Remodelación metabólica en pacientes de Fontan

Los pacientes que nacen con una sola cavidad cardíaca deben someterse a una terapia quirúrgica que permita que la cavidad cardíaca única bombee la sangre a la circulación sistémica y permita que la sangre fluya pasivamente hacia los pulmones (circulación de Fontan). Se necesitan ecografías periódicas, pruebas de ejercicio cardiopulmonar y herramientas de diagnóstico invasivas (cateterismo, se necesita anestesia general) para detectar de forma temprana un deterioro cardíaco, vascular o circulatorio. Todavía es muy difícil diagnosticar y fallar la terapia de este sistema de Fontan lo suficientemente temprano.

Se informa que en pacientes con insuficiencia cardiaca de dos cámaras, la fuente de energía para el corazón y el cuerpo en general cambia del uso de lípidos al uso de azúcar y cuerpos cetónicos. Los primeros estudios muestran concentraciones disminuidas de lípidos de membrana en pacientes de Fontan con ventrículo izquierdo dominante, y el metabolismo energético aún no se ha enfocado en esos pacientes.

Los investigadores plantean la hipótesis de que existen diferencias en el patrón del metabolismo estructural en pacientes adultos con Fontan con un ventrículo izquierdo dominante frente a uno derecho dominante. Además, los investigadores plantean la hipótesis de que existen alteraciones en el metabolismo energético en pacientes adultos con Fontan en comparación con controles sanos de dos cámaras, y que esas alteraciones se correlacionan con el grado de deterioro de la función cardiopulmonar.

Con la ayuda de un examen bioquímico especial (estudio de metabolómica basado en espectrometría de masas), se analizará la sangre de los pacientes de Fontan y los resultados se correlacionarán con los resultados de la prueba de esfuerzo cardiopulmonar y de ultrasonido. El objetivo de este estudio es establecer marcadores sanguíneos sensibles que indiquen disfunción cardíaca, vascular, circulatoria o de otros órganos en pacientes con Fontan. Esto debería permitir una monitorización óptima del sistema Fontan con un momento óptimo de un cateterismo de diagnóstico invasivo adicional y de una terapia nutricional, médica o de intervención.