelse) vil blod fra Fontan-patienter blive analyseret, og resultaterne vil blive korreleret med resultaterne af ultralyd og kardiopulmonal træningstest. Formålet med denne undersøgelse er at etablere følsomme blodmarkører, der indikerer hjerte-, vaskulær-, kredsløbs- eller yderligere organdysfunktion hos Fontan-patienter. Dette skulle muliggøre optimal Fontan-systemmonitorering med en optimal timing af en yderligere invasiv diagnostisk kateterisering og af ernæringsmæssig, medicinsk eller interventionel terapi.